Централна военна болница "Д-р Луис Диас Сото"

Бъбречно-клетъчен карцином при автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване

Обобщение

Наличието на бъбречно-клетъчен карцином по време на еволюцията на автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване е много рядко и малко се съобщава в международната литература. Съобщава се за случай на поликистозна бъбречна болест, свързана с бъбречно-клетъчен карцином. Представянето беше продължителен фебрилен синдром, загуба на тегло, ускорено утаяване на еритроцитите и увеличаване на сложно изображение в левия бъбрек, което удвои размера си за един месец. При хирургическия акт се потвърждава наличието на инфилтрирани бъбречни парахиларни и пара-аортни ганглии; в макроскопското патологично изследване, инфилтрация на бъбречната вена и в микроскопското, наличие на неопластична тъкан в бъбречния паренхим.

Ключови думи: Автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване, хипернефрома, бъбречно-клетъчен карцином.

Автозомно доминиращата поликистозна бъбречна болест (ADRD) има докладвана честота 1: 400-1000 живородени 1 и е честа причина за хронична бъбречна недостатъчност. Бъбречно-клетъчният карцином е усложнение на този обект, с много рядка честота, поради което в литературата той едва се съобщава, 2 неговата диагноза винаги е трудна и късна, 2 дори при компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, нейният патогенен механизъм не всеизвестен.

Пациент, който е развил бъбречно-клетъчен карцином като усложнение в хода на ADPD, е оценен.

Доклад за случая

През 2003 г. 63-годишен бял мъжки пациент със семейна и лична история на възрастен ADRD е приет за 2 месеца с висока температура от 38 ° C, вечер, без втрисане, мускулна слабост, анорексия и значителна загуба на тегло. Бъбреци обемни, осезаеми, дискретно чувствителни; 8-годишната история на хипертонията стана по-трудна за контролиране. Резултатите от допълнителните тестове са: скорост на утаяване на еритроцитите: 114 mm/h, креатинин: 179 nmol/L, скорост на гломерулна филтрация: 32,3 ml/min, урея: 12,7 mmol/L, гликемия: 4,7 mmol/L Hb: 12 g/L, левко: 11,1 х 10/L, P: 0,64, L: 0,32, E: 0,03, LM: 0,61. Броят на Addis разкри умерена протеинурия от 1,96 mg/min, червени клетки: 77 583, левкоцити: 138 833 и отливки: 0. Повече от 100 000 CFU/ml от Echerichia coli в посявка на урина, което налага да се установи диференциална диагноза между бъбречен абсцес и хипернефрома.

Образните изследвания показват сложно изображение в горния полюс на десния бъбрек (RD) с ехогенен превес с хипоехогенно ореол 91 x 73 mm, което измества съседните органи и което, в сравнение с предишни изследвания за по-малко от месец, удвоява размер, който беше 50 мм; останалата част от бъбреците представиха кистозни изображения, които съответстваха на основната му диагноза; черният дроб е с нормален размер с малки кистозни изображения от 10-9 mm на нивото на LI и както на простатата, така и на пикочния мехур не се наблюдават промени. Беше извършено бъбречно CT сканиране, където се наблюдава 10 x 9 cm хиперден тумороподобно изображение, с плътност от 25 до 55 HU (единици на Hounfield) с неправилни контури с хиподензни области, множество вътре; В горния полюс на RD и в CT ангиографията се наблюдава хетерогенно поемане на контраст с усилване от 10-20 HU както в центъра, така и в периферията (фиг. 1).

бъбречно-клетъчен

Фиг. 1. А) Коронална реконструкция. Бъбречен тумор с плътност от 25 до 55 HU в горния полюс на десния бъбрек. Поликистозни бъбреци. Б) Сагитална реконструкция. Бъбречен тумор с хетерогенно натрупване на контраст при КТ ангиография.

Този пациент е подложен на хирургично лечение с клинична диагноза RD хипернефрома, като винаги се оценява възможността, че след операцията, бъбречната недостатъчност ще се влоши и вероятно ще остане зависим от диализа. В операционната зала се установява наличие на тумора в DR, с инфилтрация на бъбречната вена, парахиларни лимфни възли, наличие на инфилтрирани параортални лимфни възли и лезии, предполагащи, че са тумори в контралатералния бъбрек. Патологичната диагноза е бъбречно-клетъчен карцином (фиг. 2).

Фиг. две. А) Туморна тъкан с наличие на някои изкривени тубули. Б) Наблюдават се бъбречни кисти по отношение на туморната тъкан.

Коментари

ERPAD е наследствено заболяване с пълна пенетрантност и променлива експресия. 3 Повечето от пациентите имат аномалия в хромозома 16 (86-96%), 4 (PKD-1) и други (10-5%) промени в хромозома 4 5 (PKD-2). Има пациенти, които не представят промени в нито една от хромозомите, посочени по-рано. 6

Генът за PKD-1 кодира протеин, наречен полицистин 7,8, който се намесва в обединението на клетъчната клетка и клетъчната матрица и функционира като транспортер на катиони (Ca, Na, K) в луминалната част. 9

Бъбречно-клетъчният карцином е рядко усложнение на ERPAD 2 и изглежда не се среща по-често, отколкото при общата популация. две

Често се среща при пациент с ADPD признаци като хематурия, флангова маса, сложно кистозно изображение при ултрасонография, томография и магнитен резонанс, без това да е доказателство за злокачествено заболяване. 10 Перкутанната аспирация и цитологичното изследване на сложна киста също подпомагат диагностиката; Томографията с тънки разрези в областите на интерес и ЯМР също помагат да се разграничат сложните кисти от рака. 10.11

В изследването, проведено от Кийт и други, публикувани през март 1994 г. в списанието Вестник Американско общество по нефрология Има 3 случая на бъбречно-клетъчен карцином и ERPAD, които са наблюдавани в периода от 1955 до 1992 г. и където те преглеждат други случаи, съобщени в литературата (25 пациенти); този автор вижда треска с нощно изпотяване и загуба на тегло като най-честите проявяващи се симптоми. В това проучване се вижда, че бъбречно-клетъчният карцином е по-чест при двустранен, мултицентричен и саркоматоиден тип, а възрастта на представяне в сравнение с общата популация е 45 срещу 61 години. две

При този пациент проявяващите се симптоми бяха: треска с повече от един месец на еволюция, загуба на тегло, слабост, загуба на апетит, ускорено утаяване на еритроцитите, увеличаване на сложен образ в левия бъбрек с повече от 100% за един месец на еволюция .

Мосети В проучване за оценка на полезността на ядрено-магнитен резонанс при диагностицирането на ADPD при 30 пациенти, се съобщава за 5 случая на злокачествено заболяване, а от тях, 2 с бъбречно-клетъчен карцином, не съобщават за наличие на симптоми. 12 В друго проучване, при което е извършена компютърна томография при кохорта от 24 пациенти с ПАБД, поради болка в хълбока, хематурия и треска, в един случай е диагностицирано наличието на бъбречно-клетъчен карцином. 13 И накрая, Gatalica съобщава за случай, който се е проявил с висока температура, загуба на тегло, остеолитични лезии и хиперкалциемия, която е била диагностицирана с екстензивно метастатично заболяване. 14.

Поради рядкостта на това заболяване, когато се развива при пациенти с ADPD, се смята, че се дължи на промяна в биологичното поведение на този тумор или че се определя от високата чувствителност на някои пациенти да страдат от него. 2.10

Обобщение

Наличието на бъбречно-клетъчен карцином по време на еволюцията на автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване е много рядко и малко се съобщава в международната литература. Съобщава се за случай на поликистозна бъбречна болест, свързана с бъбречно-клетъчен карцином. Формата на представяне беше продължителен фебрилен синдром, загуба на тегло, ускорена еритроседиментация и увеличаване на обема на сложно изображение в левия бъбрек, което удвои размера си за един месец. По време на операцията беше доказано наличието на инфилтрирани бъбречни парахиларни и парааортални ганглии. При макроскопското патологично изследване се наблюдава инфилтрация в бъбречната вена; като има предвид, че при микроскопското проучване се съобщава за наличие на неопластична тъкан в бъбречния паренхим.

Ключови думи: Автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване, хипернефрома, бъбречно-клетъчен карцином.

Библиографски справки

1. Дейвис F, Coles GA, Harper PS. Поликистозната бъбречна болест е преоценена. Популационно проучване. Q J Med 1991; 79: 477.

2. Кийт DS, Torres UE, King BF. Бъбречно-клетъчен карцином при автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване. J Am Soc Nephrol 199; 4 (9): 661-9.

3. Grantham JJ. Етиологията, патогенезата и лечението на автозомно доминиращо поликистозно заболяване: скорошен напредък. Am J Kidney Dis 1996; 28: 787-8.

4. Parfvey PS, Bear JC, Morgan J. Диагнозата и прогнозата на автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване. N Engl J Med 1990; 323: 1085-7.

5. Torra R, Viribay M, Tellería D. Седем нови мутации на гените PKD-2 в семейства с автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване. Бъбрек Int 1999; 56: 28-30.

6. Daoust MC, Reynolds DM, Bichet DG, Somlo S. Доказателства за трети генетичен локус за автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване. Genomic 1995; 25: 733-5.

7. Уилсън PD. Полицистин: нов аспект на структурата, функцията и регулирането. J Am Soc Nephrol 2001; 12: 834-6.

8. Rose BD, Bennet WM. Генетика на поликистозна бъбречна болест и механизми на растеж на кистата. (CD-ROM) Актуална 9.3. Май, 2001 г.

9. Chen XZ, Василев П.М., Басра Н. Полицистин L е регулиран от калций канал за действие, пропусклив за калциевите йони. Природа 1999; 401: 383-5.

10. Бенет MD, Rose BD. Бъбречни прояви на поликистоза на бъбреците. (CD-ROM) .До момента 9.3. 14 септември 2001 г.

11. Kumer S, Cederbaum Al, Pletka PG. Бъбречно-клетъчен карцином при поликистозни бъбреци: доклад за случая и преглед на литературата. J Urol 1980; 124 (5): 708-9.

12. Mosetti MA, Leonardo P, Motohara T, Kanematsu M, Armao D, Semilka RC. Автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване: Оценка на MR образна диагностика с използване на съвременни техники. J Magn Reson Imaging 2003; (2): 210-5.

13. Gupta S, Seith A, Sud K, Kohli HS, Singh SK, Sakhuja V, et al. CT при оценка на сложно автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване. Acta Radiol 2000; 41 (3): 280-4.

14. Gatalica Z, Schwasting R, Petersen RO. Бъбречно-клетъчен карцином при наличие на поликистоза на бъбреците при възрастни. Урология 1994; 43 (1): 102-5.

Получено: 16 юли 2004 г. Одобрено: 19 август 2004 г.
Боже мой. Лазаро Л. Капоте Перейра. Централна военна болница "Д-р Луис Диас Сото". Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11 700, град Хавана, Куба.

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons