Общ преглед

Болестта на Адисън, известна още като надбъбречна недостатъчност, е рядко заболяване, което се появява, когато тялото не произвежда достатъчно определени хормони. При болестта на Адисон надбъбречните жлези, разположени точно над бъбреците, произвеждат твърде малко кортизол и често твърде малко алдостерон.

Вашия лекар

Болестта на Адисън се среща във всички възрастови групи и при двата пола и може да бъде животозастрашаваща. Лечението се състои в прием на хормони за заместване на липсващите.

Симптоми

Симптомите на болестта на Адисън обикновено се развиват бавно, често в продължение на няколко месеца. Обикновено заболяването прогресира толкова прогресивно, че симптомите остават незабелязани, докато се появи стресова ситуация, като заболяване или нараняване, която влошава симптомите. Признаците и симптомите могат да включват следното:

  • Изключителна умора
  • Загуба на тегло и намален апетит
  • Потъмняване на кожата (хиперпигментация)
  • Ниско кръвно налягане, дори припадък
  • Жажда за сол
  • Ниска кръвна захар (хипогликемия)
  • Гадене, диария или повръщане (стомашно-чревни симптоми)
  • Болка в корема
  • Болки в мускулите или ставите
  • Раздразнителност
  • Депресия или други поведенчески симптоми
  • Косопад по тялото или сексуална дисфункция при жените

Остра надбъбречна недостатъчност (криза на Адисън)

Понякога признаците и симптомите на болестта на Адисън могат да се появят внезапно. Острата надбъбречна недостатъчност (криза на Адисън) може да доведе до животозастрашаващ шок. Потърсете спешно медицинско лечение, ако имате следните признаци и симптоми:

  • Интензивна слабост
  • Дезориентация
  • Болка в кръста или краката
  • Повръщане, диария и силна коремна болка, която причинява дехидратация
  • Намалено съзнание или делириум

В Адисонова криза ще изпитате и следните признаци:

  • Ниско кръвно налягане.
  • Високо ниво на калий (хиперкалиемия) и ниско ниво на натрий (хипонатриемия).

Кога трябва да посетите лекар?

Посетете Вашия лекар, ако имате общи признаци и симптоми на болестта на Адисън, като например следното:

  • Потъмняване в участъци от кожата (хиперпигментация)
  • Интензивна умора
  • Неволно отслабване
  • Стомашно-чревни проблеми, като гадене, повръщане и коремна болка
  • Замайване или припадък
  • Жажда за сол
  • Болки в мускулите или ставите

Причини

Болестта на Адисън възниква поради нараняване на надбъбречните жлези, което води до дефицит на хормона кортизол и често алдостерон. Надбъбречните жлези са част от ендокринната система. Те произвеждат хормони, които изпращат инструкции на почти всеки орган и тъкан в тялото.

Надбъбречните жлези са изградени от две секции. Вътрешността (медула) произвежда хормони, подобни на адреналина. Външният слой (кора) произвежда група хормони, наречени кортикостероиди. Кортикостероидите включват следното:

  • Глюкокортикоиди. Тези хормони, които включват кортизол, влияят върху способността на организма да преобразува храната в енергия, играят роля в възпалителния отговор на имунната система и помагат на организма да реагира на стрес.
  • Минералокортикоиди. Тези хормони, които включват алдостерон, поддържат баланса на натрий и калий в организма, за да поддържат нормалното кръвно налягане.
  • Андрогени. Надбъбречните жлези произвеждат тези мъжки полови хормони при мъже и жени. Тези хормони са отговорни за сексуалното развитие на мъжете и влияят върху мускулната маса, сексуалното желание (либидото) и чувството за благополучие, както при мъжете, така и при жените.

Първична надбъбречна недостатъчност

Когато кората е увредена и не произвежда достатъчно адренокортикални хормони, разстройството е известно като първична надбъбречна недостатъчност. Това е най-често резултатът от самонападането на организма (автоимунно заболяване). По неизвестни причини имунната система вярва, че надбъбречната кора е чужд елемент, тоест нещо, което трябва да атакува или унищожи. Хората с болестта на Адисън са по-склонни да имат и друго автоимунно заболяване, отколкото други.

Други причини за недостатъчност на надбъбречната жлеза могат да включват следното:

  • Туберкулоза
  • Други инфекции на надбъбречната жлеза
  • Развитие на рак в надбъбречните жлези
  • Кървене в надбъбречните жлези В този случай може да имате адисонова криза без предишни симптоми.

Вторична надбъбречна недостатъчност

Хипофизната жлеза произвежда хормон, наречен адренокортикотропен хормон (ACTH). АКТН от своя страна стимулира надбъбречната кора да произвежда своите хормони. Хипофизните тумори, възпалението и предишната хипофизна хирургия са често срещани причини за липсата на достатъчно производство на хормони от хипофизната жлеза.

Много малко количество ACTH може да генерира малко глюкокортикоиди и андрогени, които обикновено се произвеждат от надбъбречните жлези, дори ако надбъбречните Ви жлези не са повредени. Това е известно като вторична надбъбречна недостатъчност. Производството на минералокортикоиди не се влияе от много нисък ACTH.

Повечето от симптомите на вторична надбъбречна недостатъчност са подобни на тези при първична надбъбречна недостатъчност. Хората с вторична надбъбречна недостатъчност обаче нямат хиперпигментация и е по-малко вероятно да имат тежка дехидратация или ниско кръвно налягане. Те са по-склонни да имат ниска кръвна захар.

Временна причина за вторична надбъбречна недостатъчност възниква, когато хората, приемащи кортикостероиди (например преднизон) за лечение на хронични състояния, като астма или артрит, спрат да приемат кортикостероиди наведнъж, вместо да ги намаляват.

Разположени над всеки от бъбреците, надбъбречните жлези произвеждат хормони, които помагат за регулиране на метаболизма, имунната система, кръвното налягане и други основни функции.

Усложнения

Адисонова криза

Ако имате болест на Адисън и не сте се лекували, физическият стрес (например нараняване, инфекция или заболяване) може да доведе до криза на Адисон. Обикновено надбъбречните жлези произвеждат два до три пъти повече от нормалното количество кортизол в отговор на физически стрес. Когато възникне надбъбречна недостатъчност, неспособността да се увеличи количеството кортизол при стрес може да доведе до адисонова криза.

Кризата на Адисън е животозастрашаваща ситуация, която причинява ниско кръвно налягане, ниска кръвна захар и висок калий в кръвта. Ще ви е необходима незабавна медицинска помощ.

Хората с болестта на Адисон често имат асоциирани автоимунни заболявания.

Предотвратяване

Болестта на Адисън не може да бъде предотвратена, но има стъпки, които можете да предприемете, за да избегнете остра надбъбречна недостатъчност, като:

  • Говорете с Вашия лекар, ако винаги се чувствате уморени, слаби или отслабвате. Въпрос за възможността за надбъбречна недостатъчност.
  • Ако сте диагностицирани с болест на Адисън, попитайте Вашия лекар какво да правите, когато Ви стане лошо. Може да се наложи да научите как да увеличите дозата на кортикостероидите.
  • Ако се чувствате много зле, особено ако повръщате или не можете да приемате лекарствата си, отидете в спешното отделение.

Някои хора с болестта на Адисън се притесняват от сериозните странични ефекти на хидрокортизон и преднизон, защото знаят, че се появяват при хора, които приемат тези кортикостероиди по други причини.

Ако обаче имате болест на Адисън, тези високи дози глюкокортикоидни странични ефекти не трябва да се появяват, тъй като предписаната ви доза замества липсващото количество. Уверете се, че редовно се свързвате с Вашия лекар, за да проверите дали дозата не е твърде висока.

Диагноза

Вашият лекар ще говори с вас за вашата медицинска история и вашите признаци и симптоми. Може да се наложи да извършите някой от следните тестове:

  • Кръвен тест. Тестовете могат да измерват кръвните нива на натрий, калий, хидрокортизон и хормона адренокортикотропин, който стимулира надбъбречната кора да произвежда своите хормони. Кръвният тест може също да измери антитела, свързани с автоимунното заболяване на Адисън.
  • Тест за стимулиране на хормона на адренокортикотропин. Хормонът адренокортикотропин казва на надбъбречните жлези да произвеждат хидрокортизон. Този тест измерва нивото на хидрокортизон в кръвта преди и след инжектиране на синтетичния хормон адренокортикотропин.

Тест за хипогликемия, предизвикан от инсулин. Може да се наложи да направите този тест, ако лекарите ви смятат, че може да имате надбъбречна недостатъчност в резултат на хипофизно разстройство (вторична надбъбречна недостатъчност). Тестът включва проверка на нивото на кръвната Ви захар (кръвната захар) и нивата на хидрокортизон след инжектиране на инсулин. При здрави хора нивата на глюкозата падат и нивата на хидрокортизон се повишават.

В определени ситуации клиницистите могат да извършват алтернативни тестове за вторична надбъбречна недостатъчност, като тест за стимулиране на адренокортикотропин с ниска доза, продължителен тест за стимулиране на адренокортикотропин или тест за стимулиране на глюкагон.

  • Образни тестове. Може да се наложи да си направите КТ на корема, за да проверите размера на надбъбречната жлеза и да проверите за други аномалии. Може да се наложи да направите ЯМР на хипофизната жлеза, ако тестът показва, че може да имате вторична надбъбречна недостатъчност.

    • Лечение

    Цялото лечение на болестта на Адисън включва лекарства. Ще извършите хормонозаместителна терапия, за да коригирате нивата на стероидни хормони, които тялото ви не произвежда. Някои възможности за лечение включват орални кортикостероиди, като например следното:

    • Хидрокортизон (Cortef), преднизон или метилпреднизолон за заместване на кортизол. Тези хормони се дават по определен график, за да имитират нормалните 24-часови колебания в нивата на кортизол.
    • Флудрокортизон ацетат за заместване на алдостерон.

    Трябва да консумирате много сол (натрий), особено по време на интензивни упражнения, когато е много горещо или ако имате стомашно-чревни разстройства, като диария.

    Вашият лекар ще препоръча временно увеличаване на дозата на лекарството, ако тялото ви е в стрес, независимо дали от операция, инфекция или леко заболяване. Ако повръщате и не можете да задържите перорални лекарства, може да се наложи инжектиране на кортикостероиди.

    Други препоръки включват следното:

    Лечението на адисонова криза, която е спешна медицинска помощ, обикновено включва интравенозни инжекции на следните лекарства:

    • Кортикостероиди
    • Физиологичен разтвор
    • Захар (декстроза)

    Възможни бъдещи лечения

    Изследователите работят върху разработването на кортикостероиди със забавено освобождаване, които действат подобно на човешкото тяло. Те също така работят, за да направят помпи, имплантирани под кожата, които могат да доставят стероиди в по-точни дози.

    Бъдещото лечение може да включва използването на адренокортикални стволови клетки, комбинирано с имуномодулиращо лечение, което модифицира имунния отговор или имунната система, както и генна терапия.

    Стратегии за справяне и подкрепа

    Групите за подкрепа са достъпни чрез Националната фондация за надбъбречните заболявания.

    Подготовка преди уговорката

    Първото нещо, което вероятно ще направите, е да се консултирате с личния си лекар или с общ здравен специалист. Когато обаче се обадите, за да назначите консултация, най-вероятно ще бъдете насочени към ендокринолог.

    Тъй като консултацията може да бъде кратка и обикновено има много теми за обсъждане, добре е да дойдете на консултацията добре подготвени. Ето малко информация, която да ви помогне да се подготвите за срещата си и какво да очаквате от Вашия лекар.

    Какво можеш да правиш

    • Имайте предвид ограниченията, на които трябва да отговаряте, преди да присъствате на консултацията. Когато планирате срещата си, не забравяйте да попитате дали трябва да направите нещо предварително, като например да се грижите за себе си с храна.
    • Запишете симптомите, които изпитвате, включително тези, които може да не изглеждат свързани с причината за консултацията.
    • Запишете ключова лична информация, като големи епизоди на стрес или скорошни промени в живота ви.
    • Направете списък на всички лекарства, витамините или добавките, които приемате.
    • Ако е възможно, помолете член на семейството или приятел да ви придружи. Понякога може да е трудно да запомните цялата информация, предоставена ви по време на консултация. Може би човекът, който ви придружава, си спомня информация, която сте пренебрегнали или забравили.
    • Запишете въпроси, които да зададете на лекар.

    Времето с Вашия лекар е ограничено, така че изготвянето на списък с въпроси може да Ви помогне да се възползвате максимално от времето си. Избройте въпросите от най-важните до най-малко важните, в случай че времето изтече. В случай на болест на Адисон, някои основни въпроси, които трябва да зададете на Вашия лекар, могат да включват следното:

    • Какво би могло да причини симптомите ми или заболяването ми?
    • Различни от най-вероятната причина, какви други възможни причини съществуват за симптомите или заболяването ми?
    • Какви тестове трябва да направя?
    • Възможно ли е разстройството ми да бъде временно или хронично?
    • Кой е най-добрият план за действие?
    • Какви са алтернативите на основния подход, който ми казва?
    • Имам други здравословни състояния. Как мога да ги контролирам по най-добрия начин?
    • Има ли ограничения, които трябва да спазвам?
    • Трябва ли да посетите специалист?
    • Има ли родова алтернатива на лекарството, което предписвате?
    • Има ли брошури или други печатни материали, които мога да взема вкъщи със себе си? Какви уебсайтове препоръчвате?

    В допълнение към въпросите, които сте подготвили да зададете на лекаря, не се колебайте да задавате въпроси по време на консултацията.

    Какво можете да очаквате от Вашия лекар

    Вашият лекар вероятно ще ви зададе няколко въпроса. Подготвеността да им отговорите ще ви позволи да отделите време, за да преминете през точките, където искате да спрете. Вашият лекар може да Ви попита следното:

    • Кога започна да изпитвате симптоми?
    • Симптомите Ви са били непрекъснати или случайни?
    • Колко остри са вашите симптоми?
    • Има ли нещо, което изглежда подобрява симптомите?
    • Има ли нещо, което изглежда да влоши симптомите?

    Последна актуализация на 24 ноември 2020 г.