ентеропатика

В
В 		В

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод

Свързани връзки

Дял

Архиви на педиатрията на Уругвай

версия В он-лайн В ISSN 1688-1249

Арх. Педиатър. Urug.V vol.72В no.4В MontevideoВ декември, 2001

Акродерматит ентеропатика

ДРЕС. IVONNE RUBIO 1, IGNACIO ASCIONE 2, GABRIELA GLAUSIUSS 3, MARINA SALMENT–N 4


1. Доцент Педиатрична клиника "С".
2. Бивша педиатрична клиника "C".
3. Детски клиничен асистент "С".
4. Дерматолог педиатър
Болничен център Перейра Росел
Получено: 25.9.01
Одобрен: 12/10/01

Acrodermatitis enteropathica е рядко вродено заболяване, характеризиращо се с диагностична триада: периорифициален и акрален дерматит, алопеция и диария. Причинява се от невъзможността да се абсорбира достатъчно цинк.
Диагнозата е клинична и се потвърждава от ниските нива на цинк в кръвта.
Причинното лечение е добавката на микроелемента в диетата.
Въпреки че това състояние е рядко, важността да се мисли за него е подчертана, тъй като с просто лечение се постига отслабване на симптомите. Представен е клиничен случай на 6-месечно бебе с нарушение на растежа и характерен кожно-лигавичен синдром, където е направено представяне на акродерматит ентеропатика.

Ключови думи: АКРОДЕРМАТИТ
CINC- дефицит

Ентеропатичният акродерматит е рядко вродено състояние, характеризиращо се с диагностична триада: периорифициален и акрален дерматит, алопеция и диария. E, причинени от невъзможността да се абсорбира достатъчно количество цинк.
O диагноза и клинични и потвърдени косми baixos níveis de zinco не кървят.
Или лечението дава основание и допълнете диетата с микроелемент.
Embora тази привързаност не е много честа, важността на мисленето за нея се откроява, постига с просто лечение, постига отслабване на симптомите.
Има клиничен случай на 6-месечно бебе с недостатъчност на растежа и характерен синдром на кожата и лигавицата, при който е диагностициран ентеропатичен акродематит.

Ключови думи: АКРОДЕРМАТИТ
ZINCO- дефицит

Acrodermatitis enteropathica (AE) е рядко вродено заболяване, причинено от невъзможността да се абсорбира достатъчно количество цинк от диетата (1, 2) .

Преди Moynahan и Barnes да открият през 1973 г., че ЕК се причинява от недостиг на цинк, това заболяване обикновено е било фатално в ранна детска възраст. В момента се излекува с прилагането на цинкови соли (1,2) .

Клиничният синдром се характеризира с основна триада на периорициален и акрален дерматит, алопеция и диария. Разпределението на обрива по лицето, ръцете, краката и аногениталната област се превърна в почти патогномоничен маркер на дефицит на цинк, както в вродената форма (EA), така и при вторичните дефицити.

Най-старите данни са от 1902 г., когато това образувание се счита за наследствена атипична булозна епидермолиза. През 1936 г. Брант го смята за дефицит на някакъв елементарен фактор в кърмата, въз основа на наблюдението, че това състояние се появява скоро след спиране на кърменето (1, 3) .

AE с кожен и храносмилателен израз е описан като обект от Damblot and Closs през 1943 г.

През 1953 г. Dillaha повдига съществуването на семейна тенденция, описвайки кожната инфекция от Candida albicans като етиопатогенна хипотеза, като се има предвид подобрението при някои пациенти с използването на противогъбични средства (1,3) .

През 1973 г., докато изучават пациенти с AE и непоносимост към лактоза, Moynahan и Barnes забелязват, че диетите с различни количества цинк влияят върху развитието на пациентите, демонстрирайки, че определящият механизъм на AE е дефицитът на този микроелемент (1, 3) .

У нас първите три случая са описани от Mañé Garzón и R. Baldovino през 1981 г. (3) .

Дете на шест месеца, мъж, бяло, от Монтевидео.

Причина за консултация: еритематозни кожни лезии и раздразнителност.

Текущо заболяване: започва преди два месеца с еритематозни, ексудативни и по-късно обелени лезии на периорално ниво. На 10 дни той добавя същите лезии в областта на перинеума, които се интерпретират като еритема на памперса. Тези лезии се простират до шията, предната част на бедрото, гънката на лакътя и безименния пръст на дясната ръка. От началото на заболяването изглежда раздразнително, придружено от частично отхвърляне на храна и затруднено заспиване.

Нормален храносмилателен транзит. Нормален пикочен транзит.

Няма перинатална история, която да се подчертае.

Хранена с ексклузивна директна гърда, със спиране на кривата на растеж от двумесечна възраст Той представи епизод на застоен отит на средното ухо на четири месеца. Няма друг фон за подчертаване.

Раздразнителна двигателна нервна система, останалата част от нормалния физически преглед.

Дозировка на цинк в пълна кръв: 2,30 mg/L (норма: 6,8-10,8 mg/L).

Хемограма: хемоглобин 8,7 g%, хематокрит 25,9, MCV 75, MCHC 30. Бели кръвни клетки 12 500 елемента/mm 3. Йонограма, тест на урина и нормална бъбречна функция. Нормален ултразвук на корема и бъбреците. Изпускане от очите: Staphylococcus aureus.

Отхвърлени бяха вторични причини за недостиг на цинк:

Имуноглобулини: нормални. ХИВ: отрицателен. Стеатокрит: нормален.

Биопсия на тънките черва: нормално

Тест за пот (3): нормално.

Дозировка на цинк в кърмата: 0,20 mg/L (нормално).

Лечение и еволюция

Хранителното възстановяване започна с повишен калориен прием. Що се отнася до лечението, цинковият сулфат е започнат перорално със скорост от 1 mg/kg/ден, увеличавайки се според клиничната еволюция до 10 mg/kg/ден.

Като се има предвид хипохромната микроцитна анемия, започва лечение с железен сулфат при 5 mg/kg/ден.

Проведено е локално лечение с антибиотици за импетигинизирани лезии и противогъбични средства в перинеоглутеалната област.

Регресията на симптомите се извършва постепенно, като раздразнителността, глоситът, блефаритът и накрая кожните лезии изчезват (Фигура 2).

Що се отнася до растежа, имаше слабо покачване на теглото на ръста въпреки адекватен прием на протеини и калории и спазване на лечението на открития дефицит, така че по време на еволюцията приемът на цинк постепенно се увеличаваше до достигане на 10 mg/k/ден, с което беше възможно за да се получи възходяща и устойчива крива на скоростта на растеж до момента (фигура 3). Изпъква едновременно съществен растеж на косата (фигура 4).

Стойностите на цинка постепенно се увеличаваха.

Acrodermatitis enteropathica е с клинична диагноза и се потвърждава, както в нашия случай, с ниски нива на цинк в кръвта.

Класически е описана триадата дерматит, алопеция и хронична диария, която присъства само в 20% от случаите (1-4) .

Началото на симптомите и признаците варира от дни до месеци след раждането, в зависимост от храненето с краве мляко или кърма.

Както се наблюдава в нашия случай, дерматитът се установява бавно, както при това бебе, с появата на сухи, люспести, екзематозни плаки, разпределени симетрично около лигавичните отвори, врата и дисталните крайници; Те също могат да свържат Perlêche, глосит, хейлит и блефарит; Дерматитът прогресивно се влошава, развивайки везикуларно-ампуларни, пустулозни и ерозивни лезии, отсъстващи в нашия случай. Често се срещат импетигинизирани лезии или колонизирани от Candida albicans.

Алопецията постепенно се влошава и може да компрометира скалпа, веждите и миглите. Ноктите могат да показват паронихия или различни дистрофии.

Диарията е най-променливият признак. Може да отсъства, както е било при това бебе, или да се развие в хронична диария.

Други прояви включват забавяне на растежа, раздразнителност, повишена податливост към инфекции, лошо зарастване на рани, анемия, хипогонадизъм, фотофобия (1- 5) .

Етиопатогенезата се определя от лошото усвояване на цинк от храната.

Пиколиновата киселина (произведена от панкреаса) ще бъде отговорна за транспортирането на този микроелемент в ентероцита, предполага се, че в този обект той би отсъствал или намалявал (1,3, 6) .

Цинкът е основен микроелемент за организма (1,6, 7). Той е основният компонент на приблизително 200 ензима, като се намесва в имунните функции (8, 9), клетъчната устойчивост на свободните радикали, в хормоналните рецептори, в генната експресия, присъединяването към хемоглобина увеличава афинитета му към кислорода, както в нормалните клетки, така и при сърпа. Синтезът на протеини зависи и от голям брой ензими, които съдържат цинк, поради което стомашно-чревният тракт, имунната система и кожата са първите, които показват своя дефицит (1,4,6) .

Параклиничната диагноза се основава на определянето на серумни или плазмени нива на цинк, тъй като това е най-подходящият метод (1,2), показващ стойност доста под нормалната.

Лечението се състои от допълнително приложение на този микроелемент, като дневната доза е 30 до 50 mg елементарен цинк, както беше направено в нашия случай; Прилага се под формата на цинков сулфат перорално със скорост от 1 mg/kg/ден и може да достигне до 10 mg/kg/ден в зависимост от клиничния отговор и нивата на цинк в плазмата (1-3,5, 6, 10) .

Отговорът на лечението е бърз, нарушенията на характера изчезват за 24-48 часа, а кожните лезии се подобряват за около седмица. Възстановяването на теглото и косата настъпва за около месец (1,5) .

Следните се считат за вторични причини за недостиг на цинк: ниски нива на цинк в кърмата (11, 12), парентерално хранене (13), недоносени новородени (тъй като депозитите са завършени през последния триместър на бременността) (14, 15), недохранване, чревна малабсорбция (16), муковисцидоза (17), панкреатична недостатъчност, СПИН.

Въпреки че acrodermatitis enteropathica е рядко заболяване, ние подчертаваме важността да се мисли за него пред бебе с характерен, продължителен силен кожен синдром, свързан с неуспех в растежа, тъй като има просто лечение, с което се постига.

Тъй като това е генетично обусловено състояние, с автозомно-рецесивно предаване, родителите трябва да бъдат информирани, че всяко родено дете има шанс да представи състоянието всеки четвърти (3) .

Acrodermatitis enteropathica е рядко автозомно-рецесивно разстройство с характерни особености: периорифициален и акрален дерматит, алопеция и диария. Причинява се от нарушената чревна абсорбция на цинк.

Диагнозата е клинична и ниските нива на цинк в кръвта го потвърждават.

Лечението се състои в орална терапия с този олигоелемент.

Въпреки че тази привързаност е рядка, ние подчертахме важността да мислим за нея, тъй като с проста терапия патологичните клинични находки и симптоми напълно изчезнаха.

По доклад се появява доносено 6-месечно момче с нарушение на растежа и характерен кожен-лигавичен синдром, който има Acrodermatitis enteropathica.

Ключови думи: АКРОДЕРМАТИТ
ЦИНК - дефицит

1. Neldner K. Акродерматит ентеропатика и други нарушения на цинковия дефицит. В: Fitz Patrick E. Дерматология в общата медицина., 1988; 2 (137): 1786-92.

две. Дармщат GL, алея A. Акродерматит ентеропатика. В: Берман, Клигман, Арвин, Нелсън. Договор за педиатрия. 15-то издание. Мексико Интерамерикана 1996; 2386.

3. Mañé Garzón F, Baldovino R. Акродерматит ентеропатика. Генопатия с недостиг на цинк. Arch Pediatr Уругвай 1981; 52 (3): 89-106.

4. Van-Woume JP, Stuart GM. Ентеропатичен акродерматит, een literatuuroverzicht. Nedtijdschr-Geneeskd 1991; 135 (1): 21-3.

5. Larralde M, Ballona R, Raspa M, Reza H, Brunet A. Акродерматит ентеропатика. Arch Arg Pediatr 1995; 93: 328-32.

6. Фомон SJ. Цинк, мед, манган. Хранене на кърмачета. Мадрид. Мосби-Дойма, 1995: 258-77.

7. Aggett PJ. Цинк. Нестле Анали 1996; 51: 15-29.

8. Mocchegani F, Santareill L, Bulan D, Fabris N. Роля на цинка в системния и местния имунитет. Reg Immunol 1995; 56 (5-6): 449-53.

9. Sandström B, Cederblad A, Lindsblad B, Lönnerdal B. Акродерматит ентеропатика, метаболизъм на цинка, меден статус и имунна функция. Arch Pediatr Adolesc Med 1994; 148: 980-5.

10. Larreguè M, Duriez P, Vabres P, Maleville J. Пеленен дерматит: топографска диагностика и терапевтични насоки. В: Детска дерматология: актуални дебати и концепции. Ню Йорк. Schering-Plough International, 1994; 3: 17-26.

единадесет. Ando K, Goto Y, Matsumoto, Ohashi M. Придобити дефицит на цинк при кърмено зряло бебе: Възможен случай на придобито майчина намаляване на поемането на цинк от млечната жлеза. J Am Acad Dermatol 1993; 29: 111-2.

12. Singk UK, Sinha BK. Симптоматичен недостиг на цинк при кърмаче доносено бебе. Индийски J педиатър 1994; 61 (3): 307-8.

13. Виоти А, Рола М, Якино С, Бурони А. Синдром на недостиг на цинк по време на TPN. Minerva Gastroenterol Diet 1994; 40 (4): 209-12.

14. Stapleton KM, O'Loughlin E, Relic JP. Преходен дефицит на цинк при недоносено кърмаче. Australasian J Dermat 1995; 36 (3): 157-9.

петнадесет. Buehning LJ, Goltz RW. Придобито недостиг на цинк недоносено кърмаче. J Acad Dermatol 1993; 28: 499-501.

16. Cabrera HN, Gomez MC, Favier MI, Savoi J. Синдромът на енергийно-протеиново недохранване. Arch Arg Dermatol 1990; 40 (1): 117-25.

17. Ghali FE, Steimberg JB, Tunnessen WW Jr.. Ентеропатичен акродерматит като обрив при муковисцидоза. Arch Pediatr Adolesc 1996; 150 (1): 99-100.

Кореспонденция: д-р А. Игнасио Ационе.
Коронел Мора 587 Бис/801. Монтевидео
Имейл: [email protected]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons