Пространства от имена
Действия на страницата
Акродерматит ентеропатика. Редки вродени заболявания, характеризиращи се с диагностична триада: периорифициален и акрален дерматит, алопеция и диария. Причинява се от невъзможността да се абсорбира достатъчно цинк.
Обобщение
- 1 История
- 2 Представяне на болестта
- 3 Диагностика на заболяването
- 4 Лечение
- 5 Библиографски справки
- 6 Източници
История
Преди Moynahan и Barnes да открият през 1973 г., че това заболяване е причинено от недостиг на цинк, това заболяване обикновено е било фатално в ранна детска възраст. Понастоящем се излекува с прилагането на цинкови соли.
Най-старите данни са от 1902 г., когато това образувание се счита за наследствена атипична булозна епидермолиза. През 1936 г. Брант го смята за дефицит на някакъв елементарен фактор в кърмата
Генетичният дефект засяга гена SLC39A4, който кодира чревния транспортер Zip4. Това заболяване обаче може да се развие и поради дефицит на абсорбция на цинк при други състояния като: синдроми на малабсорбция на болестта на Crohn, хроничен панкреатит, синдром на късото черво, синдром на сляпата верига, целиакия, възпалително заболяване на червата и индуцирана ентеропатия.
Представяне на болестта
Първите признаци и симптоми на ентеропатичен акродерматит се появяват през първите месеци от живота, като се развиват розови люспести екзематозни плаки или псориазиформени кожни изригвания, по крайниците и в аногенитални и периорифиални области. Косата често може да придобие червеникав цвят и е характерна алопеция. Функцията на лимфоцитите и усвояването на свободните радикали се влошава. Можете да развиете конюнктивит, блефарит и дистрофия на роговицата.
Други клинични прояви включват: забавен растеж и развитие, умствена бавност, лошо зарастване на рани, анемия, фотофобия, ъглов хейлит, хипогевзия, глосит, стоматит, анорексия, паронихия и [хипогонадизъм]] при момчета и мъже. Често се наблюдават бактериални инфекции и суперинфекция с Candida albicans. Ако не се лекува, ходът на заболяването е хроничен и периодичен, но често силно прогресиращ.
Диагностика на заболяването
Диагнозата е клинична и се потвърждава от ниските нива на цинк в кръвта.
Диагнозата на тази рядка патология се поставя чрез допинг на плазмените нива на цинк, обикновено намалени. Кожната биопсия не е патогномонична; наблюдават се паракератоза, оток на папиларната дерма и балониране на епидермиса
В случаите, когато дозировката на цинк не е възможна или резултатът е съмнителен, дозата на алкалната фосфатаза индиректно показва нивата на цинк в кръвта, тъй като това е цинк-зависим металоензим и следователно неговите нива също ще бъдат намалени.
Лечение
Лечението е добавката на микроелемента в диетата.
Лечението се извършва с перорално добавяне на цинк, с начални дози от 5-10 mg/kg/ден и поддържащи дози от 1-2 mg/kg/ден. За 24-48 часа се получава бърз клиничен отговор с пълно излекуване на лезиите за 2-4 седмици. Продължителността на лечението е дълга и често трябва да се поддържа цял живот.
Въпреки че това състояние е рядко, много е важно да се помисли за него, тъй като с просто лечение се постига ремисия на симптомите.