Общ преглед

Феохромоцитомът е рядък, обикновено нераков (доброкачествен) тумор, който се развива в надбъбречната жлеза. Имате две надбъбречни жлези, по една на всеки бъбрек. Обикновено феохромоцитомът се развива в една надбъбречна жлеза. Но туморите могат да се развият и при двете.

middlesex

Ако имате феохромоцитом, туморът отделя хормони, които могат да причинят високо кръвно налягане, главоболие, изпотяване и симптоми на паническа атака. Оставен нелекуван, феохромоцитом може да причини сериозни или животозастрашаващи увреждания на други телесни системи.

Повечето феохромоцитоми се откриват при хора на възраст между 20 и 50 години. Но туморът може да се развие на всяка възраст. Операцията за отстраняване на феохромоцитом обикновено връща кръвното налягане към нормалното.

Феохромоцитомът може да причини резки колебания в кръвното налягане и нормалното кръвно налягане между епизодите. Това може да затрудни откриването на това разстройство. Графиката показва деветдневен период на кратко, нередовно повишаване на кръвното налягане поради феохромоцитом. Долните точки представляват по-ниската стойност на показанията (диастолично налягане). Най-високите точки представляват горната стойност на показанието (систолично налягане). Например, първото повишаване на кръвното налягане се наблюдава на втория ден, с отчитане на 250/110 милилитра живак.

Симптоми

Признаците и симптомите на феохромоцитомите често включват следното:

  • Високо кръвно налягане
  • Главоболие
  • Силно изпотяване
  • Ускорено сърцебиене
  • Трепери
  • Бледо лице
  • Задух
  • Симптоми от тип атака на паника

По-рядко срещаните признаци и симптоми могат да включват следното:

  • Тревожност или чувство на обреченост
  • Запек
  • Отслабване

Обхват на симптомите

Симптомите, споменати по-горе, могат да бъдат постоянни или могат да се появят или да се засилят от време на време. Някои дейности или състояния могат да влошат симптомите, като например:

  • Физически усилия
  • Тревожност или стрес
  • Промени в положението на тялото
  • Труд и доставка
  • Хирургия и анестезия

Храни с високо съдържание на тирамин, вещество, което влияе на кръвното налягане, също може да влоши симптомите. Тираминът е често срещан във ферментирали, отлежали, кисели, сушени, остарели или изгнили храни. Тези храни включват:

  • Някои сирена
  • Някои бири и вина
  • Шоколад
  • Пушени или дехидратирани меса

Някои лекарства които могат да влошат симптомите включват:

  • Инхибитори на моноаминооксидазата (МАО), като фенелзин (Nardil), траннилципромин (Parnate) и изокарбоксазид (Marplan)
  • Стимуланти, като амфетамини и кокаин

Кога да посетите лекар

Въпреки че високото кръвно налягане е основен признак на феохромоцитом, повечето хора с високо кръвно налягане нямат надбъбречен тумор. Говорете с Вашия лекар, ако някое от следните се отнася за Вас:

  • Трудности при контролиране на високото кръвно налягане при текущо лечение
  • Понякога влошаване на високото кръвно налягане
  • Фамилна анамнеза за феохромоцитом
  • Фамилна анамнеза за свързано генетично заболяване: множествена ендокринна неоплазия, тип 2 (MEN 2); болест на фон Хипел-Линдау; фамилен параганглиом или неврофиброматоза 1 (NF1)

Причини

Изследователите не знаят точната причина за феохромоцитом. Туморът се развива в специализирани клетки, наречени хромафинови клетки, разположени в центъра на надбъбречната жлеза. Тези клетки освобождават определени хормони, предимно адреналин (епинефрин) и норепинефрин (норепинефрин), които помагат да се контролират много телесни функции като сърдечна честота, кръвно налягане и кръвна глюкоза.

Ролята на хормоните

Адреналинът и норепинефринът задействат борбата или реакцията на вашето тяло, когато усети заплаха. Хормоните карат кръвното Ви налягане да се повишава и сърцето Ви да бие по-бързо. Те подготвят други системи на тялото, които ви позволяват да реагирате бързо. Феохромоцитом причинява освобождаване на повече от тези хормони и ги освобождава, когато не сте в заплашителна ситуация.

Свързани тумори

Докато повечето хромафинови клетки се намират в надбъбречните жлези, малки групи от тези клетки също са в сърцето, главата, шията, пикочния мехур, задната стена на корема и по протежение на гръбначния стълб. Хромафиновите клетъчни тумори, наречени параганглиоми, могат да имат същите ефекти в организма.

Ендокринната система включва хипофизната жлеза, щитовидната жлеза, паращитовидните жлези, надбъбречните жлези, панкреаса, яйчниците (при жените) и тестисите (при мъжете).

Рискови фактори

Хората, които имат някои редки наследствени нарушения, са изложени на повишен риск от развитие на феохромоцитом или параганглиом. Туморите, свързани с тези нарушения, са по-склонни да бъдат ракови. Тези генетични състояния включват:

  • Множествена ендокринна неоплазия тип 2 е нарушение, което причинява тумори в повече от една част на хормонопроизводителната (ендокринна) система на тялото. Други тумори, свързани с това състояние, могат да се появят на щитовидната жлеза, паращитовидните жлези, устните, езика и стомашно-чревния тракт.
  • The Болест на фон Хипел-Линдау може да причини тумори на различни места, включително централната нервна система, ендокринната система, панкреаса и бъбреците.
  • The неврофиброматоза тип 1 причинява различни кожни тумори (неврофиброми), пигментирани кожни петна и тумори на зрителния нерв.
  • The наследствени синдроми на параганглиоми са наследствени нарушения, които водят до феохромоцитоми или параганглиоми.

Феохромоцитомът може да възникне при наследствен синдром на множествена ендокринна неоплазия, тип 2B (MEN 2B). В допълнение към феохромоцитома, хората с МЕН 2B също имат медуларен рак на щитовидната жлеза и тумори в нервите на устните, устата, очите и храносмилателния тракт.

Усложнения

Високото кръвно налягане може да увреди различни органи, особено тъканите на сърдечно-съдовата система, мозъка и бъбреците. Тази повреда може да причини редица сериозни състояния, включително:

  • Сърдечно заболяване
  • Удар
  • Бъбречна недостатъчност
  • Проблеми с нервите на окото

Диагноза

Лекарят може да назначи няколко теста.

Лабораторен анализ

Следните тестове измерват нивата на адреналин, норепинефрин или страничните продукти от тези хормони в тялото ви:

  • 24-часов анализ на урината. В този тест ще събирате проба от урина всеки път, когато уринирате за период от 24 часа. Поискайте писмени инструкции за съхранение, етикетиране и връщане на проби.
  • Кръвен тест. Вашият лекар взема кръвта ви, за да я анализира в лабораторията.

И за двата вида тестове попитайте Вашия лекар за специални препарати, като гладуване или пропускане на лекарство. Не пропускайте доза от лекарството без инструкции от Вашия лекар.

Образни тестове

Ако резултатите от лабораторните тестове предполагат феохромоцитом или параганглиом, Вашият лекар вероятно ще назначи един или повече образни теста, за да установи възможен тумор. Това са някои от тестовете:

Образни тестове, направени по други причини

Тумор в надбъбречната жлеза може да бъде открит по време на образно изследване, направено по друга причина. В тези случаи Вашият лекар ще назначи допълнителни тестове, за да определи естеството на тумора.

Генетично тестване

Вашият лекар може да препоръча генетично изследване, за да определи дали феохромоцитомът е свързан с наследствено заболяване. Информацията за възможните генетични фактори може да бъде важна по няколко причини:

  • Тъй като някои наследствени нарушения могат да причинят различни заболявания, резултатите от теста могат да показват необходимостта от скрининг за други медицински проблеми.
  • Тъй като някои нарушения са по-склонни да бъдат рецидивиращи или ракови, резултатите от теста могат да повлияят на решенията за лечение или дългосрочните планове за управление на здравето.
  • Резултатите от теста могат да показват, че други членове на семейството трябва да бъдат изследвани за феохромоцитоми или свързани с тях разстройства.

Говорете с Вашия лекар относно услугите за генетично консултиране, които могат да Ви помогнат да разберете ползите и последиците от генетичното изследване.

Лечение

Основната възможност за лечение на феохромоцитом е да се направи операция за отстраняване на тумора. Преди да се подложите на операция, Вашият лекар ще предпише специфични лекарства за кръвно налягане, които блокират действието на хормоните с високи нива на адреналин, за да намалят риска от повишаване на кръвното налягане по време на операцията.

Предоперативни препарати

Вероятно ще приемате две лекарства в продължение на седем до десет дни, които помагат за понижаване на кръвното налягане преди операцията. Тези лекарства ще заменят или ще бъдат добавени към други лекарства за кръвно налягане, които приемате.

    Алфа блокери. Тези лекарства поддържат по-малките артерии и вени отворени и отпуснати, като по този начин подобряват притока на кръв и понижават кръвното налягане. Алфа блокерите включват феноксибензамин, доксазозин (Cardura) и празозин (Minipress). Страничните ефекти могат да включват неравномерен сърдечен ритъм, замаяност, умора, проблеми със зрението, сексуална дисфункция при мъжете и подуване на крайниците.

Бета-блокери. Тези лекарства карат сърцето да бие по-бавно и по-малко силно. Те също така помагат да се поддържат кръвоносните съдове отворени и отпуснати. По време на подготовката за операцията Вашият лекар вероятно ще предпише бета-блокер няколко дни след започване на алфа-блокера.

Бета-блокерите включват атенолол (Tenormin), метопролол (Lopressor, Toprol-XL) и пропранолол (Inderal, Innopran XL). Възможните нежелани реакции включват умора, разстроен стомах, главоболие, световъртеж, запек, диария, неправилен сърдечен ритъм, задух и подуване на крайниците.

  • Диета с високо съдържание на сол. Алфа и бета блокерите разширяват кръвоносните съдове и това прави количеството течност в кръвоносните съдове ниско. Това може да доведе до опасни спадове на кръвното налягане при изправяне. Диетата с високо съдържание на сол ще привлича повече течности в кръвоносните съдове, като по този начин предотвратява развитието на ниско кръвно налягане по време и след операцията.

    • Хирургия

    В повечето случаи хирургът премахва цялата надбъбречна жлеза с феохромоцитом, използвайки минимално инвазивна хирургия. Вашият хирург ще направи малки отвори, през които ще вкара устройства от тип пръчици, оборудвани с видеокамери и малки инструменти.

    Останалата надбъбречна жлеза, която е здрава, изпълнява функциите, които обикновено се изпълняват от двама. Кръвното налягане обикновено се нормализира.

    В някои случаи, например когато другата надбъбречна жлеза е отстранена, лекарят може да премахне само тумора и да запази малко здрава тъкан.

    Ако туморът е раков, туморът и други ракови тъкани ще бъдат премахнати. Въпреки това, дори ако не се премахне цялата ракова тъкан, операцията може да ограничи производството на хормони и да осигури известен контрол на кръвното налягане.

    Онкологични лечения

    Много малко феохромоцитоми са ракови. Следователно проучванията за най-добрите лечения са малко. Някои от леченията за премахване на ракови тумори и ракови заболявания, разпространени в тялото, свързани с феохромоцитом, включват следното:

    Подготовка преди уговорката

    Вероятно първо ще се срещнете с вашия лекар. Тогава бихте могли да бъдете насочени към лекар, специалист по хормонални нарушения (ендокринолог).

    Ето информация, която ще ви помогне да се подготвите за срещата си.

    Какво можеш да направиш

    Когато си уговорите срещата, попитайте дали има нещо, което трябва да направите преди време, като гладуване преди определен тест. Направете списък със следното:

    • Вашите симптоми, включително всички промени от нормалните, кога са започнали и колко дълго продължават
    • Основна лична информация, включително големи стресови ситуации, скорошни промени в живота ви и фамилна медицинска история
    • Всички лекарства, витамини и други добавки, които приемате, включително дозировката
    • Въпроси, които да зададете на лекар

    Ако е възможно, доведете член на семейството или приятел, който да ви помогне да запомните информацията, която получавате.

    В случай на феохромоцитом, въпросите за лекаря включват следното:

    • Какво може да причини симптомите ми?
    • Освен най-вероятната причина, какви са другите възможни причини за симптомите ми?
    • Какви тестове трябва да направя?
    • Възможно ли е състоянието ми да бъде временно или хронично?
    • Кой е най-добрият план за действие?
    • Какви са алтернативите на основния подход, който ми казва?
    • Имам други медицински състояния. Как мога да ги контролирам заедно?
    • Има ли някакви ограничения, които трябва да спазвам?
    • Трябва ли да посетя специалист?
    • Има ли брошури или други печатни материали, които мога да взема със себе си? Какви уебсайтове препоръчвате?

    Чувствайте се свободни да задавате други въпроси.

    Какво да очаквате от лекаря

    Вашият лекар вероятно ще ви зададе въпроси, като например следното:

    • Симптомите са били продължителни или периодични?
    • Има ли нещо, което кара симптомите да се подобрят?
    • Изглежда, че нещо причинява или влошава симптомите Ви?
    • Били ли сте диагностицирани с някакво друго заболяване? Ако е така, какво лечение получавате?
    • Имате ли фамилна анамнеза за надбъбречни тумори или други ендокринни тумори?

    Последна актуализация на 3 март 2020 г.