анапластичен

В
В 		В

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO

Свързани връзки

  • Подобно в SciELO

Дял

Списание Herediana Medical

печатна версия В ISSN 1018-130X

Rev Med Hered® vol.23В n.2В LimaАприл/юни, 2012

Анапластичен рак на щитовидната жлеза. Доклад за случая.

Анапластичен рак на щитовидната жлеза. Доклад за случая.

Мигел Пинто-Валдивия 1,2, Милагрос Ортис-Торес 1,2, Хайме Вилена-Чавес 1,2, Сесар Киан-Гарсия 3 .

1 Ендокринологична служба, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Лима Перу.

2 Медицинска гимназия „Алберто Хуртадо“, Университет Перуана Кайетано Ередиа. Лима Перу.

3 Патологично отделение, Национална болница Arzobispo Loayza. Лима Перу.

40-годишна жена без анамнеза за заболяване на щитовидната жлеза, с четириседмична анамнеза за заболяване, характеризираща се със загуба на тегло, бързо увеличаване на щитовидната жлеза и генерализирана болка в костите. Физикалният преглед показа безболезнена многоузлова гуша с множество цервикални възли. Лабораторните тестове показват анемия и повишени нива на трансаминази, алкална фосфатаза и млечна дехидрогеназа. Профилът на щитовидната жлеза е нормален и антителата срещу щитовидната пероксидаза са отрицателни. Аспирационната биопсия показа карцином на щитовидната жлеза. Проведена е тотална тиреоидектомия с широка дисекция на шийните лимфни възли и в патологичното проучване е открит анапластичен карцином на щитовидната жлеза. Еволюцията на пациента е била неблагоприятна, умирайки от дихателна недостатъчност вследствие на белодробна емболия. Анапластичният карцином на щитовидната жлеза е рядък, но има висока смъртност. Далечните метастази са свързани с лоша прогноза.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Новообразувания на щитовидната жлеза, метастази в неоплазмата (Източник: DeCS BIREME).

40-годишна жена е представила история на загуба на тегло от четири седмици, бързо увеличаване на щитовидната жлеза и генерализирана костна болка. Предишната й медицинска история не беше забележителна. Физикалният преглед показа безболезнена многоузлова гуша с множество шийни лимфни възли. Лабораторните тестове показват анемия, повишени нива на трансаминази, алкална фосфатаза и млечна дехидрогеназа. Профилът на щитовидната жлеза е нормален, а автоантителата на щитовидната жлеза са отрицателни. Аспирационната биопсия с фина игла показва злокачествен карцином на щитовидната жлеза. Проведена е тотална тиреоидектомия и обширна дисекция на шията за лимфни възли. Патологичният преглед показа анапластичен карцином на щитовидната жлеза. Клиничната еволюция е торпидна и пациентът умира поради дихателна недостатъчност, вторична на белодробната емболия. Анапластичният карцином на щитовидната жлеза е необичайно и летално злокачествено заболяване. Далечните метастази са свързани с ниска степен на оцеляване.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Новообразувания на щитовидната жлеза, метастази в неоплазмата (Източник: MeSH NLM).

Щитовидната жлеза (ТК) е най-честата ендокринна неоплазия. Сред туморите на щитовидната жлеза най-често се срещат добре диференцираните форми (папиларна и фоликуларна). Анапластичният рак на щитовидната жлеза (АК) е рядък (1); това обаче е едно от най-агресивните новообразувания, с лоша прогноза, тъй като е причина за над 50% от смъртните случаи от ТК (2). Средната преживяемост е 5 месеца, по-малко от 20% от пациентите оцеляват една година след поставяне на диагнозата (3). Въпреки напредъка в мултимодалното лечение; което включва химиотерапия, лъчетерапия и хирургия; оцеляването не се е подобрило (1).

Описан е случаят с млада жена с бърз и дифузен растеж на щитовидната жлеза. Аспирационната биопсия с фина игла показва карцином на щитовидната жлеза. Извършена е тотална тиреоидектомия; обаче пациентът е починал от белодробна емболия.

40-годишна жена, която е посещавала Националната болница Cayetano Heredia с 4-седмична история, характеризираща се със загуба на тегло, бърз и дифузен растеж на щитовидната жлеза и генерализирана костна болка. Имал анамнеза за белодробна туберкулоза, лекувана на 20-годишна възраст.

Физикалният преглед показва пациент в лошо общо състояние, с увеличена щитовидна жлеза (4N), с множество възли, без болезненост при палпация и не е прикрепен към дълбоки равнини. Освен това бяха открити множество шийни възли.

Лабораторните тестове показват анемия и повишени трансаминази, алкална фосфатаза и млечна дехидрогеназа. Профилът на щитовидната жлеза е нормален, а антипероксидазните антитела са отрицателни.

Компютърната томография на гръдния кош (КТ) показва нодуларни микро- и макроизображения в двата бели дроба (Фигура 1), а сканирането на костите показва дифузна инфилтрация на костите. Ултразвукът на черния дроб и КТ на корема показват дифузна инфилтрация на черния дроб, надбъбречните жлези и множество коремни възли.

Извършена е фина иглена аспирационна биопсия на щитовидната жлеза, която демонстрира слабо диференциран рак на щитовидната жлеза (Фигура 2). Пациентът е подложен на тотална тиреоидектомия, която потвърждава диагнозата на щитовидната жлеза (Фигура 3). Клиничното протичане на пациента е торпидно. След тридневна операция тя представи епизод на белодробна емболия и почина от тежка дихателна недостатъчност.

Щитовидната жлеза е рядко, обикновено фатално новообразувание при възрастни хора без ефективна терапия (4). Годишната честота е 1-2 случая на милион души (5), което представлява 1-2% от всички тумори на щитовидната жлеза (4,6).

По-висока честота на АС е отчетена в райони с ендемична гуша (7); въпреки това не е установена причинно-следствена връзка между йодния дефицит и честотата на рак на щитовидната жлеза (7,8). Предполага се, че недостигът на йоден прием би увеличил стимулиращия ефект на TSH и други фактори, свързани с пролиферацията и ангиогенезата върху фоликуларните клетки, феномен, свързан с растежа на тумора. По този начин в йод-достатъчни области ще преобладават добре диференцирани папиларни тумори, докато в йоддефицитни области фоликуларните тумори ще преобладават и честотата на АС ще бъде по-висока (8).

Повечето случаи на CA се появяват в съществуващи добре диференцирани възли на щитовидната жлеза или тумори, обикновено фоликуларни, което би представлявало процес на дедиференциация, характеризиращ се със загуба на специфични качества на тези фоликуларни клетки, като експресия на тироглобулин и поемане на йод.

Предишни проучвания показват, че 25-50% от пациентите с АС имат предишна диагноза карцином на щитовидната жлеза (4). Изследванията на молекулярната биология са открили мутации в онкогени и гени, свързани с клетъчната пролиферация, адхезия, миграция и смърт; това би било свързано с появата и прогресирането на AC (5,9).

Обикновено щитовидната жлеза се представя като маса на щитовидната жлеза, с бърз растеж, с повишена консистенция, прилепнала към дълбоки равнини и с инвазия на екстратиреоидните тъкани на шията (4,5). По време на диагнозата повече от 75% от пациентите имат регионални метастази в лимфните възли; и повече от 50%, отдалечени метастази (2); особено на белите дробове (80%), костите, кожата и мозъка (4).

Най-честите симптоми са дисфония (77%), дисфагия (56%), парализа на гласните струни (49%), болка (29%), загуба на тегло (24%), диспнея (19%) и стридор (11%) ) (4.10). При първоначалния физически преглед 58% представят единичен възел, 36% многоузлова гуша, 24% двустранно засягане на жлезата или твърда лезия на щитовидната жлеза, прилепнала към дълбоки равнини (75% от случаите) (5).

Поради процеса на дедиференциация, определянето на тиреоглобулин за диагностика и проследяване не е полезно (5); цитокератинът е най-полезният имунохистохимичен маркер, присъстващ в 40-100% от случаите на СА. Други маркери са виментин, алфа-1-химотрипсин и десмин (4).

Прогнозата на СА е лоша. Всички AC на щитовидната жлеза са класифицирани като стадий T4-IV поради тяхната агресивност (4). Средното време за оцеляване е 5,1 месеца; и след 1 година оцеляването е 16% (9% на 2 години). Kim et al (11) установяват, че прогнозата е по-добра при пациенти под 60-годишна възраст, с размер на тумора по-малък от 7 cm и по-малко удължаване на заболяването.

Съобщаваните причини за смърт са: дихателна недостатъчност вследствие на обширни белодробни метастази при 35%, запушване на дихателните пътища поради туморен растеж в 16%, туморен кръвоизлив в 14%, сърдечна недостатъчност в 11%, пневмония в 5%, Дисеминирана вътресъдова коагулация при 5% и при по-малко от 3% поради различни причини (съдова недостатъчност, свързана със стеноза на куха вена или метастази в сърцето, сепсис, свързан с неутропения, причинена от лечение, бъбречна недостатъчност или злокачествена хиперкалциемия) (12).

Възможностите за лечение включват хирургия, външна лъчева терапия и химиотерапия; които рядко са лечебни. Комбинацията от тези възможности изглежда по-ефективна от монотерапията (13).

Хирургията предлага най-добрия шанс за удължаване на живота, ако туморът е ограничен до щитовидната жлеза (4). Въпреки това, като се има предвид инвазивната природа на AC, пълната резекция на тумора е рядка (5,14). Първата цел на операцията е да освободи дихателните пътища, което обикновено е нарушено (5).

Препоръчва се пълна резекция на тумора, въпреки съществуващите противоречия относно ефективността на тоталната тиреоидектомия с радикална дисекция на шията в сравнение с по-малко агресивните операции; нито обхватът на операцията, нито количеството отстранен тумор подобряват лошата преживяемост на тези пациенти (15).

Лъчелечението е полезно за отлагане на локален рецидив и предотвратяване на обструкция на дихателните пътища, но няма ефект върху смъртността (AC се счита за радиоустойчив) (5). Химиотерапията с един агент няма ефект, комбинацията от лекарства е полезна, но не много ефективна (4,5).

На този фон мултимодалната терапия изглежда има по-големи ползи. Състои се от хирургично намаляване на тумора, комбинирано с външна лъчева терапия и неоадювантна (преди операция) или адювантна (след операция) химиотерапия (14). Мултимодалната терапия може да предотврати смъртта от запушване на дихателните пътища и леко да подобри оцеляването (4). Възраст под 60 години, туморът, ограничен до щитовидната жлеза, и операцията, комбинирана с лъчетерапия, са независими предиктори за по-ниска смъртност от СА (16).

В заключение, АС е рядко новообразувание, с лоша прогноза и без ефективна терапия. Наличието на метастази е свързано с по-висока смъртност.

1. Kojic SL, Strugnell SS, Wiseman SM. Анапластичен рак на щитовидната жлеза: изчерпателен преглед на новата терапия. Експерт Rev Anticancer Ther.2011; 11: 387-402. [Връзки]

2. Има C, Shaha AR. Анапластичен карцином на щитовидната жлеза: биология, патогенеза, прогностични фактори и подходи за лечение. Ан Сург Онкол. 2006; 13: 453-464. [Връзки]

3. Smallridge RC, Copland JA. Анапластичен карцином на щитовидната жлеза: патогенеза и нововъзникващи терапии. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2010; 22: 486-497. [Връзки]

4. Neff RL, Farrar WB, Kloos RT, Burman KD. Анапластичен рак на щитовидната жлеза. Endocrinol Metab Clin North Am.2008; 37: 525-538. [Връзки]

5. Giuffrida D, Gharib H. Анапластичен карцином на щитовидната жлеза: текуща диагноза и лечение. Ан Онкол. 2000; 11: 1083-1089. [Връзки]

6. Aschebrook-Kilfoy B, Ward MH, Sabra MM, Devesa SS. Схеми на честота на рак на щитовидната жлеза в САЩ по хистологичен тип, 1992-2006. Щитовидна жлеза. 2011; 21: 125-134. [Връзки]

7. Feldt-Rasmussen U. Йод и рак. Щитовидна жлеза. 2001; 11: 483-486. [Връзки]

8. Knobel M, Medeiros-Neto G. Значение на приема на йод като известен предразполагащ фактор за рак на щитовидната жлеза. Arq Bras Endocrinol Metab. 2007; 51: 701-712. [Връзки]

9. Smallridge RC, Marlow LA, Copland JA. Анапластичен рак на щитовидната жлеза: молекулярна патогенеза и нововъзникващи терапии. Endocr Relat Рак. 2009; 16: 17-44. [Връзки]

10. Chiacchio S, Lorenzoni A, Boni G, Rubello D, Elisei R, Mariani G. Анапластичен рак на щитовидната жлеза: разпространение, диагностика и лечение. Минерва Ендокринол. 2008; 33: 341-357. [Връзки]

11. Kim TY, Kim WB, Jung TS, et al. Прогностични фактори за корейски пациенти с анапластичен карцином на щитовидната жлеза. Глава врат. 2007; 29: 765-772. [Връзки]

12. Kitamura Y, Shimizu K, Nagahama M, et al. Непосредствени причини за смърт при карцином на щитовидната жлеза: клиникопатологичен анализ на 161 смъртни случая. J Clin Endocrinol Metab. 1999; 84: 4043-4049. [Връзки]

13. Cornett WR, Sharma AK, Day TA, et al. Анапластичен карцином на щитовидната жлеза: общ преглед. Curr Oncol Rep.2007; 9: 152-158. [Връзки]

14. Pasieka JL. Анапластичен рак на щитовидната жлеза. Curr Opin Oncol. 2003; 15: 78-83. [Връзки]

15. McIver B, Hay ID, Giuffrida DF, et al. Анапластичен карцином на щитовидната жлеза: 50-годишен опит в една институция. Хирургия. 2001; 130: 1028-1034. [Връзки]

16. Kebebew E, Greenspan FS, Clark OH, Woeber KA, McMillan A. Анапластичен карцином на щитовидната жлеза. Резултат от лечението и прогностични фактори. Рак. 2005; 103: 1330-1335. [Връзки]

Мигел Пинто Валдивия

Ендокринологична служба, Национална болница Cayetano Heredia (Лима, Перу)