Синдромът на Рейно е описан за първи път през 1862 г. от Морис Рейно като атака на исхемия в пръстите на ръцете, а понякога и на краката, предизвикана от студ, стрес или емоции и поради обратим артериален спазъм за около минути.
Най-дисталните области на тялото (пръстите на ръцете и краката) имат по-голяма вазомотричност от тези на други места поради ролята, която играят в терморегулацията. Следователно повечето съдови синдроми се проявяват в тези по-дистални области, независимо дали се дължат на структурно увреждане на кръвоносните съдове или не.
| От какво се състои и как се проявява? |
Синдромът на Рейно ще се прояви със студ, тютюн, стресови ситуации, обостряния на причиняващите го заболявания и др. Хората с феномена на Рейно обаче са силно чувствителни към ниски температури и могат да развият гърчове дори когато са в климатизирани стаи или когато пият студена напитка. Атаката на феномена на Рейно обикновено трае 10 до 15 минути. Вазомоторните кризи, за които се отнасяме, се проявяват чрез три последователни фази:
Исхемична фаза, маркирана с a бледност който се издига от най-дисталната част (дистална междуфалангеална гънка) към корена на пръстите, с ясни граници и с продължителност от няколко секунди до няколко минути. Фалангите на пръстите побеляват (фигура 1), вцепенени и вцепенени поради липса на циркулация.
Фигура 1
Механизмът е симпатикова вазоконстрикция на крайните артериоли и прекапиларни сфинктери, без да достига до капилярното легло (Фигура 2).
Фигура 2
Цианотична фаза, характеризираща се с дистална цианоза. The пръсти те се обръщат синкав (Фигура 2), те са студени и понякога вцепенени (дизестезия). Това е венуларната фаза на феномена на Рейно.
Реактивната хиперемична фаза е маркирана с около червени пръсти и болезнено, понякога с усещане за парене. Повторното отваряне на капилярното легло сигнализира за края на кризата.
Има непълни или нетипични форми. Дразнителите, които трябва да се задействат, са студ и стрес, които предизвикват преувеличена съдова реакция на вазоконстрикция и намаляване на съдовия поток и бавно възстановяване на това.
При формите, свързани със заболяване на съединителната тъкан, главно еслеродермия и смесен конективит (фигури 3 и 4), периодите на исхемия могат да бъдат толкова чести и продължителни, че да причинят некроза на върховете на пръстите, язви и гангрена на пръстите.
Фигури 3 и 4
| От какви други заболявания трябва да разграничим синдрома на Рейно? |
Трябва да поставим диагноза, за да разграничим синдрома на Рейно от другите синдроми, които се проявяват в дисталните части (ръце, крака, уши, върха на носа, долните крайници и т.н.). Тези подобни таблици са:
- Акроцианоза: трайно цианотични, влажни, оточни ръце с хиперхидроза поради венозна капилярна стаза.
- Еритромелалгия: Болезнена вазодилатация, причинена от топлина. Намира се във връзка с пролиферативни синдроми, отравяне с тежки метали, васкулит, диабет.
- Чилбейнс: лилави, оточни папули на гръбната страна на пръстите на ръцете и краката поради свръхчувствителност към студ.
- Интензивно студено измръзване, ливидност, мехури и след това некроза.
| На какво се дължи синдромът на Рейно? |
Синдромът на Рейно обикновено е идиопатичен, но може да разкрие и системни или съдови състояния: При жените обикновено се свързва със заболявания на съединителната тъкан, а при мъжете - с професионални заболявания или атеросклероза.
Идиопатичният синдром на Рейно, първичен или несвързан с други заболявания, също се нарича в медицинската литература: болест на Рейно. Той засяга 5-10% от общата популация и, представлява по-голямата част от синдромите на Рейно (80% от случаите), няма органични или структурни лезии в артериите, той е доброкачествен по своя израз и в еволюцията си и има добра прогноза с бързо лечение.
Първичният синдром на Рейно преобладава при жените, започва в юношеството и засяга двете ръце двустранно и симетрично, оставяйки палците свободни. При изследване присъстват радиални и лакътни импулси, няма трофични нарушения или некроза и не се наблюдава основно общо заболяване. Маневрата на Алън е част от оценката му. Лечението се основава на поддържане на определени навици в начина на живот: избягване на тютюн, настинка и вазоконстрикторни лекарства. Ако дискомфортът е значителен, може да е полезно да се използват ниски дози калциеви инхибитори в студени периоди.
Понякога синдромът на Рейно е вторичен за основното системно, общо или локално заболяване. В този случай се нарича феномен на Рейно. В тези случаи обикновено има засягане на артериалната съдова стена, което променя съдовия тонус, увеличава вискозитета на кръвта и други причини (вж. Таблицата). Тези причини са по-редки (20%), тежки и агресивни и трябва да се обърне специално внимание на женските случаи, при които феноменът на Рейно се проявява за първи път след 30-35 години. Най-често асоциираното заболяване на съединителната тъкан е склеродермия и смесен коннективит (90%), по-рядко дерматополимиозит и синдром на Sjögren (25%).
МАСА 1. Етиология на двустранния синдром на Рейно
| Модификации на структурата на стените |
| Системна склеродермия Смесен коннективит Дерматомиозит Системен лупус еритематозус Васкулит Криоглобулинемия Болест на Буергер Атеросклероза Работници с отборен чук, пианисти, машинописци |
| Модификации на тона |
| Лекарства: Бета-блокери, амфетамини, производни на ергота (ерготамин метисергид), суматриптан, клонидин, тютюн, поливинилхлорид (смола). Ендокринни причини: Хипотиреоидизъм, Акромегалия. Симпатикова хиперактивност: Синдром на карпалния тунел |
| Хипервискозитет |
| Ig M хиперглобулинемия Миелопролиферативни синдроми Тромбофилия Антифосфолипиден синдром |
Едностранният синдром е почти винаги вторичен: синдром на карпалния тунел (компресия на средния нерв и неговите симпатикови влакна в китката, причиняващ дистален вазоспазъм), синдром на гръдния пролом (по същия принцип), професионално заболяване (пробивна машина, чук, зидар), радиална или лакътна артериална аневризма или, накрая, емболична или туморна причина.
| Как да разграничим първичния синдром на Рейно от този на други основни заболявания? |
Диференциалната диагноза между първичния феномен на Raynaud и този, свързан със заболяване на съединителната тъкан, трябва да се извършва въз основа на констатациите от капиляроскопията и биологичните данни.
Фигура 5
Необходима е и биологична оценка чрез хемограма, ESR, протеинограма, антинуклеарни антитела и своевременното им типизиране. Диагностичната оценка на антицентромерните антинуклеарни антитела е силно разпространена (50-95%) и специфична за заболявания на съединителната тъкан (ограничена системна склероза).
Когато и двете процедури се извършват при пациент с феномена на Рейно: капиляроскопия и определяне на антинуклеарни антитела, 90% от пациентите, които развиват заболяване на съединителната тъкан, се откриват.
Симптомите, които могат да показват, че феноменът на Рейно е вторичен спрямо други състояния, включват: артрит, обриви или промени в текстурата на кожата, диспнея или загуба на тегло.
| Как се диагностицира? |
За да диагностицирате това заболяване, Вашият лекар може да направи следното:
- Попитайте за симптомите си.
- Направете му пълен общ медицински преглед и опорно-двигателния апарат. В него маневрата на Алън е протоколизирана, за да обективизира вторичния феномен на Рейно (Таблица 2)
- Вземете кръвни проби, за да изключите други заболявания с подобни симптоми.
- Изследвайте пръстите си под специален микроскоп (капиляроскопия), за да потърсите аномалии на кръвоносните съдове.
- Анализирайте здравословното си състояние чрез проследяване (няколко посещения), ако вашият случай го изисква.
ТАБЛИЦА 2. Алън маневра
1. Компресирайте лакътната и лъчевата артерии.
2. Помолете пациента да движи пръстите си, за да изпразни вените. Тогава ръката побелява.
3. Отстранете една от двете компресии: Ще наблюдавате оцветяването.
Ако не се получи оцветяване, артерията се тромбира и се възстановява само цветът на ипсилатералната длан.
Ако това е един пръст, който не възвръща цвета си, има тромбоза на дигиталната артерия.
| Което е лечението? |
Лечението ще зависи от причината за синдрома на Рейно. Хирургия за синдром на карпалния тунел, синдром на гръдния изход или облитерираща артериопатия, ако те са причината за феномена на Рейно. Няма достатъчно доказателства, за да се препоръча дигитална симпатектомия.
Изключителната реактивност на студ е от съществено значение да се използват мерки за физическа защита срещу студа, като например носене на ръкавици, ръкавици или нагреватели, шал, шапка. Защитете кожата.
Целта на лечението при хора с първичен феномен на Рейно е да предотврати по-нататъшни епизоди на обезцветяване на пръстите на ръцете и краката по време на излагане на студ или емоционален стрес. В случаите на вторичен феномен на Рейно, предотвратете увреждане на тъканите. Това може да се постигне чрез предпазване от студ и избягване на утежняващи фактори, като пушене и прекомерен емоционален стрес. В някои случаи вашият ревматолог може да предпише лекарства (Таблица 3)
ТАБЛИЦА 3. Фармакологично лечение на синдрома на Рейно