Това е състояние, при което хипофизната жлеза отделя твърде много кортикотропин (ACTH).

неврохирургия

Излишъкът на кортизол при 60-70% от пациентите се дължи на ACTH-продуциращ аденом на хипофизата; тази форма на синдрома е известна по-специално като болест на Кушинг.

Други причини за синдрома на Кушинг са тумори или аномалии в надбъбречните жлези, хронична употреба на глюкокортикоиди или производството на ACTH от тумори, които обикновено не го произвеждат (извънматочна секреция на ACTH).

епидемиология

40 случая на милион жители.

Представлява 10-12% от аденомите на хипофизата.

Клиника

Този синдром представя клинична картина в резултат на хроничен излишък на циркулиращ кортизол. Пациентите могат да имат един или повече от следните симптоми:

Симптомите на синдрома на Кушинг могат да бъдат минимални в случаите на извънматочна секреция на ACTH или CRH, когато преобладават загуба на тегло, голяма умора и мускулна слабост и хиперпигментация на кожата и лигавицата.

Диагноза

Концентрацията на кортизол в кръв, 24-часова урина или слюнка се измерва, за да се потвърди неговата хиперсекреция. Освен това трябва да се покаже, че кортизолът не се забавя след прилагане на малки дози дексаметазон (синтетичен кортикостероид, който инхибира секрецията на CRH-ACTH при нормални условия). Нивото на ACTH дава възможност да се разграничи дали причината зависи от ACTH или не: [1]

Различни радиофизиологични тестове (ЯМР на хипофизната жлеза, КТ или ЯМР на надбъбречните жлези и понякога на гръдния кош) могат да идентифицират аденоми или други тумори.

Лаборатория

Загуба на дневни вариации в нивата на кортизол

Нормални или повишени нива на АСТН.

Невъзможност за потискане на кортизола при ниски дози дексаметазон Тест за потискане на дексаметазон

24-часово повишаване на кортизола без урина