Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

вашият

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Следвай ни в:

Целта на педиатричните нефролози при деца с гломерулопатии (GP) е да гарантират, че те достигат до възрастни при най-добрите условия. Понякога те ще изискват лечение на заболяването или свързаната с него патология и винаги индикации за начин на живот в момент, когато са по-податливи на адаптация. Нефротичният синдром (разпространение на 15-16/100 000 деца под 16-годишна възраст) и IgA нефропатия (10-40% от биопсиите поради хематурия/протеинурия) са най-честите общопрактикуващи лекари, повечето с благоприятна еволюция в края на пубертета. Въпреки това, те също допринасят значителен процент за бъбречна недостатъчност, тъй като те преминават в зряла възраст. Хемолитично-уремичният синдром, макар и по-рядък (1-10/100 000 деца под 5-годишна възраст), има висока заболеваемост. В другата крайност, пурпурата Schönlein-Henoch има малко бъбречни последици, но засяга 1/5000 деца и също така изисква дългосрочно проследяване, ако има бъбречно засягане.

КРИТЕРИИ ЗА ПРЕГЛЕД: Проведено е чрез библиографско проучване, основно през последните 10 години в Pub-Med, Medline и испанските регистри за бъбречна недостатъчност, използвайки термините: дългосрочно развитие на гломерулонефрит при деца, гломерулопатии при деца, еволюция на нефротичен синдром, фокална и сегментна гломерулосклероза, остър гломерулонефрит, мембранопролиферативен гломерулонефрит, Henoch Schonlein, IgA нефропатия, системен лупус еритематозус, мембранозен гломерулонефрит, васкулит. Езици за търсене: испански, английски

Прехвърлянето на педиатрични пациенти в центрове за възрастни представлява краят на стадия на хронично бъбречно заболяване, чиято цел е да увеличи максимално потенциала му и да сведе до минимум ограниченията му Промяната съвпада с пубертета, често отлаган при тези пациенти, и с ранния постпубертален стадий, критичен период заедно с ранното детство в развитието на бъбречната функция поради бързия растеж. Поради тази причина трябва да индивидуализираме най-подходящия момент за трансфера, като вземем предвид клиничните, психологическите и социалните параметри 3. По това време, както по време на целия клиничен курс, гломерулопатиите (GP) имат силно променлива експресия. Повечето данни за еволюцията на общопрактикуващите лекари са ограничени до тези с лоша прогноза, които се появяват в педиатричните бъбречни регистри, като най-честата находка при биопсии при деца и рядка причина за бъбречна недостатъчност (RI). Въпреки това, има малко данни и публикации за еволюцията на детски личен лекар с леко бъбречно засягане, които са повечето случаи, проследени в консултации и представляват до 50 пъти повече от регистрираните 4 .

Най-разпространените общопрактикуващи лекари при деца са IgA нефропатия и нефротичен синдром (NS). IgA нефропатията представлява, заедно с фамилната хематурия, най-вероятната диагноза при голяма група деца, проследявани при педиатрични нефрологични консултации с изолирана гломерулна микрогематурия, при които не е извършена биопсия. Това е и най-честата находка (30-40%) в биопсиите на безсимптомни ученици, подложени на скрининг на популацията. Нито повечето НС, с разпространение 15-16/100 000 под 16 години, ще изискват биопсия. По този начин по-голямата част от децата с личен лекар имат изолирана микрогематурия или НС с добра еволюция и те няма да представят патология или това ще има слаб израз при преминаването им към зряла възраст. Въпреки това се препоръчва последващото му действие поради възможността за прогресиране на някои субекти. Други случаи ще представят спектър от бъбречно засягане до IR.

В края на юношеството общопрактикуващите лекари са причина за 20% от терминалните IR (IRT) и само 3% от нетерминалните IR (IRnoT), както е отразено в испанските педиатрични регистри. Противно на останалата етиология, те са по-чести при жените (58%), увеличават се с възрастта и са важна причина за IRnoT при преминаване към възрастни 6-9 .

Сред общопрактикуващите лекари, които водят до ESRD в детска възраст, се открояват фокална сегментарна гломерулосклероза (FSGS) и хемолитично-уремичен синдром (HUS) и са причина за 10% и 4.2%, съответно, на IRT, с честота по-малка от 1.7% за всяка от останалите гломерулни етиологии 7,9. Въпреки това, както при IRnoT, общопрактикуващите лекари се увеличават значително с възрастта, съставлявайки до 44% от IRT между 10 и 19 години, в сравнение с 11% при деца под 5 години 10. При европейските юноши с IRT честотата на гломерулонефрит (GN) и HUS е 4,5 и 0,3 на милион свързано население 11. Наличието на артериална хипертония (HTN) при 63% от общопрактикуващите лекари с IR благоприятства прогресията на бъбречното увреждане и допринася за факта, че те представляват по-висок процент на IRT в сравнение с IRnoT в детска възраст. По този начин повече деца с РЧ поради ОПЛ ще продължат към възрастни със заместващо лечение или с бъбречна трансплантация, отколкото в IRnoT 2,6,7 .

Що се отнася до бъбречната трансплантация при деца, общопрактикуващите лекари имат най-лоша преживяемост на присадката, заедно със съдови заболявания, която е 87% на 1 година, 78% на 4 години и 74% на 6 години. Те обаче не предполагат по-голям риск от смъртност при IRT, тъй като се установява в същия процент като причина за смъртността, отколкото като причина за IRT 7 .

Тъй като разпространението на IRT в Европа е 51 деца на възраст от 10 до 14 на милион свързано население, 12 само проследяване в специализирани центрове, които концентрират патологията, ще подобри прогнозата. Детството също е възможност за по-слабо напреднало бъбречно заболяване, при което терапевтичната интервенция може да промени своя ход. Рискът от прогресиране на хронично бъбречно заболяване е по-висок при деца със значително влияние на по-млада възраст, HTN, нива на калций, фосфор, албумин и хематокрит. Наред с ниския ръст, това са фактори, за които трябва да се обърне специално внимание, тъй като те са решаващи в еволюцията 4,13 .

Детството е период, в който можем да обучим пациентите си да приемат правилна диета, особено когато става въпрос за бъбречни заболявания. Инструкциите на семейството, когато става въпрос за ограничаване на приема на протеини, който е много висок в нашата среда, с последващото намаляване на приема на фосфор, и хранителният мониторинг на нашите деца е ежедневна задача на детския нефролог, така че в това начин, елате в звеното за възрастни с определени знания и хранителни навици, които ще ви бъдат от полза в дългосрочен план. Също така, и с нарастваща честота, ние настояваме за контрол на затлъстяването и дислипидемията, към които са свързани бъбречните рискови фактори като хипертония и албуминурия.

HBP и протеинурията са най-важните рискови фактори за прогресирането на заболяването и върху които можем да действаме най-добре. И двете са често срещани при личните лекари и изискват лекарства, които действат върху оста ренин-алдостерон 14,15 .

Виден педиатричен проблем при някои общопрактикуващи лекари е ниският ръст, благоприятстван от самата нефропатия, от IR или от получените лечения. По-младата възраст в началото на нефропатията, степента на бъбречна функция, анемия и първично заболяване са определящи фактори в крайната височина. В педиатричните звена ние внимателно наблюдаваме храненето и растежа, като посочваме лечение на хормона на растежа, когато е необходимо. При проследяване на 10 000 деца в IRT в педиатрични центрове 67% са получили хормон на растежа, докато само 13% от лекуваните в непедиатрични центрове са го получили. Въпреки факта, че това лечение е в сила повече от 20 години, през последните 10 години ръстът на мъжете в IRT продължава да се подобрява в Испания от 164 (–1,5 SDS) до 169 cm (–0,9 SDS, медиана 172 cm) и не е установена промяна при жените (медиана 155 cm) 7 .

Сред показанията за нашите подрастващи пациенти е удобно да се информира за риска от бременност и необходимостта от неговия контрол от бъбречна гледна точка. Бременността е ситуация на риск и декомпенсация за всички бъбречни заболявания. Дори в ситуации, в които няма бъбречна промяна, но в които има анамнеза за пурпура на Schönlein-Henoch (HSP) или минимално участие като микрогематурия при IgA нефропатия, диагностицирана в детска възраст, висок процент бременности с протеинурия и/или HTA.

Това е най-честият общопрактикуващ лекар в детска възраст, с честота от 2-7 случая/100 000 под 16-годишна възраст и разпространение от 15-16 17,18. 90% са идиопатични НС поради минимални промени, въпреки че в повечето не се извършва биопсия. 70% от децата имат рецидиви и 30% имат лоша еволюция, но мнозинството (90%) достигат пълна ремисия, като се има предвид, че болестта е решена след 7-10 години без рецидиви. Докато преминават в зряла възраст, до една четвърт продължават да бъдат активни след 18-годишна възраст, а 40% имат рецидив през зряла възраст 19. Първичната FSGS е недостатъчно диагностицирана, тъй като в случаите на НС се извършват малко биопсии. Открива се при 10% от биопсиите на деца под 6-годишна възраст и при 20-50% от тези, които започват в юношеството. Еволюира до IR в 8% от случаите на 5 години, в 17% на 10 години и в 40% след 20 години. По същия начин той представлява 310% от IRnoT и 10% от IRT в детска възраст 6,7. Пълната ремисия намалява риска от IR с 90%, но това също се подобрява при частична ремисия, 20 като двете се получават съответно при 20 и 33% след лечение с кортикостероиди и имуносупресори. .

Лечението, получено в детска възраст, ще доведе до неблагоприятни ефекти, които могат да бъдат преходни или да останат в зряла възраст. Кортикостероидите, които са били необходими в променливи дози и продължителност, имат странични ефекти като катаракта, затлъстяване, остеопения, забавяне на растежа, HTN или диабет, 22 за които се опитваме да ги намалим чрез комбиниране на други лекарства (циклофосфамид, циклоспорин, микофенолат). Сред тях циклоспоринът е много полезен, но носи нефротоксичност и преди всичко естетически странични ефекти, които при подрастващите представляват риск от несъответствие 23 .

При стероид-резистентни пациенти бъбречната преживяемост зависи основно от контрола на протеинурията и HTN при половината от децата, а инхибиторите на ангиотензин конвертиращия ензим (ACE) и антагонистите на рецепторите на ангиотензин II са се оказали полезни (ARA II). Контролът на хиперлипидемията с диета и статини намалява сърдечно-съдовия риск, въпреки че техният ренопротективен ефект не е проучен при деца 24,25 .

Основен дългосрочен проблем с психологическите последици при деца с НС е растежът, който е свързан със степента и постоянството на протеинурията (което води до недохранване, хипотиреоидизъм, намалени нива на IgF1 и IgF2) и бъбречна недостатъчност 26. След ремисия растежът е свързан с дозата и времето на лечение с кортикостероиди, особено в пубертета 27. До 25% имат височина под 3-тия процентил, която може да бъде възстановена, ако постигнем суспендирането на стероиди в преадолесценция, позволявайки избухването на пубертетен растеж 28,29 .

ЛИЛАВА ШЕНЛЕЙН-ХЕНОХ

HSP е най-често срещаният васкулит в детска възраст (1/5000 деца) и половината от децата имат бъбречно увреждане. 80% ще имат нефротична хематурия (Н) или протеинурия (Р), обратима, последвана от пълно възстановяване. До 10% от тези, които също са имали леко първоначално бъбречно засягане (нефротично Н или Р), ще поддържат Н, Р и НТ самостоятелно или в комбинация. Напротив, до 50% от децата, които са имали нефротичен или нефротичен синдром, ще имат последствия с постоянни P, HTN и IRT (10%) 30. Пациентите с Р, особено тези с НТ, се възползват от лечението с ACEI, за да забавят прогресията на бъбречното заболяване 31 .

Увреждането на бъбреците по време на прехвърляне при възрастни не корелира с констатациите от първоначалната биопсия, но е с първоначалните симптоми и е по-лошо при жените. Те изискват специално наблюдение по време на бременност, тъй като 78% от тези, които са имали огнище на HSP с нефротичен или нефротичен синдром, ще имат P и/или HT по време на бременност. Въпреки това, при жени с леко и обратимо първоначално участие, които са представили само H, P

o HT без последващи последствия, 67% също ще имат протеинурия и HT по време на бременност. Поради тази причина е необходимо да се предупредят юноши с анамнеза за HSP за рисковете от бременност, дори с малко бъбречно засягане, както и да се наблюдават отблизо 32,33 .

ХЕМОЛИТЕН УРЕМИЧЕН СИНДРОМ (HUS)

Честотата на HUS е 1-10/100 000 деца под 5-годишна възраст и е честа причина за остър RI. 90% са типични HUS, с възстановяване без последствия в 70-75% от случаите. 14% ще поддържат нормална бъбречна функция с протеинурия и хипертония, докато 13% ще имат умерена IR, а 3% ще имат IRT. Еволюцията на пациентите зависи от максималния пик на креатинин по време на острата фаза 36-38. В дългосрочен план всички изискват проследяване, тъй като дори сред онези, които не са имали нужда от диализа по време на HUS епизода, 21% ще поддържат микроалбуминурия, а 15% ще имат P, HT или CRF. Атипичните HUS, макар и редки, имат лоша прогноза в 80% от случаите, с висока смъртност и развитие на IRT. При някои членове на семейството се диагностицират мутации в регулаторните фактори на комплемента и трябва да се наблюдават поради риска от развитие на HUS в 50% от случаите, който се задейства в ситуации като бременност, инфекциозни епизоди и прием на лекарства 39 .

Еволюцията е отлична в по-голямата част (95%) и само 2% изискват бъбречна биопсия в случай на лоша еволюция, като диагнозата не е потвърдена при 10-15% от диагностицираните клинично. При тези с лоша еволюция 50% са обостряния на друг личен лекар. Възстановяването може да бъде бавно, с хистологично излекуване за 20% на 2 години, 94% на 10 години и 97% на 12 години. 18% от пациентите с полумесец в биопсията ще се развият до IRT, в по-нисък дял от други GP с полумесеци. Ползата от имуносупресивното лечение не е доказана 40. Въпреки че това е много често срещана патология, повечето нямат дългосрочни последствия.

МЕМБРАНЕН И МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Понастоящем и двете са редки и се диагностицират най-вече поради протеинурия или слабо развиваща се НС. Пациентите с мембранна GN и изолирана протеинурия ремитират спонтанно във висок процент, докато тези с NS ще ремитират в до 75% от случаите с различни лечения, а останалите поддържат постоянна NS, която еволюира до CRF 41. Мембранопролиферативният GN има колебателен ход и прогресира до IR, който е по-бавен в детството. 40% ще бъдат в IRT след 10 години еволюция. При тип I лечението със стероиди подобрява бъбречната преживяемост, като се използват други имуносупресори в рефрактерни случаи 42 .

ЛУПУС И ДРУГИ ВАСКУЛИТИ

Лупусната нефропатия е форма на представяне на лупус при 60-80% от децата и тя ще определи тяхната прогноза, която е по-агресивна на тази възраст. Честотата е 0,4-0,9/100 000 деца, предимно при жени (5/1). 9-20% развиват IRT. С настоящите лечения оцеляването се е подобрило значително (94% на 11 години), като инфекциите са основната причина за смърт. Той представлява висока заболеваемост с риск от тромбоемболия в 54% от случаите, както и психологически промени, дължащи се на хронично заболяване, забавяне на растежа, промени във външния вид и нарушения на обучението. В дългосрочен план те имат риск от смъртност два пъти по-висок от други етиологии, в резултат на сърдечно-съдови заболявания 43,44 .

Системният лупус еритематозус е последван по честота от панартериит, чиято смъртност сега е намаляла до 1%, но което също представлява висока дългосрочна сърдечно-съдова заболеваемост поради артериосклероза 45 .

1. Най-често срещаните общопрактикуващи лекари в детска възраст, идиопатична SN, HSP и IgA нефропатия, обикновено имат добра еволюция в детска възраст, но изискват проследяване поради възможността от последствия или прогресия на заболяването.
2. Проследяването и лечението от педиатричен специалист могат да помогнат за подобряване на прогнозата при някои органи и да минимизират ограниченията за живота на възрастните.
3. Наред със специфичното лечение, ние се опитваме да ограничим прогресията на нефропатията, като контролираме диетата, HTN и протеинурията, както и намаляваме свързаните с това проблеми (нисък ръст и сърдечно-съдова заболеваемост, наред с други).
4. Гломерулопатиите са причина за 20% от IRT и 3% от педиатричните IRNT, проценти, които се увеличават с възрастта. GESF и HUS са най-честите патологии.