Синоними:

Кардиоспазъм
Аперисталтика на хранопровода
Мегезофаг
Езофагеална дисинергия

Описание на заболяването:

Ахалазията е рядко заболяване на хранопровода, характеризиращо се с необичайно разширяване на хранопровода и се дължи на двигателно разстройство на гладката мускулатура на хранопровода, при което има прекомерно свиване на долния езофагеален сфинктер (пръстеновиден мускул), който не отпуска чрез преглъщане и чрез необичайни контракции, които заместват перисталтиката (перисталтиката е способността на хранопровода да изтласква храната надолу в стомаха) нормално тяло на хранопровода.

ахалазия

Последицата е прогресивно разширяване на хранопровода, което може да придобие големи размери, над функционалното препятствие, представено от неотпуснатия долен езофагеален сфинктер, с хипертрофия (преувеличено развитие на орган) на мускулния слой, докато сфинктерната част остава стенозирана (стенозата е патологичното стесняване на канал).

Въпреки че може да се появи на всяка възраст, обикновено се среща по-често между 40 и 60-годишна възраст и с подобна честота и при двата пола, от 4 до 6/100 000 жители.

Клинично се характеризира с коварно начало, прогресиращо в продължение на няколко месеца и дори години.

Основният симптом е дисфагия (затруднено преглъщане), за предпочитане в твърдо вещество с различна степен на дисфагия в течности; което се увеличава с поглъщането на студени течности и емоционален стрес.

60% от пациентите представят регургитация на несмляна храна поради натрупване на съдържание на храна над стенозата.

Тази регургитация, известна като гастроезофагеален рефлукс, се улеснява от декубитус с последваща опасност от бронхопулмонална аспирация (преминаване на стомашно съдържимо към бронхиалното дърво).

30-50% от пациентите се оплакват от гръдна гръдна болка в гърдите с внезапна поява, която продължава няколко минути и се движи към гърдите, шията и гърба.

Променливата загуба на тегло може да бъде индикатор за тежестта на процеса, особено при деца.

Видове ахалазия

По произход можем да класифицираме ахалазията като първична или вторична.

а.- първична ахалазия: това е резултат от един или повече невронни дефекти, дължащи се на намаляване или загуба на ганглиозни клетки на миентеричния плексус, механизмите, предложени за патогенезата на нервно-мускулните аномалии, са:

1. - автоимунитет: предлага се връзка между ахалазия и антиген DQW1 от клас II по хистосъвместимост.

2. - инфекция: сходство между идиопатична ахалазия (с първичен произход или без известна причина) и двигателна дисфункция на хранопровода, наблюдавана при пациенти с болест на Chagas.

Има по-висока честота на антитела срещу вируса на варицела зостер, някои проучвания показват увеличаване на титрите на антителата срещу вируса на морбили.

3.-първична дегенерация на централни и периферни неврони. Наблюдавана е връзка между ахалазия и други неврологични заболявания като болестта на Паркинсон и наследствената церебеларна атаксия.

б.- вторична ахалазия:

- Неопластични заболявания: стомашен карцином и лимфом.

- Болест на Chagas, причинена от трипанозома крузи.

- Синдром на хронична невропатична чревна псевдообструкция.

- Някои токсини и някои лекарства.

Диагноза

Диагнозата на заболяването изисква практикуване на ендоскопия, което представлява интерес за определяне вида на лечението, тъй като ако има езофагеални дивертикули или хиатална херния, езофагеалната дилатация е противопоказана.

За диагностично потвърждение е необходима манометрия на хранопровода: интралуминалното налягане на хранопровода и налягането в покой на долния езофагеален сфинктер са повишени.

Появяват се слаби не-импулсивни, неефективни вълни, заместващи вълните на нормална перисталтика и данни, потвърждаващи неуспеха на релаксацията на долния езофагеален сфинктер.

Рентгенологичното проучване може да предостави неспецифични данни като медиастинално разширяване (медиастинумът е областта на гръдната кухина, разположена между плевралните торбички, които съдържат двата бели дроба), наличие на ниво въздух-течност в хранопровода, липса на въздушен мехур в стомашната камера и белодробна патология поради хронична аспирация.

При транзита на барий се оценява типично изображение с разширено тяло на хранопровода с равномерно стесняващо се към долния езофагеален сфинктер („молив точка“ или „опашка на плъх“).

Понякога тялото на хранопровода може да бъде нормално или само с минимална дилатация и спазъм и свиване 3? (непропульсивно) в началото на патологичния процес. Обикновено няма преминаване на контраст към стомаха.

Диференциалната диагноза трябва да се прави със синдроми на псевдоахалазия, които могат да възникнат при езофагеални неоплазми (тумори) или като част от паранеопластичен синдром (който се появява, свързан с тумори).

Лечение на ахалазия

Понастоящем няма специфично лечение, което да възстанови нормалната активност на хранопровода. Основните цели на използваните терапии са да се намали налягането на долния сфинктер на хранопровода, за да се позволи преминаването на храната от хранопровода към стомаха.

За това могат да се използват три метода:

1.- Фармакологично лечение: използвани са релаксанти на гладките мускули, но с лоши резултати.

Антагонистите на калциевите канали са много ефективни за облекчаване на симптомите, главно при хора с преходна или лека ахалазия, медикаментозното лечение трябва да бъде запазено за пациенти с минимални симптоми, като допълнение към дилатация или миотомия, в случаите, когато операцията е противопоказана.

Ботулиновият токсин се използва наскоро и изглежда предизвиква приемлив отговор, но в краткосрочен план, приблизително една година.

Като недостатъци той представя необходимостта от многократни инжекции в краткосрочен план, липса на отговор при 33% от пациентите и намален отговор в следващите сесии, като основната индикация ще бъде при тези пациенти, противопоказани за дилатация и операция.

2. - Разширяване на хранопровода: състои се от увеличаване на диаметъра на долния сфинктер на хранопровода чрез въвеждане на сонда с надуваем балон.

Необходимо е да се разшири до диаметър 3 cm, за да се получат дългосрочни ползи.

60% от случаите реагират на разширения, въпреки че 50% от случаите се повтарят (поява на заболяване при индивид, който вече е страдал от него от известно време).

Пациентите, които реагират на първата дилатация, обикновено реагират на втори опит. Показатели за лош отговор на дилатации се считат за възраст под 40 години и продължителност на симптомите по-голяма от 5 години.

Най-добрият показател за дългосрочен клиничен отговор е налягане в езофагеалния сфинктер под 10 mm Hg.

След разширяване е необходимо да наблюдавате пациента в продължение на минимум 6 часа, тъй като най-честите усложнения се появяват в този период от време.

Усложнения

Най-честите усложнения са:

а.- перфорация: възниква при приблизително 1%;

б.- гастроезофагеален рефлукс: възниква при приблизително 2%. Обикновено реагира добре на медицинско лечение;

в. - интрамурален хематом и кръвоизлив: Те са склонни да реагират на консервативни мерки.

Основно се състои от миотомия на последните 8 до 10 сантиметра от долния сфинктер на хранопровода. Показанията за операцията са:

1. - под 40-годишна възраст, поради лошите резултати от пневматични дилатации (по-малко от 50% от добрите дългосрочни резултати);

2. - пациенти с повтарящи се симптоми след дилатации или лечение с ботулинов токсин;

3. - пациенти с висок риск от перфорация с разширения, изкривен хранопровод, дивертикули или предишна операция.

Хронично поддържаната ахалазия значително увеличава риска от карцином на хранопровода.

При децата ахалазията е изключителна и когато се появи, тя е по-често свързана с инфекции на дихателните пътища и забавяне на растежа, така че хирургичната индикация трябва да се направи възможно най-рано.