Селективният дефицит на IgA е най-често срещаното имунодефицитно разстройство. Хората с това разстройство имат липса или ниско ниво на кръвен протеин, наречен имуноглобулин А.

дефицит

Причини

Симптоми

Много хора със селективен дефицит на IgA нямат симптоми.

Ако човек има симптоми, те могат да включват чести епизоди на:

  • Бронхит В (инфекция на дихателните пътища)
  • Хронична диария
  • Конюнктивит (очна инфекция)
  • Стомашно-чревно възпаление, включително улцерозен колит, болест на Crohn и болест, подобна на кълнове
  • Инфекция в устата
  • Среден отит (инфекция на средното ухо)
  • Пневмония (белодробна инфекция)
  • Синузит (инфекция на синусите)
  • Кожни инфекции
  • Инфекции на горните дихателни пътища

Други симптоми включват:

Тестове и изпити

Може да има фамилна анамнеза за дефицит на IgA. Изпитите, които могат да се положат, включват:

Лечение

Няма налично специфично лечение. Някои хора постепенно развиват нормални нива на IgA, без да е необходимо лечение.

Лечението включва предприемане на стъпки за намаляване на броя и тежестта на инфекциите. Антибиотиците често са необходими за лечение на бактериални инфекции.

Имуноглобулините се дават интравенозно или чрез инжекция, за да стимулират имунната система.

Лечението на автоимунното заболяване се основава на конкретния проблем.

Забележка: Хората с пълен IgA дефицит могат да развият анти-IgA антитела, ако им се дават кръвни продукти и интравенозен имуноглобулин. Това може да доведе до животозастрашаващи алергии или анафилактичен шок. Въпреки това, те могат безопасно да получават имуноглобулини, изчерпани с IgA.

Очаквания (прогноза)

Селективният дефицит на IgA е по-малко вреден от много други автоимунни заболявания.

Някои хора с IgA дефицит се възстановяват спонтанно и произвеждат големи количества IgA за период от години.

Възможни усложнения

Може да се развие имунно разстройство, като ревматоиден артрит, лупус еритематозус и цьолиакия.

Пациентите с дефицит на IgA могат да развият антитела срещу IgA и могат да имат тежки и дори животозастрашаващи реакции при преливане на кръв и кръвни продукти.

Предотвратяване

Алтернативни имена

Дефицит на IgA; Имуносупресирани - IgA дефицит; Имуносупресирани - IgA дефицит; Хипогамаглобулинемия - IgA дефицит; Агамаглобулинемия - IgA дефицит

Изображения

  • Антитела

Препратки

Cunningham-Rundles C. Първични имунодефицитни заболявания. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: Глава 236.

Съливан KE, Бъкли RH. Първични дефекти в производството на антитела. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 150.

Последна редакция 2/10/2020

Превод и локализация от: DrTango, Inc.