Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

синдром

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

Некетотичен хиперосмоларен хипергликемичен синдром (HNHSS) се определя като наличие на ниво на глюкоза в кръвта по-голямо от 600 mg/dL, с осмоларност по-голяма от 330 mOsm/L, без констатации на кетонурия или ацидоза. Това е рядък обект в педиатричната популация, който носи несъществена заболеваемост.

3-годишно момиче, насочено от нейния педиатър поради лошо общо състояние. Тя представи треска и катарални симптоми при лечение с амоксицилин-клавуланова киселина. Предшестващите включват неонатална хипогликемия и тежка енцефалопатия в контекста на хиперглицинемия (микроцефалия, агенезия на мозолистото тяло, епилепсия при лечение с валпроат и психомоторно забавяне). Тя е обучавана в център за непълнолетни (фамилната история е неизвестна, с изключение на лека умствена изостаналост при майката).

В спешното отделение се подчертава лош външен вид поради тежка дехидратация (резултат на Gorelick 6), бронхоспазъм (86% наситеност) и скала на Глазго 13. 407 mg/dl, натриемия 176 mmol/l, осмоларност 393 mOsm/kg и нормални газове в кръвта). Рентгенографията на гръдния кош показва разпръснати инфилтрати. Той е приет с лечение с амоксицилин-клавуланова киселина, бронходилататори и серумна терапия за коригиране на хипернатриемичната дехидратация.

През следващите часове той представи подобрение на дихателните симптоми и прогресивно намаляване на натремията, но с увеличаване на хипергликемията (700 mg/dl), с HbA1 от 9,8% и C-пептид от 1,06 nmol/l, без ацидоза или кетонемия. Стресовата хипергликемия е изключена и тя е ориентирана като възможен дебют при диабет (SHHNC). Изискват се антитела срещу тирозин фосфатаза (анти-IA2), които са отрицателни. Предвид клиничното подобрение и липсата на ацидоза, започва подкожен инсулин. Поради лош гликемичен контрол, той се нуждае от продължителна инсулинова инфузионна помпа до шестия ден от приема, когато се връща към подкожния инсулинов режим. Нормалните нива на С-пептид и възрастта и клиничният контекст на пациента не предполагат, че става дума за ИМ или II, но вероятно за хипергликемия, вследствие на метаболитно заболяване (проучването предстои приключване). Пациентът се изписва без последствия и следва амбулаторен контрол в Ендокринологичната служба. След 3 месеца проследяване той поддържа добър гликемичен контрол с подкожен инсулин.

SHHNC е най-честата форма на представяне на хипергликемична криза при T2DM, въпреки че се среща и при пациенти с лошо контролиран T1D. Обикновено това не е формата на началото на заболяването, а по-скоро представлява усложнение при вече диагностицирани пациенти. По-често се среща при възрастни хора, обикновено с деменция, при които се свързва с висока заболеваемост и смъртност. Педиатричната популация е изключение, тъй като в описаните случаи SHHNC е начинът на представяне на болестта. Симптомите са основно стомашно-чревни и неврологични. Смъртността е ниска, а усложненията и последствията са редки (остър панкреатит е най-честият) 3, без да се наблюдават рецидиви.

SHHNC трябва да се разграничава от диабетна кетоацидоза; това е основната форма на представяне и усложнение на DM1 и най-сериозният хипергликемичен спешен случай при DM2 4. Както диабетната кетоацидоза, така и SHHNC са причинени от намаляване на действието на циркулиращия инсулин с увеличаване на производството на контрарегулаторни хормони. Разликата е, че при SHHNC концентрацията на инсулин е недостатъчна, за да улесни използването на глюкоза от тъкани, чувствителни към нея, но е достатъчна за предотвратяване на липолиза и последваща кетогенеза 3. Следователно, SHHNC се проявява предимно в DM2 и присъства С пептид.

Пациентите с диагноза SHHNC често имат изразена склонност към затлъстяване и имат фамилна анамнеза за DM2. Повишена честота на SHHNC се наблюдава и при пациенти с умствена изостаналост. Предполага се, че тази връзка може да се дължи на неадекватен отговор на жаждата, по-малък достъп до вода и по-малко бдителност и грижи към тази група пациенти 1 .

Нашият пациент показа постоянно повишаване на глицина в кръвта (диагностицирано на няколко месеца от живота при изследване на неизвестна енцефалопатия), аминокиселина, необходима за невронална невротрансмисия и протеинов синтез. Той е свързан с припадъци, психомоторна изостаналост, агенезия на мозолистото тяло, микроцефалия, сензорни и зрителни нарушения и спастична тетрапареза. Направен е опит да се свърже повишаването на глицина с текущото състояние, но се наблюдава, че глицинът остава повишен както с повишени стойности на натрий, осмоларност и гликемия, така и когато те се нормализират. Въпреки това, фактът, че няма капацитет за доброволно приемане на течности (енцефалопатичен пациент, хранен чрез гастростомия) и по-малко бдителност (пациент, обучен в детски център), може да влоши дехидратацията в контекста на дебюта при диабет.

Лечението на SHHNC обикновено започва с интравенозни болуси на физиологичен разтвор, последвано от непрекъсната инфузия с ниска концентрация на натрий. Скоростта на инфузия трябва да бъде бавна, за да прогресивно намалява осмоларността и натремията. Целта ще бъде намаляване на натрия с 0,5–1 mEq/h, за да се избегнат неврологични последствия. В същото време трябва да се започне непрекъсната инфузия на инсулин (0,05-0,1 IU/kg/h) и дозите да се намаляват постепенно и да се направи опит за преминаване към подкожен инсулин или дори в някои случаи към перорален антидиабетни лекарства плюс диета 1.5 .

В заключение, SHHNC е рядко представяне на диабет при деца, което трябва да се има предвид и да се разграничи от кетоацидоза 2. В медицинската литература са описани малко случаи, поради което липсват данни по няколко въпроса: защо при децата не се проявява със същата тежест, както при възрастните? Защо се проявява като началото на заболяването, а не като усложнение? или защо не са описани рецидиви? За да се отговори на всички тези въпроси, се изискват проучвания за по-голям брой случаи.