диетично

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Болнично хранене

версия В он-лайн В ISSN 1699-5198 версия В отпечатана В ISSN 0212-1611

Nutr. Hosp.В т.35В бр.2 В МадридВ март/април В 2018

http://dx.doi.org/10.20960/nh.1453В

Диетично лечение с фруктоза при 5-годишно момиче с повтаряща се D-лактатна ацидоза

1 Педиатрична служба. Болница Infantil Universitario NiГo JesГєs. Мадрид. Испания

2 Педиатрично отделение за редки болести. Педиатрична служба. Университетска болница 12 октомври. Мадрид. Испания

3 Секция по гастроентерология и хранене. Болница Infantil Universitario NiГo JesГєs. Мадрид. Испания

Ключови думи: В D-лактатна ацидоза; D-лактат; Късо черво

D-лактатната ацидоза е рядко усложнение, което се съобщава главно при пациенти със синдром на късото черво. Характеризира се с повтарящи се епизоди на енцефалопатия с повишена серумна D-млечна киселина, обикновено свързваща метаболитна ацидоза. Наличието на D-лактат-продуциращи бактерии е необходимо за развитието на това усложнение. Други фактори, като поглъщането на големи количества въглехидрати или намалена чревна подвижност, допринасят за D-лактатна ацидоза. Ние съобщаваме за случай на повтаряща се D-лактатна ацидоза при 5-годишно момиче със синдром на късо черво, дължащо се на вълна на средното черво. Първоначално е получавала перорални антибиотици, за да лекува свръхрастеж на бактерии, заедно с ограничаване на въглехидратите през устата. Независимо от това рецидиви наистина се случиха. Впоследствие 25% от ентералното хранене беше заменено с формула, съдържаща изключително фруктоза, докато други ферментиращи захари бяха ограничени от диетата. След 16 години проследяване не се наблюдават допълнителни рецидиви на D-лактатна ацидоза.

Ключови думи: В D-лактатна ацидоза; D-лактат; Късо черво

Характеризира се с бързо настъпващо неврологично състояние, което е придружено от високи нива на D-лактат в кръвта и често метаболитна ацидоза. Клиниката обикновено се наслагва на алкохолна интоксикация, докато обикновено се проявява с атаксия, дизартрия, агресивност, затруднена концентрация, нарушена памет и координация, объркване, намалено ниво на съзнание и дори кома 3, 4, 5. Може да се появят рецидиви, всеки епизод с продължителност от часове до няколко дни.

Таблица IВ Лабораторни стойности по време на епизоди на метаболитна ацидозаВ

Прецизно домашно парентерално хранене за общо две години и един месец и NE за гастростомия за пет години и десет месеца. Еволюцията на 16-годишна възраст е била задоволителна: той е поддържал адекватна крива тегло-ръст, достигайки височина на възрастен при изписване на 20-годишна възраст от 154,1 cm (P8, -1,38 SD) и индекс на телесна маса от 19,4 kg/m 2 (p23, -0,73 SD), съгласно стандарта на Световната здравна организация (СЗО), адаптиран към възрастта. Получавайте добавки от мастноразтворими витамини, фолиева киселина и калций през устата и витамин В12 интрамускулно.

Има няколко обстоятелства, които могат да благоприятстват развитието на D-лактатна ацидоза: първо, развитието на киселинно-устойчиви бактерии, които произвеждат лактат в дебелото черво, вторично на въглехидратната малабсорбция 4, 5, 9. Този факт може да бъде облагодетелстван от приема на пробиотици или перорален антибиотик 2, 11. От друга страна, разстройството на червата може да увеличи свръхрастежа на бактериите, а приемът, богат на въглехидрати, особено прости захари, предполага принос на субстрата, необходим за синтеза на лактат 4, 12 .

Няколко от тези фактори са били налични при нашата пациентка: малабсорбция от нейното късо черво, което увеличава преминаването на неусвоени хранителни вещества към дебелото черво; съществуването на разширена верига, която произвежда бактериален свръхрастеж; лечение с нарастващи обеми на ентерално хранене с намерение да се оттегли парентералното хранене; и съществуването на дисбактериоза за сметка на Lactobacillus, както е описано в литературата.

Следва да се отбележи, че понастоящем се подозира, че излишъкът на D-лактат сам по себе си не обяснява енцефалопатията, която присъстват при пациенти с D-лактатна ацидоза, тъй като не изглежда да има връзка между нейните нива и интензивността на симптоми 4, 5. Предполага се, че невротоксичността може да се дължи на производството на други органични киселини в дебелото черво (меркаптани, алдехиди, амини и др.), Които биха преминали в кръвта и цереброспиналната течност (CSF) заедно с D-лактата, и че ще се държи като фалшиви невротрансмитери 4, 5 .

Пациентите с ADL обикновено присъстват, в допълнение към високите нива на D-млечна киселина в кръвта, урината и изпражненията, метаболитна ацидоза с висока анионна разлика в кръвта и урината 3, 4. Описани са обаче отделни случаи на ADL с енцефалопатия и повишена D-млечна киселина и липса на метаболитна ацидоза. Електроенцефалограмата, в случаите, в които е извършена, показва признаци на енцефалопатия по време на острата фаза, въпреки че изглежда не предоставя конкретни данни, които са полезни като диагностичен инструмент 4 .

Първоначалното лечение се състои в корекция на метаболитна ацидоза с интравенозна терапия с бикарбонатна течност. Лактат Ringer трябва да се избягва поради съдържанието на L-лактат и D-лактат. По същия начин, ентералният прием на въглехидрати трябва да бъде ограничен или преустановен, за да се намалят субстратите, ферментиращи от бактерии, произвеждащи лактат 1, 4, 5 .

По времето, когато се появяват епизодите, би било привлекателно да се изследва усвояването на фруктоза чрез тест за издишан водород след орално претоварване с споменатия монозахарид. По това време обаче този тест не се провежда рутинно в нашата среда. От друга страна, последните консенсусни документи при възрастни пациенти заключават липсата на стандартизация на този тест, без да са установили дозата на фруктоза, която трябва да се прилага за извършване на теста, както и граничните точки за установяване на диагнозата малабсорбция. на споменатия монозахарид 15. Във всеки случай тълкуването на тези тестове при нашия пациент не би било осветително, тъй като наличието на бактериален свръхрастеж се превръща в увеличаване на базалното откриване на издишан водород с повече от десет части на милион.

1. Tapia Guerrero MJ, Olveira G, Bravo Utrera M, Colomo RodrÃguez N, FernÃЎndez Garcáa JC. D-лактатна ацидоза вследствие на синдрома на късото черво. Nutr Hosp 2010; 25 (5): 864-6. [В Връзки]

2. Rosenthal P, Pesce M. Дългосрочно наблюдение на D-лактатна ацидоза при дете. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1985; 4: 674-6. [В Връзки]

3. Кауфман С.С. Синдром на късото черво. В: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Педиатрични стомашно-чревни и чернодробни заболявания. 5ВЄ изд. Филаделфия: Elsevier; 2016. стр. 405-17. [В Връзки]

4. Петерсен С. D-лактатна ацидоза. Nutr Clin Pract 2005; 20: 634-45. [В Връзки]

5. Gurukripa Kowlgi N, Chhabra L. D-лактатна ацидоза: Неразпознато усложнение на синдрома на късото черво. Gastroenterol Res Pract 2015; 2015: 476215. [В Връзки]

6. Bongaerts G, Tolboom J, Naber T, Bakkeren J, Severijnen R, Willems H. D-млечна ацидемия и ацидурия при педиатрични и възрастни пациенти със синдром на късото черво. Clin Chem 1995; 41: 107-10. [В Връзки]

7. Gurevitch J, Sela B, Jonas A, Golan H, Yahav Y, Passwell JH. D-лактатна ацидоза: лечима енцефалопатия при педиатрични пациенти. Acta Paediatr 1993; 82: 119-21. [В Връзки]

8. Rosenthal P, Pesce M. Дългосрочно наблюдение на D-лактатна ацидоза при дете. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1985; 4: 674-6. [В Връзки]

9. Bongaerts GP, Tolboom JJ, Naber AH, Sperl WJ, Severijnen RS, Bakkeren JA, et al. Роля на бактериите в патогенезата на D-лактокисемия, свързана със синдром на късото черво. Microb Pathog 1997; 22: 285-93. [В Връзки]

10. Munakata S, Arakawa CH, Kohira R, Fujita Y, Fuchigami T, Mugishima H. ​​Случай на D-млечнокисела енцефалопатия, свързана с употребата на пробиотици. Brain Dev 2010; 32 (8): 691-4. [В Връзки]

11. Coronado Be, Opal SM, Yoburn DC. D-лактатна ацидоза, индуцирана от антибиотици. Ann Intern Med 1995; 122: 839-42. [В Връзки]

12. Mayne AJ, Handy DJ, Preece MA, George RH, Booth IW. Диетично управление на D-лактатна ацидоза при синдром на късото черво. Arch Dis Child 1990; 65: 229-31. [В Връзки]

13. Ramakrishnan T, Stokes P. Благоприятни ефекти от гладуването и диетата с ниско съдържание на въглехидрати при D-лактатна ацидоза, свързана със синдрома на късото черво. JPEN J Parenter Enteral Nutr 1985; 9: 361-3. [В Връзки]

14. Bongaerts GP, Severijnen RS. Аргументи за диета с по-ниско съдържание на въглехидрати и по-високо съдържание на мазнини при пациенти с късо тънко черво. Med Hypotheses 2006; 67: 280-2. [В Връзки]

15. Gasbarrini A, Corazza G.R. Методология и показания за изследване на H2-дишане при стомашно-чревни заболявания: Римската консенсусна конференция. Aliment Pharmacol Ther 2009; 29 (Suppl 1): 1-49. [В Връзки]

Получено: 22 юли 2017 г .; Одобрен: 28 ноември 2017 г.

В Това е статия, публикувана в отворен достъп под лиценз Creative Commons