Това е запушване на каналите (пътищата), които пренасят течност, наречена жлъчка, от черния дроб до жлъчния мехур.
Причини
Билиарната атрезия възниква, когато жлъчните пътища вътре или извън черния дроб са необичайно тесни, блокирани или липсват. Жлъчните пътища пренасят храносмилателната течност от черния дроб до тънките черва, за да разграждат мазнините и да филтрират отпадъците от тялото.
Причината за заболяването не е ясна, може да се дължи на:
Най-често засяга потомците на хората от Източна Азия и афро-американците.
Жлъчните пътища помагат за изхвърлянето на отпадъците от черния дроб и носят соли, които помагат на тънките черва да разграждат (смилат) мазнините.
Симптоми
Други симптоми могат да включват:
Тестове и изпити
Тестовете за диагностициране на билиарна атрезия включват, но не се ограничават до:
- Коремна рентгенова снимка за откриване на увеличен черен дроб и далак
- Ехография на корема за проверка на вътрешните органи
- Кръвни тестове за проверка на общите и директните нива на билирубин
- Хепатобилиарно сканиране (HIDA), за да се провери дали жлъчните пътища и жлъчния мехур работят правилно
- Биопсия на черния дроб, за да се провери тежестта на цирозата или да се изключат други причини за жълтеница
- Рентгенова снимка на жлъчните пътища (холангиография), за да се провери дали жлъчните пътища са отворени или затворени
Лечение
Очаквания (прогноза)
Възможни усложнения
Усложненията могат да включват:
- Инфекция
- Необратима цироза
- Чернодробна недостатъчност
- Хирургични усложнения, включително неуспех на процедурата Kasai
Консултирайте се с доставчика, ако детето ви развие жълтеница или други симптоми на билиарна атрезия.
Алтернативни имена
Инструкции за пациента
Изображения
- Жлъчката, произведена в черния дроб
Препратки
Берлин SC. Диагностично изображение на новороденото. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанарова и Мартинова неонатално-перинатална медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 38.
Cazares J, Ure B, Yamataka A. Билиарна атрезия. В: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Детска хирургия на Холкомб и Ашкрафт. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 43.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Холестаза. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 383.
О'Хара СМ. Педиатричният черен дроб и далак. В: Rumack CM, Levine D, eds. Диагностичен ултразвук. 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 51.
Последна редакция 1/1/2020
Превод и локализация от: DrTango, Inc.