терапевтичен

В
В 		В

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод

Свързани връзки

Дял

Архиви на педиатрията на Уругвай

версия В он-лайн В ISSN 1688-1249

Арх. Педиатър. Urug.В том 79В №1В МонтевидеоВ 2008 г.

РЪКОВОДСТВА
Arch Pediatr Urug 2008; 79 (1)

Диагностичен и терапевтичен протокол за синдрома на Guillain-Barré

Д-р. Росарио Табоада 1, Габриел Гонсалес 2, Алисия Гарсия 3, Марта Алберти 4, Кристина Скавоне 5

1. Педиатър. Бивш асистент по детска клиника. Следдипломно отделение за интензивно лечение за деца. Медицинско училище UdelaR.
2. Невропедиатър. Доцент по невропедиатрия. Медицинско училище UdelaR.
3. Интензивен педиатър. Допълнителен професор от Детското отделение за интензивно лечение. Бивш професор по педиатрия. Медицинско училище UdelaR.
4. Педиатричен интензивист професор от Детското отделение за интензивно лечение. Медицинско училище UdelaR.
5. Невропедиатър. Професор по невропедиатрия. Медицинско училище UdelaR.

Диагностични критерии
(Asbury et al, 1978-1990)

1. Клиничен стълб.

2. Проучване на LCR.

3. Електрофизиологично изследване.

1. Констатации клинична

  • Прогресивна мускулна слабост на повече от един крайник. Мускулната слабост се развива бързо (максимална тежест на четири седмици).
  • Липса на стреч рефлекси.
  • Относителна симетрия.
  • Относително леки сензорни признаци и симптоми.
  • Черепномозъчни нерви: VII двойка засегната в 50% (
  • Възстановяването започва 2 до 4 седмици след достигане на максимална тежест.
  • Автономни изменения.
  • Няма треска в началото на неврологичните симптоми.

2. Констатации в CSF

  • Албумин-цитологична дисоциация.
  • Повишен протеин след първата седмица.
  • Клетки: не повече от 10 левкоцита на mm 3 (има автори, които приемат до 50 левкоцита/mm 3).

3. Констатации неврофизиологични

  • Скоростта на движение намалява с 60% (неравномерна поради сегментната характеристика на процеса).
  • Проводим блок при 80%.
  • Увеличени дистални латентности.
  • Увеличена или липсваща латентност на F вълната

Недостатъци в диагнозата

Диагностичните критерии за синдром на Guillain-Barré (GBS) не покриват пълния клиничен спектър на това разстройство. Между 10% и 20% от пациентите не отговарят на тези критерии, те са варианти на GBS. Клиничните варианти включват:

  • Първоначална треска.
  • Тежка сетивна загуба.
  • Прогресия след четири седмици или лек рецидив.
  • Прекратяване на прогресията без възстановяване или със значителни постоянни последствия.
  • Сфинктерно разстройство.
  • Участие на централната нервна система (ЦНС).

Тези варианти, предложени от Romper, са разделени на:

  • Регионални форми.
  • Синдром на Фишър.
  • Цервико-фаринго-брахиална (често птоза).
  • Окулофарингеална парализа.
  • Преобладаване на парапареза.
  • Двустранна лицева парализа с дистални парестезии.
  • Офталмоплегия с Ac. GQ1b.
  • Функционални форми.
  • Атаксия без дизартрия или нистагъм.
  • Чисто чувствителна форма.
  • Pandisautonómica.
  • Чиста двигателна форма.
  • Аксонална форма.

Следователно диагнозата трябва да се основава на последователни клинични, лабораторни и електрофизиологични находки и изключване на други състояния с подобни показания.

Класификация на тежестта на GBS

В зависимост от клиниката; Хюз ги класифицира по функционални скали:

1. Симптоми и признаци, които са леки, но ви позволяват да извършвате дейности по ходене, бягане с трудности, обличане, хранене и тоалетна.

2. Може да изминава повече от 5 метра без помощ, но не може да скача, да бяга или да извършва дейности за самообслужване.

3. Може да измине повече от 5 метра, но с помощ.

5. Нуждаете се от асистирана вентилация.

45% влизат в етап 3 или по-ниски, 40% в етап 4 и 15% в етап 5.

  • Остра демиелинизираща възпалителна полиневропатия (PDIA).
  • Синдром на Милър Фишър (MFS).
  • Остра двигателна аксонална невропатия (NAMA).
  • Остра моторно-сензорна аксонална полиневропатия (NAMSA).

Съмнителни характеристики за диагностика (критерии на Асбъри-Ропър)

  • Наличие на чувствително ниво.
  • Маркирана или постоянна асиметрия на симптомите или признаците.
  • Постоянна и тежка дисфункция на сфинктера.
  • Повече от 50 клетки/mm 3 в цереброспиналната течност.

Диференциални диагнози на вяла парализа в детска възраст

Това е оперативна дефиниция, формулирана в кампанията на Световната здравна организация (СЗО) от 80-те години на миналия век, с цел изкореняване на полиомиелита от света, така че се опитва да включи всички случаи на вероятния полиомиелит.

Това определение включва три основни аспекта:

1. Остра или хиперакутна инсталация за по-малко от пет дни.

2. Клинична картина, характеризираща се с намаляване или загуба на сила и мускулен тонус (отпуснатост) на един или повече крайници (гръбначен), която може да бъде придружена от черепно засягане.

3. Присъства при деца под 15 години.

Това определение основно обхваща заболявания на периферната нервна система, които се проявяват с пареза и хипотония и при които полиомиелитът трябва да бъде изключен, въпреки че, както ще видим, има множество етиологии (Фигура 1, Таблица 2).

Характеристики, които изключват диагнозата

  • Диагностика на:
  • ботулизъм;
  • Миастения гравис;
  • полиомиелит;
  • токсична невропатия.
  • Нарушения на метаболизма на порфирин.
  • Скорошна дифтерия.
  • Чист сензорен синдром без слабост.

  • Хоспитализация.
  • Задължително изявление, вяла парализа. (Здраве).

Поддръжка

Адекватно проследяване на дихателната, хемодинамичната, хранителната, метаболитната и двигателната слабост.

Критерии за прием в педиатричното отделение за интензивно лечение (PICU)

Препоръчва се в:

  • ° СНеизправност на ритъма: запушване или брадикардия.
  • Rбързо прогресиране на слабостта
  • Азинфекция (сепсис, пневмония)
  • таритмии
  • Азиндекс за непрекъснато наблюдение
  • ° Сусложнения: дълбока венозна тромбоза, белодробна тромбоемболия, остър миокарден инфаркт)
  • ДА СЕерея (дихателна недостатъчност)
  • Lхемодинамична надеждност
  • Други показания включват:
  • Синдром на Милър Фишър.
  • Клинични варианти със засягане на черепномозъчни нерви.

Управление на болката

Болката е честа (65% -85%). Среща се на нивото на лумбалните и долните крайници.

  • Чести промени в позицията.
  • Чести болкоуспокояващи: ацетаминофен или нестероидни противовъзпалителни лекарства.
  • Понякога се налага употребата на наркотици.
  • Антиневрити: габапентин при 15 mg/kg/ден, разделен на три дози (ниво на доказателство II, препоръка степен В).
  • Амитриптилин като помощно средство при управление на болката.

GBS може бързо да премине към хиподинамична дихателна недостатъчност.

В началните етапи сатурометрията може да е нормална.

Дихателната функция може да бъде нарушена без клинични признаци на вентилационна недостатъчност.

Мускулната слабост предотвратява използването на допълнителни дихателни мускули.

Управлението на дихателната функция включва:

  • Проходимост на дихателните пътища.
  • Способността на пациента да кашля и да отхрачва.
  • Оценка на вентилационната механика.
  • Способност за преглъщане.
  • Признаци на хипоксемия и хиперкапния.

Критериите за започване на механична вентилационна помощ са:

  • Газове в артериалната кръв, показващи хипоксемия и/или хиперкапния (не чакайте дишането да го направи)
  • Жизненоважен капацитет под 10 ml/kg.
  • Булбарна парализа или дисфагия (или слабост на езика) с опасност от аспирация.

Използването на трахеостомия трябва да бъде ограничено до пациенти, които се нуждаят от продължителна механична вентилация.

Управление на дизавтономния компромис

Синусовата тахикардия обикновено не изисква лечение.

Управление на дизавтономния отговор: бета-блокери от пропранололов тип (1 mg/kg/ден).

Хипотонията не реагира на инотропики, трябва да се управлява с обем (без ниво на доказателства).

Брадиаритмиите и асистолията са най-опасните ритъмни нарушения; бъдете внимателни с ваготоничните стимули (всмукване, интубация, назогастрална сонда и др.).

Пациентът с GBS първоначално има хиперкатаболно състояние, вторично на стреса; изисква висок прием на протеини и калории, поради което диетата трябва да бъде хиперпротеидна и хиперкалорична: основните енергийни нужди се изчисляват според теглото, височината и възрастта.

Ентералният път е първият избор за хранителна подкрепа (поддържа целостта и имунологичната роля на червата, профилактика на стрес язва, ниска цена, по-нисък риск от усложнения (без ниво на доказателства).

При пациенти с нарушение на преглъщането храненето трябва да бъде ентерално чрез гъвкави тръби. Прилагането ще се извършва чрез инфузия на гастроклиза.

Пациентът трябва да е в антирефлуксна позиция.

След преодоляване на нарушението на преглъщането, започва перорален път, след оценка с логопедична терапия, за да се потвърди адекватното преглъщане.

Защитата на гастрит и/или стрес язва ще се извършва с ранитидин 1,5 mg/kg доза на всеки 6 часа максимум 50 mg.

Психологическа и психиатрична подкрепа

Емоционалната подкрепа на пациента и неговото семейство е част от лечението. Препоръчва се ранно обучение за пациента и техните семейства по отношение на заболяването.

Антидепресантите могат да се използват като допълнение към лечението на нарушения на съня, болка и емоционални последици. (Няма ниво на доказателства).

Специфично управление: Имунотерапия

Интравенозните имуноглобулини и плазмаферезата са полезни в ранните етапи.

  • Влошаване на функционалното състояние.
  • Начален етап 3 (невъзможност за самостоятелно ходене).
  • Bulbar ангажимент.

При леките форми, способни да ходят, няма консенсус дали те да бъдат лекувани с имунотерапия или не; има автори, които предполагат, че би било ненужно, ако не загубят амбулацията през втората седмица.

Между двете терапии (имуноглобулини, плазмафереза) най-новите клинични проучвания, проведени в Европа и Северна Америка, не показват значителни разлики и тяхното комбинирано приложение не е показано.

Абсолютни противопоказания за имунотерапия:

  • Селективен дефицит на IgA.
  • Анафилаксия след започване на интравенозна инфузия на IgG.

  • Бъбречна недостатъчност.
  • Застойна сърдечна недостатъчност.

Доза: интравенозни имуноглобулини: 400 mg/kg/ден в продължение на пет дни или 2 g/kg за един ден (за избор). При деца се предпочита използването на имуноглобулини поради тяхната поносимост, при планове от 2 g/kg за пет или два дни.

Рецидивите при деца са редки и в тези случаи се препоръчва да се повтори същото лечение.

Понастоящем те не са посочени, въпреки че са били противоречиви и през последните години холандската група на Ван Конингсвелд постулира, че има положителен синергичен ефект с интравенозния имуноглобулин, въпреки че резултатите не показват значителни разлики.

1. Внимание към правилното положение и подравняване на крайниците и главата, за да се избегне появата на ретракции или мускулни сухожилия и разтежения.

2. Постуралното лечение ще бъде от жизненоважно значение за бъдещото развитие на много патологии, като понякога е необходимо използването на функционални или позициониращи ортопеди (антиротация).

3. Грижа за кожата, като се избягва появата на язви под налягане.

4. Превенция на респираторни усложнения (ателектаза, пневмония поради намалена белодробна вентилация).

5. Поддържане на физиологични обхвати на движение.

6. Предотвратяване на проблеми с кръвообращението, главно поради венозен застой.

7. Сензорна стимулация.

Еволюция и мониторинг

  • По функционална класификация на Хюз; оценете отговора на лечението и прогнозата.
  • Повторете електрическото проучване на 3 седмици и в зависимост от развитието на 6 и 12 месеца.
  • Серологично проучване в кръвта и ликвора (кръв: второ определяне на три седмици, ако се извършват проучвания на антитела на ангианглиозиди).
  • Препоръчва се изписване от болница след достигане на скала от 3 на Хюз.
  • Препоръчително е да започнете физиотерапия рано.
  • Продължете периодичните извънболнични невропедиатрични и рехабилитационни проверки.

Еволюцията на GBS в детска възраст е по-добра, отколкото при възрастни, смъртността достига 1% -5% от децата, от които 25% са останали с обикновено леки последици под формата на дистална слабост на долните крайници.

По-голямото клинично участие е признак за по-лоша прогноза. Аксоналните форми обикновено имат по-лоша прогноза от демиелинизиращите форми.

1. Cerisola A, Capote G, Scavone C. Синдром на Guillain Barré в педиатрията. Различни форми на представяне и трудности при ранната диагностика. Rev Neurol 2007; 44 (12): 725-32.

две. Монтейро JP, Fonseca S, Proenca J. Синдром на Guillain Barré в педиатрична възраст. Опитът на невропедиатричното отделение на португалска болница. Неврология 2006; 42 (3): 144-9.

3. Tellería A, DJ Calzada. Синдром на Guillain Barre. Неврология 2002; 34 (10): 966-76.

4. Gonzalez G. Слаба парализа в ранна детска възраст. Arch Pediatr Urug 2006; 77 (3): 308-12.

5. Pérez A, Frignla J. Синдром на Guillain Barre. Bol Pediatr 2006; 46 (suppl 1): 49-55.

6. Уилямс CR. Синдром на Guillain Barre. Rev Med Hondur 2006; 35: 230-6.

7. Schttlender JG, Lombardi D, Toledo A. Дихателен компромис при синдром на Guillain Barré. Медицина (Буенос Айрес) 1999; 59: 705-9.

8. Puga MS, Padrón A, Bravo R. Синдром на Guillain Barre. Rev Cuba Mil 2003; 32 (2): 137-42.

Кореспонденция: Д-р Алисия Гарсия
Лоренцо Перес 3171/501. CP 11300.
Монтевидео. Уругвай.
Имейл: [email protected]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons