Причини

При болестта на Hirschsprung нервите отсъстват в част от червата. Областите, в които липсват тези ребра, не могат да изтласкат материала, причинявайки запушване. Чревното съдържимо се натрупва зад запушването. В резултат на това червата и коремът се подуват.

hirschsprung

Симптоми

Симптоми при по-големи деца:

Тестове и изпити

Тестовете, използвани за диагностициране на болестта на Hirschsprung, могат да включват:

  • Коремна рентгенова снимка
  • Анална манометрия (балон се надува в ректума за измерване на налягането в областта)
  • Непрозрачна клизма
  • Ректална биопсия

Лечение

Процедура, наречена серийно ректално напояване, помага за облекчаване на налягането (декомпресира) в червата.

Ненормалната част на дебелото черво трябва да бъде премахната с помощта на операция. Най-често се отстраняват ректума и анормалната част на дебелото черво. След това здравата част на дебелото черво се изтегля надолу и се прикрепва към ануса.

Понякога това може да се направи с една операция. Често обаче се извършва от две части. Първо се прави колостомия, а другата част от процедурата се прави по-късно през първата година от живота на детето.

Очаквания (прогноза)

Възможни усложнения

Усложненията могат да включват:

  • Възпаление и инфекция на червата (ентероколит), които могат да възникнат преди операция, а понякога и през първите 1 до 2 години след това. Симптомите са тежки и включват подуване на корема, неприятна миризма и водниста диария, летаргия и лоша диета.
  • Перфорация или разкъсване на червата.
  • Синдром на късото черво, състояние, което може да доведе до недохранване и дехидратация.

Обадете се на доставчика на детето си, ако:

Алтернативни имена

Препратки

Бас LM, Wershil BK. Анатомия, хистология, ембриология и аномалии в развитието на тънките и дебелите черва. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Стомашно-чревната и чернодробната болест на Sleisenger и Fordtran: Патофизиология/Диагностика/Управление. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Нарушения на подвижността и болест на Hirschsprung. В: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 358.

Последен преглед на 2.10.2019

Превод и локализация от: DrTango, Inc.