нутриция

Глутаровата ацидурия тип 1 на английски е известна като глутарна ацидемия тип I и под съкращението GA1. Характеризира се с нарушения в пътищата на разграждане на лизин, хидроксилизин и триптофан, които водят до натрупване на глутарова киселина.

Лечението се състои в предотвратяване на натрупването на невротоксични продукти. Поради това естествените протеини в диетата, които съдържат аминокиселините лизин и триптофан, предшественици на глутаровата киселина, са ограничени. Предлага се специална формула, която осигурява всички аминокиселини, с изключение на споменатите по-горе. Прилагането му трябва да се извършва в няколко дози през целия ден заедно с контролираните количества естествен протеин, определени индивидуално за всеки пациент за адекватен растеж и развитие.

Честотата на глутаровата ацидурия тип I е приблизително 1 на 30 000 новородени.