БЪЛГАРСКИ АНГИОМИОЛИПОМ. ТУМОР, КОЙТО ПРОМЕНЯ ПРОГНОЗАТА НА ПАЦИЕНТА

български

БЪБРЕЧЕН АНГИОМИОЛИПОМ. ТУМОР, КОЙТО ПРОМЕНЯ ПРОГНОЗАТА НА ПАЦИЕНТА

БЪЛГАРСКИ АНГИОМИОЛИПОМ. ТУМОР, КОЙТО ПРОМЕНЯ ПРОГНОЗАТА НА ПАЦИЕНТА

ДА ЗНАМ. Мултидисциплинарен вестник на Изследователския съвет на Universidad de Oriente, vol. 28, бр. 2, 2016

Източен университет

Прием: 01 януари 2016 г.

Одобрение: 01 февруари 2016 г.

Резюме: Ангиомиолипомът е доброкачествен мезенхимен тумор, който е съставен от гладка мускулатура, мастна тъкан и кръвоносни съдове с аберално хамартоматозно разпределение. Най-честото му местоположение е бъбречно, с честота в общата популация от 0,1% до 0,3%. Може да се появи в контекста на туберкулозна склероза или изолирано. Това е често асимптоматичен тумор; Съобщава се, че до 60% от тях случайно се диагностицират чрез радиологичен скрининг за някаква друга патология. Лечението е консервативно и нефректомията е запазена за случаи с голяма туморна маса.

Ключови думи: Доброкачествен бъбречен тумор, нефректомия.

Резюме: Ангиомиолипомът е доброкачествен мезенхимен тумор, състоящ се от гладък мускул, мастна тъкан и тънкостенни кръвоносни съдове, който има аберативно хамартоматозно разпределение. Най-честото му местоположение е бъбречно, с честота в общата популация от 0,1% до 0,3%. Може да възникне в контекста на туберкулозна склероза или изолирано. Този тумор често протича безсимптомно и се съобщава, че до 60% от случаите са диагностицирани само случайно чрез радиологичен скрининг за някаква друга патология. Лечението обикновено е консервативно, оставяйки нефректомия при случаи на голяма туморна маса.

Ключови думи: Доброкачествен бъбречен тумор, нефректомия.

Ангиомиолипомът (AML) е трифазен тумор, съставен от доброкачествена мезенхимна тъкан и съставен от променливи части от зряла мастна тъкан, гладкомускулни влакна и неравномерно дебели кръвоносни съдове, на които липсват еластични влакна. Този тумор може да бъде открит като случайна находка в популацията, подложена на ултразвук по каквато и да е друга причина (López-Ramírez et al. 2002, Cifuentes et al. 2008, López-Álvarez et al. 2012). Хистологичните му характеристики първоначално са описани от Fischer през 1911 г. в статия, в която той се позовава на някои бъбречни тумори при пациенти със синдром на туберкулозна склероза (Bestard-Vallejo et al. 2008). Най-честите признаци или симптоми са: болка в хълбока, хематурия, осезаема маса и по-рядък хиповолемичен шок (ретроперитонеален кръвоизлив). Наличието на мазнини в лезия, потвърдено с томография (по-малко от 10 единици Hounsfield) се счита за ангиомиолипом и изключва възможността за бъбречно-клетъчен карцином (Priego-Niño et al. 2007). Лечението основно зависи от размера, симптомите и общото състояние на пациента, като основната цел е запазването на възможно най-много бъбречен паренхим (Castillo et al. 2008).

Коронален разрез, показващ голям хетерогенен левен бъбречен тумор, който измества аортата, също компресира далака и стомашната камера с повдигане на лявата хемидиафрагма.

напречно сечение, показващо голям тумор в задната част на левия бъбрек, който го измества отпред и показва плътност, подобна на мастната тъкан.

Патологичното изследване на хирургическия образец (фиг. 3) описва от макроскопска гледна точка проба, съставена от левия бъбрек и неговата маса 18 х 11 х 7 см и 714 g. Дисекцията на периреналната мазнина разкрива 11.3 x 6 x 4 cm бъбрек. Външната повърхност е фино гранулирана, светлокафява с фокални лилави области. Наблюдаван е проксимален сегмент на бъбречната артерия и вена с сегмент на уретера без макроскопски лезии. От задно-горната страна, в близък контакт с бъбречния паренхим, тумор с размери 10 х 6,5 х 6 см, яйцевиден, с определени контури, лобулиран, жълтеникаво-кафяв с белезникави участъци и мултифокални хеморагични области, с мека консистенция Бъбречният паренхим е с размери 2,8 cm, със запазена кортико-медуларна връзка и пиелокалицеална система ненарушена.

Микроскопското описание (фиг. 4 и 5) разкрива доброкачествен трифазен тумор, съставен от мастна тъкан, мускули и кръвоносни съдове, инфилтриращ бъбречния паренхим. Растежът на тумора е експанзивен, с пролиферация на кръвоносни съдове, които показват миксоидни дегенеративни промени. Наблюдава се пролиферация на вретенови клетъчни стромални клетки с ехроматични ядра и изобилна еозинофилна цитоплазма, съответстваща на ясно различими мускулни влакна в оцветяването с хематоксилин-еозин (H&E), осеяно с изобилна зряла мастна тъкан с нови и стари хеморагични области, мултифокални и възпалителни реакция с фокална реакция на гигантски клетки тип чуждо тяло. Не са наблюдавани лимфни възли, области на некроза, атипични митози и/или плеоморфизъм. С гореспоменатите елементи се установи диагностичното впечатление: класически бъбречен ангиомиолипом.

AML е доброкачествен мезенхимен тумор, произхождащ от периваскуларни епителиоидни клетки. Най-честото му местоположение е бъбречно, с честота в общата популация между 0,1% и 0,3%. Клинично те могат да се представят в две форми: модалност, свързана с туберкулозния склерозен комплекс, който е най-чест (55-75% от пациентите), и друга форма на изолирано или спорадично представяне, които са случайно диагностицирани в рентгенологични изследвания, проведени за други условия; Последните, за разлика от формата, свързана с наследствени заболявания, обикновено са едностранни и като цяло са асимптоматични в до 80% от случаите и в тези случаи разпространението е 4: 1 при жени, на възраст между петото и седмото десетилетие от живота. Други серии обаче съобщават, че се появяват без разлика на пола и преобладават при възрастни, въпреки че някои случаи са докладвани при юноши (López-Ramírez et al. 2002).

От клинична гледна точка класическата триада, наблюдавана при особено злокачествени бъбречни тумори, не е задължително да се наблюдава при пациенти с бъбречна ОМЛ, като хематурия е признак, присъстващ в 21% (макроскопски) и 6% от случаите (микроскопски); По-често се наблюдават други променливи и неспецифични симптоми, като болка (до 70% от случаите) и наличие на осезаема коремна маса (до 40% от случаите) (López-Ramírez et al. 2002). При нашия пациент най-важната проява беше силната болка като причина за неговото заболяване и причина за консултация. ОМЛ могат да бъдат причина за остър ретроперитонеален кръвоизлив; по-рядко хиповолемичен шок, който се проявява особено при тези тумори с размери над 4 cm. При нашия пациент, чийто тумор беше голям, той показа доказателства за скорошни и стари кръвоизливи, които могат да бъдат свързани с анемичното състояние, в което е бил.

Диагностичната методология е подобна на тази на всеки изследван бъбречен тумор. Като ултразвук и компютърна томография, както и екскреторна урография, методите на избор. Въпреки това, туморите с оскъдни мазнини или други редки характеристики могат да бъдат трудни за диагностициране рентгенологично. В нашия случай показанието за лява нефректомия е установено поради големия размер на тумора; проведено е с отличен следоперативен отговор и запазена бъбречна функция.

Макроскопски те са лобулирани тумори, с обширни жълтеникави области, които контрастират с розово-бели области, които съответстват на мускулната тъкан, и кървенето в различна степен е недвусмислен знак при всички тумори. Микроскопски те са съставени от смес от мастна тъкан, гладка мускулатура и кръвоносни съдове. Нечестите видове са предимно липоматозни, лимфангиолиомиоматозни, подобни на онкоцитома, и склерозиращ тип (López-Ramírez et al. 2002). В нашия случай хистологичният тип беше класически. Други AML често са предимно гладки мускули, наречени „капсуломи“ и са HMB-45 (човешки меланом черен 45) положителен. ОМЛ с епителни кисти също са редки.

В имунохистохимичното проучване те експресират HMB45, Melan-A (моноклонални антитела, които реагират срещу антигени на меланоцитни тумори) и специфични гладки Actinamuscle (моноклонални антитела, които реагират срещу антигени на гладкомускулни тумори), по-често в епителиоидни клетки. Имунохистохимията е полезно допълнение при тумори с редки модели, но не е необходимо за диагностицирането на класически тумори.

Прогнозата за ОМЛ е много добра и всички следват доброкачествено клинично поведение, дори когато е описана съдова инвазия, включително големите съдове на бъбречния синус, бъбречната вена или долната куха вена; това обаче не оказва отрицателно влияние върху прогнозата, ако туморът е нетипичен в други отношения. Говореше се за инвазия на бъбречната капсула, периреналната мастна тъкан, червата, лимфните възли; Повече от метастази, това, което е описано, е локалната агресивност и мултицентричност (Murphy et al. 1994, Ordoñez and Rosai 2004, Amin et al. 2013).

Amin M, McKenney J, Ticko S, Paner G, Shen S. 2013. Диагностика в пикочно-половата патология. В: Тумори и тумороподобни състояния на бъбреците. Марбан книги, Мадрид. Испания, стр. 160-173.

Bestard-Vallejo J, Trilla-Herrera E, Celma-Domenech A, Pérez-Lafuente M, de Torres- Ramírez I, Morote-Robles J. 2008. Бъбречни ангиомиолипоми: представяне, лечение и резултати от 20 случая. Actas Urol. Esp.32 (3): 307-315.

Castillo O, Fonerón A, Vidal I, Tapia C. 2008. Лапароскопска частична нефректомия при гигантски ангиомиолипом. Преподобни Чил. Cir. 60 (5): 442-446.

Cifuentes M, Calleja F, Hola J, Daviú A, Jara D, Vallejos H. 2008. Доклад за случай на руптура на бъбречна ангиомиолипома. Преподобна Мед. Чили. 136 (8): 1031-1033.

López-Álvarez A, Aragón-Tovar A, López-Bernal C. 2012. Двустранна ангиомиолипома, туберкулозна склероза и бременност. Преподобни Мекси. Урол.72 (3): 136-140.

López-Ramírez J, Ramos-Arredondo P, Hernández-Ordóñez O. 2002. Опит на бъбречна ангиомиолипома в Hospital de Especialidades Centro Médico “La Raza”. Бол. Полковник Мексик. Урол.17 (1): 39-44.

Мърфи WM, Beckwith JB, Farrow GM. 1994. Тумори на бъбреците, пикочния мехур и свързаните с тях пикочни структури. Атлас на туморната патология. 3-та серия. Институт по патология на въоръжените сили, Вашингтон, САЩ, стр. 161-174.

Ordoñez N, Rosai J. 2004. Пикочен канал. В: Хирургичната патология на Росей и Акерман. 9-то изд. Том I. Мосби, Единбург, Шотландия, Великобритания, стр. 1266-1270.

Priego-Niño A, López-Gallegos M, Morales-Covarrubias J, Velarde-Carrillo A, Cortez-Betancourt R, Sánchez-Gutiérrez F, Díaz de León Nevárez C, Cortés-Arcos Y. 2007. Бъбречна ангиомиолипома с карциномен компонент на бъбречни клетки. Преподобни Мексикански Урол.67 (4): 219-222.