Каква роля

¿Какво представлява бъбречната ангиомиолипома?

Бъбречният ангиомиолипом (AML) е рядък доброкачествен тумор, съставен от анормални кръвоносни съдове (ангио), гладък мускул (Собствен) и мастна тъкан (липома). Те могат да се появят спорадично или заедно с други находки в комплекса на туберкулозната склероза (TS). Най-често се наблюдават в централната нервна система (епилепсия, аутизъм, когнитивно увреждане, тумори) или кожни лезии като обезцветяване на кожата (кафе-о-лейт петна) и ангиофиброми на лицето.

Каква е епидемиологията на ОМЛ?

Среща се рядко при общата популация и се наблюдава по-често при жените, съотношението жени/мъже е 2: 1. От друга страна, при лица с туберкулозна склероза честотата на ОМЛ варира между 55% ​​и 90%. Възрастта на представяне е 40-50 години в спорадични случаи, докато тези, свързани с туберкулозна склероза, се срещат през второто или третото десетилетие от живота.

Какви генетични промени се наблюдават при туберкулозната склероза (TS)?

Как се диагностицира AML?

Около 80% от AML се откриват случайно при рутинно ултразвуково сканиране. Само 15% от случаите са с ретроперитонеален кръвоизлив (синдром на Вундерлих) и само 10% от настоящите случаи са представени като шок. В съвременните серии 50% от случаите са имали болки в кръста и 22% са имали кръв в урината (хематурия). В случаите със спорадична AML размерът по време на диагнозата варира между 1 cm и 4 cm, докато в случаите с TS размерът варира между 3,5 cm и 19 cm.

Какво поведение се следва след диагностицирането на ОМЛ?

Каква роля играе операцията при лечението на ОМЛ?

Хирургичното лечение на ОМЛ се е променило от нефректомия (отстраняване на бъбреците), която е била извършена в миналото, до лапароскопска частична нефректомия или лумпектомия. от голямо значение е да се опитаме да запазим колкото се може повече бъбречна тъкан. След изрязване процентът на рецидиви е нисък (3,5%), както и процентът на усложненията (12%), като най-чести са уриневите фистули (4%) и кръвоизлив.

Каква роля играе селективната артериална емболизация (SAE) при лечението на ОМЛ?

Понастоящем селективната артериална емболизация (SAE) се превърна в първата възможност за лечение на ОМЛ, особено в случаите с остро кървене и хемодинамична нестабилност. Емболизацията може да се извърши с няколко агента (абсолютен алкохол, микросфери и др.) С добри резултати с всеки от тях. В различните публикувани проучвания средният размер на лезиите варира между 9 cm и 15 cm, с честота на усложнения между 0% и 20%. Между 9% и 56% от случаите се нуждаят от нова емболизация и между 0% и 14% от случаите се нуждаят от операция за окончателно разрешаване на случая. Възможността за повторна поява на AML е силно варираща, варираща от 11% до 40% от случаите. Най-честите усложнения на SAE са: синдром след емболизация (треска, болка в кръста, левкоцитоза), който се наблюдава в около 80% от случаите и се управлява консервативно, съдови лезии, бъбречен инфаркт, образуване на абсцес и др.

Каква роля играе радиочестотната аблация при лечението на ОМЛ?

Радиочестотната аблация или перкутанно, или лапароскопски е запазена само за малки асимптоматични лезии. Много малко случаи са лекувани и като цяло резултатите са задоволителни.

Каква роля играят mTOR инхибиторите при лечението на AML?

Източници

  • Flum AS, Hamoui N, Said MA et al. Актуализация на диагнозата и лечението на бъбречна ангиомиолипома. J Urol (2016); 195: 834.
  • Nelson CP, Sanda MG. Съвременна диагностика и лечение на бъбречна ангиомиолипома. J Urol (2002); 168: 1315.
  • Jinzaki M, Silverman SG, Akita H et al.Бъбречна ангиомиолипома: рентгенологична класификация и актуализация на последните събития в диагностиката и лечението. Образ на корема (2014); 39: 588.
  • Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T et al. Бъбречен ангиомиолипом: връзка между размера на тумора, образуването на аневризма и разкъсването. Рентгенология (2002); 225: 78.
  • Villalta JD, MD Sorensen, Durack JC et al.Селективна артериална емболизация на ангиомиолипома: сравнение на по-малки и по-големи емболични агенти. J Urol (2011); 186: 921.
  • Bissler JJ, McCormack FX, Young LH et al. Sirolimus за ангиомиолипом при туберкулозен склерозен комплекс или лимфангиолейомиоматоза. N Engl J Med (2008); 358: 140.
  • Bissler JJ, Kingswood JC, et al. Еверолимус за ангиомиолипома, свързан с туберкулозен склерозен комплекс или спорадична лимфангиолейомиоматоза. Lancet (2013); 381: 817.