Възпалителните миопатии са група заболявания с неизвестна причина, характеризиращи се с хронично възпаление на мускулната тъкан, придружено от болка и мускулна слабост. Друга дума, използвана за определяне на хронично възпаление на мускулната тъкан, е миозитът.

прогресивна мускулна

Тези редки нарушения засягат индивиди от всички възрасти и младежкият миозит се определя като начало преди 18-годишна възраст. Полимиозитът и дерматомиозитът са два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете, а при формите, насложени върху други заболявания на съединителната тъкан, е 10 пъти по-често при жените. Инклюзионният миозит е по-разпространен при мъжете. Годишната честота на полимиозит и дерматомиозит е 5-10 случая на милион жители.

Клиничното протичане е силно вариращо при пациенти с миозит. При някои заболяването е кратко и последвано от ремисия, която не изисква по-нататъшно лечение. Като цяло болестта е по-тежка и устойчива на по-възрастни пациенти, жени, забавено започване на лечение и при такива с белодробно или сърдечно засягане. В редки случаи пациентите с тежка и прогресивна мускулна слабост могат да имат дихателна недостатъчност или пневмония. Преживяемостта като цяло е много добра и е по-добра при пациенти с включен телесен миозит и при тези, свързани с други колагенови заболявания. Приблизително една трета от пациентите с юношески дерматомиозит се възстановяват от заболяването си, една трета има рецидивиращо-ремисионен ход на заболяването, а другата трета има по-хронично протичане на заболяването.

Симптоми

Общите симптоми на миопатиите включват бавна, но прогресивна мускулна слабост в мускулите най-близо до багажника. Други симптоми включват умора след ходене или изправяне, спъване или падане и затруднено преглъщане или дишане. Някои пациенти могат да имат лека спонтанна или осезаема мускулна болка.

Полимиозитът засяга скелетните мускули (които участват в движението на тялото). В допълнение към изброените по-горе симптоми прогресивната мускулна слабост води до затруднено преглъщане, говорене, ставане от седнало положение, изкачване на стълби, повдигане на предмети или достигане отгоре. Пациентите с полимиозит също могат да имат артрит, задух и сърдечни аритмии.

Дерматомиозитът се характеризира с кожен обрив, който предшества или придружава прогресивна мускулна слабост. Обривът има неправилен външен вид, с червени или синьо-лилави оцветявания и се развива характерно върху клепачите (хелиотроп) и крайниците, главно по кокалчетата, лактите (знак на Готрон). Червени обриви могат да се появят и по лицето, шията, раменете, горната част на торса, гърба. Понякога обривът се появява без очевидно засягане на мускулите. Пациентите с дерматомиозит могат да отслабнат или да имат ниска температура, да са чувствителни към светлина (фоточувствителност) и да имат кашлица и задух поради възпаление в белите дробове. Деца и възрастни с дерматомиозит, особено първият, могат да имат калциеви отлагания, които се появяват като твърди възли под кожата или в мускула, наречени (калциноза).

Инклюзионният миозит на тялото започва след 50-годишна възраст и се среща по-често при мъжете, отколкото при жените. Появата на мускулна слабост обикновено е постепенна (в продължение на месеци или години) и засяга както проксималните, така и дисталните мускули на крайниците. В клетките на засегнатите мускулни влакна се виждат малки дупки, наречени вакуоли. При някои пациенти разстройството започва със слабост в китките и пръстите, което затруднява прищипването, закопчаването и хващането на предмети. Затруднено преглъщане се случва приблизително в половината от случаите.

Причини

Хроничните възпалителни миопатии са идиопатични, което означава, че причината е неизвестна. Смята се, че те са автоимунни нарушения, при които белите кръвни клетки (които обикновено се борят с инфекцията) атакуват кръвоносните съдове, мускулните влакна и съединителната тъкан в органите, костите и ставите.

Диагноза

Диагнозата се основава на медицинската история на пациента и физически преглед, с тестове за мускулна сила. Електромиографията е чувствителен, но не много специфичен метод за определяне на мускулното възпаление, но се използва за диагностика и активност на заболяването. Магнитен резонанс е неинвазивен метод, който е много полезен за диагностика, в допълнение към определени кръвни изследвания. Изследването на мускулна и кожна биопсия чрез микроскоп позволява да се открият признаци на хронично възпаление, смърт на мускулни влакна, съдови изменения и по този начин да се потвърди диагнозата миозит и подвидове.

Лечение

Тези заболявания нямат лечение, но много от симптомите могат да изчезнат. Те се лекуват първо с високи дози кортикостероиди, в продължение на един до два месеца и след това с намаляващи дози. Ако няма добър клиничен или лабораторен отговор или има рецидив при понижаване на кортикостероидите, трябва да се добави имуносупресор.

Периодичното лечение с използване на интравенозен имунен глобулин може да помогне за възстановяване в някои случаи. Ефективността и безопасността на някои биологични лекарства се изследват за намаляване на възпалението. Някои лечения включват частична употреба на кортикостероиди и в по-малка степен имуносупресивни лекарства.

Трябва да се избягва почивка в леглото за продължителен период, тъй като пациентите могат да развият мускулна атрофия, намалена мускулна функция и контрактури на ставите. Диетата с ниско съдържание на натрий може да помогне за предотвратяване на отоци и сърдечно-съдови усложнения. Лечението на обрива може да изисква локален мехлем и допълнително лечение с антималарийни средства. Слънцезащитният крем и защитното облекло с висока защита трябва да се носят за всички пациенти, особено за тези, които са чувствителни към светлина. Може да се наложи операция за отстраняване на калциеви отлагания, които причиняват нервна болка и повтарящи се инфекции.