ДР. JULIO ANCOCHEA BERMÚDEZ/GREGORIO DEL ROSARIO | EFESalud Вторник 04.07.2017

белодробна

Д-р Хулио Анкочеа Бермудес, ръководител на пневмологичната служба в болница Universitario La Princesa, отново подчертава, че „единственият начин да се победят дифузните интерстициални заболявания, като идиопатична белодробна фиброза, се крие в съвестната реалност на изследванията, клиничните изпитвания и 5P медицината: население, превенция, прогнозиране, участие и персонализация ".

Професор Ancochea, директор на катедрата по медицина "Respira Vida" в Автономния университет в Мадрид (UAM), спонсориран от фармацевтичната компания Glaxosmithkline (GSK), интервюира пулмолога Клаудия Валенсуела, експерт по интерстициални заболявания в своя "библиоинформативен" набор дифузни пациенти в същата болница, и до Мануел Ескудеро Плаза, 68-годишен пациент на IPF.

При идиопатична белодробна фиброза, прецизна пулмология

Болницата Universitario La Princesa de Madrid (HULP) е акредитирана като много сложна мултидисциплинарна единица с категория "отлично" при лечението на дифузни интерстициални заболявания и по-специално на идиопатична белодробна фиброза (IPF).

„Това интелектуално, етично и научно предизвикателство е резултат от усилията на мултидисциплинарен екип, съставен от пулмолози, рентгенолози, патолози, ревматолози, медицински сестри, болнични фармацевти и специализиран психолог“, изтъкна д-р Хулио Анкочеа.

IPF е най-често срещаното от дифузните интерстициални белодробни заболявания. Рядко е, с разпространение между 7 и 16 души на 100 000 жители, обикновено засяга тези над 65-годишна възраст, повече мъже, отколкото жени, и, традиционно, има лоша прогноза, със средна преживяемост 3,5 години.

Но какво е идиопатична белодробна фиброза, която само в Испания има около 7500 души под контрол?

„Това е хронично, прогресиращо респираторно заболяване, ограничено до белия дроб, неговото интерстициално пространство, тъканта, която заобикаля белодробните алвеоли, където се получава обмен на газ (кислород за въглероден диоксид и обратно). Тази тъкан развива белези и става твърда, без еластичност, което затруднява дишането “, казва д-р Клаудия Валенсуела.

Здравият бял дроб е като гъба, която се пълни лесно. Когато имате IPF, дишането, особено при вдъхновение, е сериозно усилие. Причинява, в напреднали фази, необходимостта от 24-часов подпомаган кислород.

Националният център за изследване на рака (CNIO) откри през 2015 г., че липсата на теломери (структури, които защитават хромозомите) е летална за алвеоларните клетки тип II. Без тези клетки белодробният епител не може да се регенерира и следователно щетите, причинени от токсините от околната среда, не се възстановяват.

Когато теломерите станат много къси, клетката го интерпретира като непоправима вреда и спира да се дели; ако това се случи, белодробната тъкан не се регенерира и вместо това се активира програма за защита срещу увреждане, която включва образуването на белези - фиброза-.

Друга група изследователи от Университетската болница Vall d'Hebron в Барселона откриха през 2013 г. в проучване върху 60 пациенти с IPF, проведено между 2004 и 2011 г., че излагането на завивки и/или възглавници от пера - антигенни източници - е определящ фактор за появата на болестта в половината от случаите.

Също така, че излагането на птици и гъбички в минимални, но постоянни количества, може да повлияе на тяхното развитие.

И така колко важно е ранното диагностициране?

Имайте предвид постоянната суха кашлица, която не отшумява след три или четири седмици и не реагира на конвенционален настинка, умора или задух, диспнея, след изкачване на стълби или малко бързо ходене, болка в гърдите или синкаво обезцветяване на кожата и нокти.

И тъй като най-очевидният външен симптом на IPF е диспнея, не бива да се бърка с други заболявания, които засягат дихателните пътища, като хронична обструктивна белодробна болест, ХОББ, причинена главно от цигарен дим.

„Много пъти, ако пациентът е пушач или бивш пушач, те мислят за ХОББ. Лекарите от първичната помощ трябва да бъдат информирани, за да бъдат насочени към пулмологичната служба на болниците, където могат да се извършват пълни тестове за дихателна функция. Обикновено са необходими средно две години и два месеца за окончателната диагноза ”, казва лекарят.

Опитен пулмолог идентифицира IPF чрез слушане на белодробни звуци.

„Когато позиционираме стетоскопа върху гърдите или гърба, чуваме някакво скърцане, като това, причинено от стъпки върху сняг, или писъци като това, причинено от отделянето на велкро лента. Изправени сме пред опустошителното действие на фиброзата ”, казва пулмологът.

Каква е прогнозата за IPF?

„Допреди няколко години беше много неблагоприятно, със средна преживяемост от три години и половина, дори по-лошо от някои видове рак на белия дроб. През 2014 г. успяхме да се справим с две нови антифибротични лекарства в Европа, пирфенидон - от фармацевтичната компания Roche и нинтеданиб - от Boehringer Ingelheim-, които значително модифицират хода на заболяването и намаляват смъртността му с до 50% ", казва пулмологът.

Според клинични проучвания, в които са участвали повече от хиляда пациенти и 205 здравни центъра от различни страни, болестта не само се забавя в леки и умерени стадии, но и намалява броя на обострянията - епизоди на остро дихателно влошаване на неизвестни произход-.

„80% от пациентите, които страдат от обостряния, са починали“, според специалиста.

„Следователно, колкото по-рано се диагностицира IPF, толкова по-скоро тези лекарства могат да бъдат използвани - дори в комбинирана терапия -, тъй като знаем, че в момента диагнозата има забавяне от две години и два месеца“, казва д-р Валенсуела.

Пациент на IPF, човек с бъдеще

Мануел Ескудеро Плаза, който страда от идиопатична белодробна фиброза, започва антифибротично лечение през 2014 г. и успява да стабилизира процеса на заболяването си. Той остана стабилен за около две години. След това белодробната й функция рецидивира и тя е свързана с втория антифибротик. Това е един от първите случаи в Испания на комбинирана терапия.

За д-р Хулио Анкочеа, както и за дългоочаквания колега Алберт Джовел, само пациентите, страдащи от заболяване, имат реалния опит да живеят секунда по секунда с тяхната патология.

„Моят ден за ден е да излизам, без да мисля почти нищо за болестта. Особено се забавлявам с хобито си във военноморския модел. Едва мога да ходя и ходенето ме изморява, особено когато трябва да се кача по стълби. За мен е награда да сляза по рампа; вместо това изкачването по наклон е наказание ”, казва Мануел Ескудеро.

Колко важно е семейството, особено съпругата му, която е основният му болногледач?, Пита д-р Ancochea.

„Тъй като съм болен и съм най-лошият, тя е най-добрата. Това е най-важното нещо в живота ми. Много е добър, много добър ”, казва емоционално Мануел; който се чувства много добре третиран от целия персонал на Hospital de La Princesa: „те са непреодолими“.

В заключение, идиопатичната белодробна фиброза „има и ще има окончателно решение под призмата на индивидуализацията на пациентите, генетиката на всеки един от тях, епигенетиката - причинно-следствени взаимодействия между гените - или изследването на ролята, която играе при стареенето“, подчертава.

„Със сигурност ще стигнем до подробностите за всеки пациент, неговите биомаркери. Ние сме пред портите на прецизната медицина 5P: превантивна, прогнозна, с участието, базирана на населението и персонализирана “, казва Хулио Анкочеа, медицински гражданин, който е успял да бъде преди всичко добър човек, както обеща на баща си.