Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Пациенти и методи
  • Резултати
  • Дискусия
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

свързан

Болестта на Ménétrier е рядко явление при деца, характеризиращо се с гастроентеропатия, която губи протеини с удебеляване на стомашната лигавица и генерализиран оток. Вирусната етиология е най-честата, като цитомегаловирусът е инфекциозният агент, най-често замесен. За разлика от възрастните, това е самоограничено разстройство с добра прогноза при децата.

Прегледани са четирима пациенти (3 мъже и една жена) с диагноза болест на Ménétrier през последните 5 години. Средната възраст на представяне е 28,7 месеца (диапазон: 10-48 месеца). Най-честите клинични симптоми са треска, повръщане и оток. Ендоскопията показва удебеляване на стомашната гънка и ерозии в различна степен. Всички пациенти са били свързани със стомашна инфекция от цитомегаловирус и са имали благоприятна еволюция с отзвучаване на разстройството за няколко седмици.

Болестта на Менетрие е рядко явление при деца, характеризиращо се с губеща протеин гастроентеропатия с удебеляване на стомашната лигавица и генерализиран оток. Най-често срещаната етиология е вирусна, а цитомегаловирусът е най-често замесеният агент. За разлика от възрастния, това е самоограничено разстройство с добра прогноза при децата.

Четирима пациенти (три момчета и едно момиче), диагностицирани с болест на Ménétrier през последните пет години, бяха прегледани. Средната възраст при представяне е била 28,7 месеца (диапазон: 10-48 месеца). Най-честите клинични симптоми са треска, повръщане и оток. Ендоскопията показа удебелени стомашни гънки и ерозии на няколко етапа. Всички пациенти са имали асоциирана стомашна цитомегаловирусна инфекция и е наблюдаван благоприятен изход с разрешаване на разстройството в рамките на няколко седмици.

Детската болест на Ménétrier (MS), наричана още хипертрофичен гастрит, се характеризира с удебеляване на стомашните гънки с хипоалбуминемия, вторична поради загубата на протеини през стомашно-чревната лигавица. Повечето от публикуваните педиатрични случаи разглеждат цитомегаловируса (CMV) като най-вероятния етиологичен агент. За разлика от заболяването при възрастни, това е остро разстройство с доброкачествено и самоограничено протичане.

Това заболяване трябва да се подозира при пациенти с неспецифични стомашно-чревни симптоми, хипопротеинемия и оток, при които са изключени чернодробни, бъбречни и сърдечни причини.

Пациенти и методи

Ние направихме ретроспективен преглед на пациенти, диагностицирани с детска МС през последните 5 години. Бяха анализирани епидемиологични, клинични и аналитични променливи. Несмилателната загуба на протеин е изключена при всички пациенти и е извършена ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт с биопсия на тялото, стомашния антрал и дванадесетопръстника. Проведено е конвенционално хистологично проучване с HE, PAS и модифицирани петна на Giemsa и имунохистохимия за откриване на CMV. Съществуването на активна CMV инфекция е изследвано чрез серология (IgM и IgG) и полимеразна верижна реакция (PCR) в кръвта и стомашната лигавица. При някои пациенти се определят CMV антигенемия в урината и CRP. Инфекцията с хеликобактер пилори (H. pylori) е изключена чрез тест с уреаза и култура на стомашната лигавица.

През последните 5 години 4 пациенти са диагностицирани с МС. Трима бяха мъже и една жена. Средната възраст на представяне е 28,7 месеца (диапазон: 10-48 месеца). Средното време, изминало от началото на клиниката до момента на постъпване, е 7,5 дни (диапазон: 4–11 дни). Всички първоначално представени неспецифични симптоми: треска, повръщане, диария и коремна болка, по-късно развиващ се локализиран и/или генерализиран оток. Един пациент е имал двустранен плеврален излив и значителен асцит, а друг е имал хепатоспленомегалия с тромбоцитопения и общо състояние.

Всички са имали значителна хипоалбуминемия при постъпване, със стойности между 1,5-2,1 g/dL (нормална стойност: 3,5-5 g/dL). Нивото на серумен албумин намалява при всички пациенти през първите дни на хоспитализация до 1,2-1,4 g/dL. Фекалният α-1-антитрипсин се определя при пациенти 1 и 2, като се получават стойности от 17,9 и 7,63 mg/g сух стол (нормална стойност: mg/g сух стол).

Остра CMV инфекция е демонстрирана при всички пациенти (Таблица 1). IgM серологията и PCR за CMV в стомашната лигавица са положителни при всички тях. Разследването на H. pylori беше отрицателно във всички случаи.

Обща характеристика на пациенти с болест на Ménétrier.

Пациент 1 Пациент 2 Пациент 3 Пациент 4
Секс V V М V
Възраст (месеци) 3. 4 48 2. 3 10
Еволюция (дни) 10 4 5 единадесет
Албумин (g/dL) 1.6 1.5 1.5 2.1
IgM/IgG CMV +/ - +/ ± +/+ +/ бр
PCR CMV кръв/урина nr/nr - /+ +/+ +/ бр
Мукозна CMV PCR + + + +
H. pylori - - - -
Доход (дни) 5 16. 8 31

М: жена; nr: не е направено; V: мъжки.

Ендоскопията показва удебеляване на стомашните гънки, особено на очното дъно и тялото (фиг. 1), свързано при пациенти 3 и 4 с повече или по-малко обширни ерозии (фиг. 2). Хистологичното проучване демонстрира остър възпалителен инфилтрат и оток с хиперплазия на стомашния епител и дилатация на жлезата. Имунохистохимичното проучване е положително при 2 пациенти.

Удебелено стомашно тяло и гънки на форникса.

Удебелени стомашни гънки с множество ерозии.

Установено е поддържащо лечение с високо протеинова диета, ниско съдържание на сол и мазнини, стомашна защита и управление на хидроелектролити. Всичко се изисква прилагане на интравенозен албумин и фуроземид за коригиране на хипопротеинемичен оток. Двама пациенти са получили антивирусно лечение. Пациент номер 3 получи лечение с перорален валганцикловир и номер 4, поради засегнатото общо състояние, с интравенозен ганцикловир. Средното време за прием е 15 дни (диапазон между 5-31 дни).

Пациентите са наблюдавани амбулаторно, наблюдавайки клинично и лабораторно нормализиране между 1-2 седмици след изписването от болницата.

Детската склероза е рядък обект, характеризиращ се с гастроентеропатия с хипертрофия на стомашната лигавица, поради което се нарича още хипертрофичен гастрит, който на второ място определя загубата на протеин и оток 1-5. В повечето случаи има данни за връзка с CMV инфекция. Сред другите възможни инфекциозни агенти има H. pylori 6-8 и други по-редки, като Mycoplasma pneumoniae 9, Giardia intestinalis и херпес симплекс 3,4,10 .

Механизмът, по който CMV инфекцията засяга стомашната лигавица, не е напълно изяснен. Някои проучвания демонстрират възможния ефект на CMV чрез трансформиране на растежен фактор алфа (TGF-α) 11. При нормални условия TGF-α стимулира пролиферацията и секрецията на муцин от стомашните епителни клетки. При възрастни МС, TGF-α е повишен, което води до стомашна хиперплазия и хиперсекреция, така че има патогенно сходство. Sferra et al. 12 демонстрира по-голяма имунореактивност за TGF-α върху лигавичната повърхност на тези пациенти в сравнение с нормалните контроли. Dempsey и сътр. 13, открити при трансгенни мишки, които свръхекспресират TGF-α, хиперплазия на лигавицата и повишена секреция на слуз, което води до загуба на чревни протеини, подобно на това, което се наблюдава при МС.

МС обикновено засяга пациенти под 6-годишна възраст и обикновено има остро начало 1-3. Първоначалните симптоми са неспецифични 2,14, подобни на всяко вирусно състояние, с умора, загуба на тегло, гадене, повръщане или коремна болка. Когато се установи хипоалбуминемия, първоначално се появява периферен оток, който може да доведе до ситуация на анасарка, с асцит, плеврален и перикарден излив. Всички пациенти от нашата серия са под 4-годишна възраст и след неспецифични симптоми развиват хипопротеинемичен оток.

Аналитично е характерно наличието на хипопротеинемия и хипоалбуминемия. Фекалният α-1-антитрипсин е чувствителен и специфичен маркер за загуба на протеин в храносмилателния тракт 3,4. Има фалшиво отрицателни резултати, когато загубата на протеин възникне на стомашно ниво поради ефекта на стомашната киселинност върху α-1-антитрипсина; обаче при 2-те пациенти от нашата серия, при които е направено това определяне, е демонстрирана значително висока стойност.

Диагнозата на остра CMV инфекция понякога е сложна. Доказателствата за връзка с CMV инфекция се установяват чрез откриване на заразени клетки в стомашната лигавица, използвайки PCR техники, откриване на вирусни антигени чрез имунохистохимия, вирусна култура на стомашната лигавица или визуализация на типични вирусни включвания. Откриването на антигенемия, CRP в кръвта или серологиите са по-малко чувствителни по отношение на откриването на стомашно-чревно засягане; те обаче позволяват да се открие инфекцията и да се установи диагностичното подозрение.

Въпреки че хибридизацията на място и имунохистохимията са предложени като най-чувствителните лабораторни техники 15-17, има няколко случая, в които наличието на CMV не е идентифицирано от нито една от тези 2 техники. Проблемът е, че в тези случаи CMV инфекцията може да съответства на първична инфекция, реактивиране или реинфекция. Вирусната екскреция в урината и положителната серология на IgM могат да се поддържат в продължение на месеци, така че изолираната им находка не ни позволява да потвърдим, че CMV инфекцията е причината за МС. При всички наши пациенти присъствието на CMV в стомашната лигавица е демонстрирано чрез PCR заедно с положителна IgM серология и положителна PCR в кръвта и урината в някои случаи.

Рентгенологичните находки при детска МС са подобни на тези, наблюдавани при възрастни, с удебеляване на стомашните гънки, предимно на нивото на тялото и очното дъно, като в повечето случаи се спазва антрума 2,14,15. Хипертрофичните гънки могат да бъдат демонстрирани с транзит на барий в горната част на стомашно-чревния тракт, ултразвук и компютърна томография. Тези последните 2 техники позволяват да се определи степента на удебеляване на стомашната стена по-добре от транзита на барий 18 .

Ендоскопски може да се види удебеляване на стомашните гънки с различна степен на възпаление на лигавицата, което може да доведе до тежки стомашни язви 10,19, като тези, наблюдавани при пациенти 2 и 3 от нашата серия. Хистологично находките са подобни на възрастни МС, характеризиращи се с хипертрофия и хиперплазия на стомашния епител, с удебеляване на лигавицата поради пролиферация, удължаване и кистозно разширение на стомашните жлези, с хиперсекреция, оток и възпалителен инфилтрат 4 .

Някои автори 20 защитават клиничното подобрение след лечение с ганцикловир; Няма обаче единодушно съгласие или сигурност за ползите от прилагането му при имунокомпетентни пациенти, тъй като естествената история на заболяването ще доведе до неговото спонтанно разрешаване. Лечението с Ганцикловир може да бъде оценено при тези пациенти с продължителен курс и липса на подобрение около 4-6 седмици 4,6,20 или със значителна тежест, както при нашия пациент 4.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.