Хепатопулмонален синдром или HPS е състояние, при което хронично чернодробно заболяване предизвиква белодробно разстройство. Синдромът може да бъде обратим, ако чернодробната функция се възстанови; всъщност трансплантацията успява в 90 процента от случаите.

решава

Хепатопулмонален синдром (HPS) се появява при пациенти с чернодробно заболяване, особено чернодробна цироза, причиняващо дихателни нарушения като диспнея, обикновено години след появата на чернодробно заболяване. Единствената терапевтична възможност за този синдром с тежка прогноза и бавна прогресия е трансплантацията на черен дроб.

Преглед, публикуван днес в The New England Journal of Medicine, извършен от Roberto Rodríguez Roisín, от Пневмологичната служба на болница Clínico de Barcelona/Idibaps и от Michael J. Krowka, от клиниката Mayo в Рочестър ( Минесота), актуализира дефиницията и диагностичните критерии на синдрома, разглежда неговите патологични механизми и анализира ролята, която играе трансплантацията на черен дроб.

Клиничното описание на синдрома преминава през три основни компонента: чернодробно заболяване, повишен градиент на кислорода между алвеолите и капилярите и белодробна вазодилатация. Резултатът е дълбока промяна в усвояването на кислород от белите дробове поради необичайното разширяване на кръвоносните съдове на това ниво, което означава по-ниско снабдяване с кислород в кръвта. По този начин белодробната вазодилатация представлява основният проблем на HPS.

Родригес Роисин, който натрупва опит от повече от 20 години изследвания върху синдрома, посочи пред DM, че в прегледа се предлага скрининг, така че HPS да не остане незабелязан: „Обикновено се случва между 20 и 30 процента от пациенти с напреднало хронично чернодробно заболяване и са кандидати за чернодробна трансплантация или които се чувстват удавени и уморени. Оттук диагнозата се поставя с контрастна ехокардиография ".

Трансплантацията на черен дроб постига разрешаване на синдрома в 90 процента от случаите. "При най-сериозните пациенти трансплантацията премахва постоянната нужда от кислородна терапия и значително подобрява качеството им на живот".

За първи път The New England публикува толкова обширен преглед на HPS, но според Родригес Роузин все още има много невежество сред участващите специалисти: „Хепатолозите трудно могат да влязат в горния етаж - белите дробове -; пулмолозите от своя страна пропускат чернодробно участие ".

Едно от големите предизвикателства на тази картина е да се установи нейният патологичен механизъм: "Ако ги идентифицирахме, щяхме да имаме фармакологично лечение. Изглежда, че има увеличение на производството на ендогенен азотен оксид, но клинични проучвания, при които инхибитор на азотния оксид е прилаган вазодилататор не са дали резултати ".

(N Engl J Med 2008; 358 (22): 2.378-87).

Клинични характеристики на първи пациент
Първият пациент с HPS, който Rodríguez Roisín е изследвал, е бил насочен от център във Валенсия преди 20 години; тогава се смяташе, че чернодробната присадка е противопоказана поради дихателна недостатъчност и че се изисква белодробна присадка. Характеристика на SHP е избиването.