, Д-р, Медицински факултет на Университета Стони Брук

система

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (6)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Анкилозиращият спондилит е 3 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените, започвайки между 20 и 40 години. Това е 10 до 20 пъти по-често при роднини от първа степен на пациенти с анкилозиращ спондилит, отколкото сред общата популация. Алелът HLA-B27 присъства при 90% от белите пациенти с анкилозиращ спондилит, но присъства и при до 10% от общата популация, в зависимост от етническата принадлежност. Рискът от анкилозиращ спондилит при роднина от първа степен с алела HLA-B27 е 20%. По-голямото разпространение на HLA-B27 при белите или HLA-B7 при чернокожите подкрепя идеята за генетично предразположение. Въпреки това, при еднояйчни близнаци степента на съответствие е само 50%, което предполага влиянието на факторите на околната среда. Патофизиологията вероятно ще включва имунно-медиирано възпаление

Класификация

Повечето пациенти имат предимно аксиално засягане (наречено аксиален анкилозиращ спондилит). Някои имат предимно периферно участие. Сред тези с аксиално засягане някои нямат данни за сакроилеит на обикновени рентгенови снимки. Ето защо някои експерти класифицират анкилозиращия спондилит, както следва:

Аксиален анкилозиращ спондилит: има ли преобладаване на аксиално засягане и рентгенологични находки, типични за сакроилеит

Нерадиологичен анкилозиращ спондилит: клинично подобен анкилозиращ спондилит на аксиалния, но без рентгенологични находки, типични за сакроилеит

Периферен анкилозиращ спондилит: анкилозиращ спондилит с участието на периферно преобладаване

Знаци и симптоми

Най-честата проява на анкилозиращ спондилит е болката в гърба, въпреки че заболяването може да започне в периферните стави, особено при деца и жени, и рядко с остър иридоциклит (ирит или преден увеит). Други ранни признаци и симптоми са намалено разширяване на гръдния кош поради дифузно костовертебрално участие, ниска температура, астения, анорексия, загуба на тегло и анемия.

Болките в гърба - често нощни и с различна интензивност - стават повтарящи се. Появяват се сутрешна скованост, която се облекчава от активността и спазми на паравертебралните мускули. Болки в гърба и спазъм на паравертебралните мускули се облекчават чрез огъване или огъване на торса; поради това кифозата е често срещана при нелекувани пациенти. Може да се развие тежък тазобедрен артрит. В по-късните етапи пациентът се отличава с изразена кифоза, загуба на лумбална лордоза и фиксирана, извита напред поза, която компрометира белодробната функция и предотвратява лежането на хоризонтална повърхност. Може да има деформиращо засягане на периферните стави, понякога засягащо пръстите (дактилит). Може да има ахилесов и пателарен тендинит.

Системни прояви се появяват при една трета от пациентите с анкилозиращ спондилит. Повтарящият се остър преден увеит е често срещан и обикновено отговаря на локалното лечение; рядко става дълъг и тежък, засягащ зрението. Неврологични признаци могат да се появят от компресивен радикулит или седалищна компресия, фрактура на гръбначния стълб или сублуксация или от синдром на cauda equina. Сърдечно-съдовите прояви включват аортна регургитация, аортит, ангина, перикардит и нарушения на сърдечната проводимост (които могат да бъдат асимптоматични). Необичайно се развиват диспнея, кашлица или хемоптиза поради фиброза или нетуберкулозна кавитация на горния белодробен лоб; кавитарните лезии могат да представляват вторична инфекция от Aspergillus. Рядко анкилозиращият спондилит причинява вторична амилоидоза. Няма подкожни възли.

Диагноза

Лумбосакрална и сакроилиачна рентгенова снимка на гръбначния стълб

Кръвен тест (скорост на утаяване на еритроцитите, C-реактивен протеин, HLA-B27 и пълна кръвна картина) или изрични клинични критерии (оценка на спондилоартрит критерии на международното общество)

ЯМР на таза при избрани пациенти

Трябва да се подозира анкилозиращ спондилит при пациенти, особено млади мъже, с нощни болки в гърба и кифоза, намалено разширение на гръдния кош, ахилиев или пателарен тендинит или необясним преден увеит. Роднина от първа степен с анкилозиращ спондилит поражда подозрение.

Трябва да се извърши утаяване на еритроцитите, HLA-B27, С-реактивен протеин и пълна кръвна картина. Изследванията на ревматоиден фактор (RF) и антинуклеарни антитела са необходими само ако периферният артрит предполага други диагнози. Алелът HLA-B27 присъства при 90% от белите пациенти с анкилозиращ спондилит, но присъства и при до 10% от общата популация, в зависимост от етническата принадлежност. Няма диагностични лабораторни изследвания, но резултатите помагат да се увеличи подозрението или да се изключат други състояния, подобни на анкилозиращия спондилит. Ако след тези изследвания подозрението за анкилозиращ спондилит продължи, трябва да се направи рентгенова снимка на лумбосакралния гръбначен стълб и сакроилиачната става; наличието на сакроилеит на рентгенографията подкрепя диагнозата.

Някои пациенти трябва да имат ЯМР на таза, за да търсят сакроилеит, който не се вижда при рентгенови лъчи. При тези пациенти ЯМР показва остеит или ранни ерозии.

Въпреки че има няколко диагностични критерия за пациенти, за които се подозира, че имат анкилозиращ спондилит, критериите на Международното общество за оценка на спондилоартрит (ASAS) са най-често прилагани (1, 2). Те са полезни за диагностициране на пациенти по-рано в болестния процес, особено тези без спондилоартрит, при образни изследвания. Критериите ASAS за аксиален спондилоартрит се прилагат за пациенти, които са имали болки в гърба за> 3 месеца и които са на възраст ≤40 години, постепенно начало, сутрешна скованост, подобрение с активност и продължителност ≥ 3 месеца преди медицинска консултация.

При пациенти с активен анкилозиращ спондилит ESR и други реагенти с остра фаза (напр. С-реактивен протеин) не винаги са повишени. Изследванията на RF и антинуклеарни антитела са отрицателни. Генетичният маркер HLA-B27 обикновено не е полезен, тъй като положителните и отрицателните прогнозни стойности са ниски.

Първите рентгенографски аномалии са псевдо-разширяване поради субхондрална ерозия, последвано от склероза или забавено стесняване и евентуално сливане на сакроилиачните стави. Промените са симетрични. Първоначално лумбалните прешлени стават квадратни, със склероза в краищата; наблюдават се точковидни лигаментни калцификации и 1 или 2 синдесмофити. По-късно промените създават вид на „бамбуков гръбначен стълб“, причинен от изявени синдесмофити, дифузна паравертебрална лигаментозна калцификация и остеопороза; тези промени се появяват при някои пациенти средно след 10 години.

Типичните промени при анкилозиращ спондилит може да не се виждат при обикновена рентгенография от години. Ядрено-магнитен резонанс показва промени по-рано, но няма консенсус относно неговата роля в рутинната диагностика, като се има предвид липсата на перспективни и валидирани данни относно неговата диагностична полезност. MRI на таза трябва да се посочи, ако индексът на подозрение за спондилоартрит е висок или ако е необходимо да се изключат други причини за симптомите на пациента.

Херния на междупрешленния диск може да причини болки в гърба и радикулопатия, подобни на анкилозиращия спондилит, но болката е ограничена до гръбначния стълб и нервните корени, симптомите обикновено са по-резки и няма системни прояви или отклонения в лабораторните изследвания. Ако е необходимо, CT или MRI могат да го разграничат от анкилозиращ спондилит. Единично засягане на сакроилиачната става предполага различна спондилоартропатия, вероятно инфекция. Туберкулозният спондилит може да имитира анкилозиращ спондилит (вж. Туберкулоза на костите и ставите).

Дифузна идиопатична скелетна хиперостоза: преобладава при мъже> 50 години и може да симулира анкилозиращ спондилит в клиниката и рентгенологията. Рядко пациентът се представя с гръбначни болки, скованост и коварна загуба на движение. Рентгенологичните находки при дифузна идиопатична скелетна хиперостоза включват големи осификации отпред на гръбначните връзки (калцирането изглежда така, сякаш восък от свещи е бил излят отпред и отстрани на прешлените), който образува мостове между няколко прешлени, започвайки от гръбначния стълб в долната част на гръдния кош и, накрая, засяга шийните и лумбалните прешлени. Субпериосталният костен растеж често присъства по протежение на тазовата граница и при вмъкването на сухожилията (както при вкарването на ахилесовото сухожилие). Предният гръбначен лигамент обаче е непокътнат и често изпъква, а сакроилиачните и гръбначните стави не се ерозират. Други диференциални характеристики са ригидността, която обикновено не е силно изразена сутрин, и нормалното утаяване на еритроцитите.

Диагностични справки

1. Sepriano A, Landewé R, van der Heijde D, et al: Прогнозна валидност на критериите за класификация на ASAS за аксиален и периферен спондилоартрит след проследяване в кохортата на ASAS: Краен анализ. Ann Rheum Dis 75 (6): 1034–1042, 2016. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208730.

2. Sepriano A, Rubio R, Ramiro S, et al: Изпълнение на критериите за класификация на ASAS за аксиален и периферен спондилоартрит: систематичен преглед на литературата и мета-анализ. Ann Rheum Dis 76 (5): 886–890, 2017. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210747. Epub 2017 8 февруари.

Прогноза

Анкилозиращият спондилит се характеризира с леки до умерени обостряния на активно възпаление, които се редуват с периоди на слабо или никакво възпаление. При повечето пациенти, при правилното лечение, има малко или никакво увреждане и те могат да водят пълноценен и продуктивен живот въпреки схванатия гръб. Понякога ходът е тежък и прогресиращ, предизвиквайки изразени дезактивиращи деформации.

Лечение

Нестероидни противовъзпалителни лекарства

Сулфасалазин, метотрексат, TNF-алфа антагонисти или IL-17 антагонисти (напр. Секукинумаб)

Упражнения и мерки за подкрепа

Целите на лечението на анкилозиращ спондилит са да облекчи болката, да поддържа обхвата на движение в ставата и да предотврати увреждането на органите. Тъй като състоянието може да причини белодробна фиброза, се препоръчва да се избягва пушенето. (Вж. Също актуализацията на Международното общество за оценка на спондилоартрит (ASAS)/Европейска лига срещу ревматизма (EULAR) на препоръките за управление при аксиален спондилоартрит.)

Нестероидните противовъзпалителни лекарства намаляват болката и потискат възпалението на ставите и мускулния спазъм, като по този начин увеличават обхвата на движението, улесняват упражненията и предотвратяват прибирането. Повечето нестероидни противовъзпалителни лекарства действат при анкилозиращ спондилит и избраният агент зависи от толерантността и токсичността. Дневната доза на нестероидни противовъзпалителни лекарства трябва да бъде възможно най-ниска, въпреки че може да са необходими максимални дози по време на активно заболяване. Лекарството трябва да се спира бавно, след като системните и ставни признаци на активно заболяване бъдат потиснати в продължение на няколко месеца.

Сулфасалазин може да помогне за намаляване на симптомите на периферните стави и маркерите на възпалението при лабораторни изследвания при някои пациенти. Трябва да се започне с доза от 500 mg/ден и да се увеличава с 500 mg/ден на интервали от 1 седмица до поддържаща доза от 1 до 1,5 g 2 пъти на ден. Поради риска от остра неутропения, при започване на лечението или увеличаване на дозата на лекарството трябва да се направи контролна кръвна картина. Симптомите на периферните стави също се облекчават с метотрексат, но гръбначните симптоми обикновено не са по-малко.

TNF-алфа антагонистите (напр. Етанерцепт, инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаб, голимумаб) често са изненадващо ефективни за лечение на възпалителни болки в гърба.

Secukinumab, IL-17 антагонист, също е ефективен за намаляване на възпалението и симптомите в ставите. Secukinumab може да се прилага като доза от 150 mg подкожно на 0, 1, 2, 3 и 4 седмици и на всеки 4 седмици след това. Без натоварващите дози (седмично), дозата на секукинумаб е 150 mg подкожно на всеки 4 седмици. Неблагоприятните ефекти включват копривна треска, инфекция на горните дихателни пътища, гъбични инфекции поради Кандида, диария, херпес зостер и възпалителни заболявания на червата.

Системните кортикостероиди, имуносупресори и повечето модифициращи заболяването антиревматични лекарства (DMARDs) не са показали ползи и не трябва да се използват.

За поддържане на правилна стойка и движение на ставите е важно да се изпълнява ежедневен план за упражнения и други поддържащи мерки (напр. Постурална тренировка, терапевтични упражнения), които са жизненоважни за укрепване на мускулните групи, които се противопоставят на посоката на потенциални деформации (т.е. екстензорни мускули вместо флексорите). Четенето в легнало положение на лактите или възглавниците за удължаване на гърба може да ви помогне да поддържате гърба си гъвкав. Тъй като движението на гръдната стена може да бъде ограничено, засягащо белодробната функция, тютюнопушенето трябва да се избягва, което също засяга белодробната функция.

Прилагането на интраартикуларни кортикостероиди с бавно освобождаване може да бъде от полза, особено ако 1 или 2 периферни стави са по-засегнати от останалите, което компрометира упражненията и рехабилитацията. Те са полезни и ако системните агенти не са ефективни. Инжекциите на кортикостероиди с насочено изображение в сакроилиачната става понякога могат да помогнат за облекчаване на тежкия сакроилеит.

При остър увеит е подходящо локално приложение на кортикостероиди и мидриатици.

Ако се развие тежък артрит на тазобедрената става, пълната артропластика на тазобедрената става може да облекчи болката и драстично да подобри гъвкавостта.

Основни понятия

Анкилозиращият спондилит е системно заболяване, което засяга ставите и може да причини конституционални симптоми, сърдечни симптоми и преден увеит.

Първоначалната проява обикновено е болка в гърба и скованост, понякога придружени от симптоми в периферните стави или преден увеит.

Диагнозата се основава на резултатите от образни изследвания на лумбосакралния гръбначен стълб и сакроилиачната става, ЯМР на таза, кръвни тестове (утаяване на еритроцитите, С-реактивен протеин, HLA-B27 и пълна кръвна картина) или критерии, изрично клинични.

Използвайте нестероидни противовъзпалителни лекарства, за да помогнете за намаляване на тежестта на симптомите и подобряване на функцията.

За облекчаване на ставни симптоми се използват сулфасалазин, метотрексат или тумор некротизиращ фактор (TNF) -алфа или IL-17 антагонисти.

Повече информация

Оценка на спондилоартрит международно общество (ASAS)/Европейска лига срещу ревматизма (EULAR) 2016 актуализация на препоръките за управление на аксиален спондилоартрит