НАУЧНА РАБОТА
Чернодробни хемангиоми *
Чернодробни хемангиоми
Д-Р КАРЛОС БЕНАВИДЕС 1, КАРЛОС ГАРСИЯ 1, ПАТРИЦИО РУБИЛАР 1, СЕРЖИО КОВАЧЕВИЧ 1, КАРЛОС ПЕРАЛЕС 1, ФРАНЦИСКО РИКАРТ 1, РОДНЕТ СТОК 1
1 Служба и отделение по хирургия, болница Clinico San Borja-Arriaran, Сантяго
РЕЗЮМЕ
КЛЮЧОВИ ДУМИ: Чернодробни хемангиоми, синдром на Kasabach Merrit, техниката на такасаки
РЕЗЮМЕ
Отчитаме пет жени и двама мъже на възраст между 43 и 70 години с чернодробни хемангиоми. Трима, консултирани за болка, едната имаше коагулационен дефицит с нисък брой тромбоцити (синдром на Kasabach Merrit), две бяха открити по време на ултразвуково изследване, а една - по време на холецистектомия. Диагнозата се основава на съвпадението между компютърна томография и ехографски находки. Петима субекти имаха единична лезия, едната имаше двойна лезия, а другата тройна лезия. Най-честото място е левият лоб, а диаметърът на лезиите варира между 6 и 25 cm. Оперирани са четирима пациенти. Хемангиомът беше изрязан със селективен съдов контрол съгласно техниката Такасаки. Три асимптоматични пациенти са проследявани в продължение на 3 до 6 години, без усложнения или нарастване на лезията. При четиримата оперирани пациенти лезиите са кавернозни хемангиоми, без данни за злокачествена трансформация.
КЛЮЧОВИ ДУМИ: Чернодробен хемангиом, синдром на Kasabach Merrit, техника Такасаки
ВЪВЕДЕНИЕ
Понастоящем диагностицирането на чернодробни хемангиоми е често срещан факт в клиничната практика, който се генерира от широкото използване на коремна ехотомография и компютърна аксиална томография (КТ) при оценката на пациенти с различни стомашно-чревни симптоми. Несъмнено това е най-честият чернодробен тумор с докладвани случаи, които варират между 0,4 и 20% от населението 1,2. По-голямата част от хемангиомите са малки и безсимптомни, поради което те обикновено нямат по-голямо клинично значение 2-5. Съществуват обаче обемни лезии, от време на време множество, които генерират свои собствени симптоми или промени като синдрома на Kasabach-Merritt и които мотивират както диагностични, така и терапевтични проблеми. Те обикновено са тези над 5 cm, определени от някои като гигантски хемангиоми, които в процент близо до 40% могат да генерират симптоми или да представляват проблеми от диагностичен или терапевтичен характер.
Причината за тази работа е да представим нашия опит от последните 6 години в лечението на чернодробни хемангиоми, за да обсъдим диагностичните, терапевтичните и някои технически теми на хирургичната резекция.
МАТЕРИАЛ И МЕТОД
Поредицата се състои от седем пациенти, лекувани и проследявани в нашата служба между 1999 и 2004 г. с диагнозата гигантски чернодробни хемангиоми, използвайки за това определение предложеното от Grieco и Miscall 6, което трябва да определи като такива тези хемангиоми, по-големи от 5 см.
Те са пет жени и двама мъже на възраст между 43 и 70 години.
Като диагностични елементи бяха използвани конвенционални чернодробни тестове, коремна ехотомография, абдоминална CT и коремна ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). За да се приеме диагнозата чернодробен хемангиом, беше използван критерият Хю 2, който счита за достатъчно диагностичното съвпадение на два или повече образни теста, обикновено ехотомография и КТ на корема. Записано е местоположението, размерът и броят на хемангиомите. Пациентите, лекувани за други хронични коремни патологии и при които чернодробният хемангиом е вторичен елемент, не са били разглеждани.
Терапевтичното решение беше прието с консенсус на гастроентерологичната медико-хирургична среща, провеждана ежеседмично в нашата болница.
По време на операцията на пациентите, които са били оперирани, е използвана техниката на селективно затягане на аферентите съгласно техниката Takasaki 7 (Фигура 1).
 | ||
| Фигура 1. Снимка А: показва селективното притискане на дясната чернодробна педикула съгласно техниката на Glisonian code. Снимка Б: исхемия на десния чернодробен лоб, произведена чрез селективно затягане на педикулата му. | ||
Пациентите са лекувани и проследявани от групата автори на тази работа.
РЕЗУЛТАТИ
Причината за консултация беше коремна болка в десния горен квадрант при 3 пациенти, ектомографска находка при двама, единият поради ясни жлъчни колики, а другият поради камъни в бъбреците; пациент, консултиран за растеж на коремната обиколка и
Чернодробни хемангиоми/Carlos Benavides et al. палпация на коремна маса, за която вече беше известно, че е носител на чернодробни хемангиоми, последвана в продължение на 20 години и емболизирана два пъти в две различни болници. В седмия случай лезията е открита чрез лапароскопско зрение по време на холецистектомия (Таблица 1).
Диагнозата е установена чрез съвпадение на екотомографския образ на добре дефинирана хиперехогенна маса плюс изображение с аксиална масова томография с периферно възлово поемане и центростремително пълнене при 7-те пациенти (Фигура 2). Две от тях също са изследвани с ЯМР, които също са в съответствие с диагнозата на чернодробните хемангиоми.
| Фигура 2. КТ на корема, показваща класическото центростремително пълнене на чернодробни хемангиоми. |
Петима пациенти са имали единични чернодробни хемангиоми, един е имал двойна лезия и един е имал три лезии. При пациент с тройни чернодробни хемангиоми и който е бил проследяван в продължение на 20 години, преобладаващата лезия, разположена в левия лоб, проявява ясен саморазпознат растеж поради увеличаване на коремната обиколка и появата на самопалпирана маса в горен полукръв. Той също така е претърпял тромбоцитопения от 90 000 тромбоцити, което съответства на синдрома на Kasabach-Merritt.
Единичните хемангиоми са за предпочитане разположени в левия лоб (четири v/s един).
Размерът на резецираните хемангиоми варира от 6 до 25 см в диаметър.
Оперирани са четирима пациенти. Три за представяне на рефрактерна локална болка, след като са изключени други причини, които могат да генерират споменатите симптоми. Четвъртият пациент е опериран за ясно израстване на един от хемангиомите заедно с представена тромбоцитопения, която се счита за вторична. Хемангиомите бяха енуклеирани без интраоперативни инциденти и с кървене в диапазона от 50 до 350 куб. См. Нямаше оперативна смъртност. Пациентът със синдром на Kasabach Merrit е имал само частично възстановяване.
Четирите резецирани хемангиома отговарят патологично на кавернозни хемангиоми без данни за злокачествено заболяване.
Тримата пациенти, считани за асимптоматични, са проследявани клинично и имегенологично в продължение на 6, 4 и 3 години без никакви усложнения или нарастване на техните хемангиоми.
ДИСКУСИЯ
Понастоящем диагнозата на чернодробния хемангиом е много чест факт, който отразява, че той представлява доброкачественият чернодробен тумор с най-висока честота. Те обикновено се откриват случайно в различни образни изследвания, използвани при изследването на различни коремни симптоми. Повечето съответстват на капилярни хемангиоми, единични, малки, безсимптомни и по-често при жени от 5-то десетилетие на живота 2,8,9 .
Гигантските хемангиоми, дефинирани като тези над 5 cm 6, са тези, които понякога представляват проблеми в диагностичната равнина, както и в терапевтичното решение. Именно тези наранявания са най-често симптоматични. В поредицата от Herman 8, както и у нас и други, докладвани 3,10,11, най-честият симптом е болката и тя присъства при 44% от хемангиомите, по-големи от 4 cm. Освен това честотата и интензивността на този симптом са пряко свързани с размера на хемангиомите. Произходът на болката може да бъде свързан с тромбоза и/или интратуморален кръвоизлив, които причиняват разтягане на капсулата Glisson 2,9. Трябва обаче да бъдем много внимателни, за да изключим други причини за регионална коремна болка, които потенциално представляват истинския произход на споменатите симптоми, и по този начин да избягваме прекалено индикативни терапевтични действия, които не са незначителни в случай на чернодробни хемангиоми.
След като бъде поставена диагнозата на чернодробен хемангиом, трябва да отговорим за реалната необходимост от извършване на терапевтична процедура. Наблюдението на множество асимптоматични чернодробни хемангиоми показва, че преобладаващото мнозинство остава непроменено в продължение на години, отчитайки значителен ръст в цифри, вариращи между 0,4 и 11% от случаите 2,5,8,15. От друга страна, честотата на усложнения като спонтанна руптура също е ниска 3,8,9,12. Въпреки това, въпреки че честотата на разкъсване е ниска, когато се случи, тя представлява силно смъртоносно усложнение с докладвани данни за смъртност, вариращи между 36% и 60% 12,16. Синдромът на Kasabach-Merritt е друго рядко, но също така сериозно усложнение, което води до тежки тромбоцитопении и консумативни коагулопатии, които се появяват поради активиране на тромбоцитите в големи хемангиоми. Злокачествена трансформация на чернодробни хемангиоми не е описана 9 .
Поради гореспоменатото, по-голямата част от чернодробните хемангиоми, поставени веднъж правилно, се нуждаят само от систематично проследяване чрез изображения 2,8. Понастоящем хирургичната резекция е най-ефективната терапевтична процедура. Хирургичната резекция обаче трябва да бъде ограничена до силно подбрани случаи и кои са тези лезии, които причиняват продължителна и рефрактерна болка, за тези, които генерират компресия на съседни органи, проявяват обективен растеж или представят редкия и вече коментиран синдром на Kasabach-Merritt 2,8, 9 .
Като се има предвид необходимостта от операция при чернодробен хемангиом, процедурата по избор е енуклеация на лезията, което е възможно, като се има предвид честото съществуване на определена капсула, която генерира хирургическа равнина между хемангиома и околната чернодробна тъкан 4,8. Въпреки това, винаги съществува риск от значително интраоперативно кървене, 10 поради което съдовият контрол на аферентните органи изглежда напълно желана маневра. За тази цел използвахме селективния контрол на аферентните органи, следвайки техниката на Glisonian code, предложена от Takasaki 7, постигайки безопасна процедура с ниско интраоперативно кървене. Регулираните чернодробни резекции трябва да бъдат запазени само за онези лезии, които са доста малки и дълбоки и/или при които има съмнения за злокачествено заболяване 9. Други използвани процедури са селективна емболизация, лигиране на чернодробните артерии и лъчетерапия, всички считани за по-малко ефективни 2,9. При големи нерезектабилни чернодробни хемангиоми трансплантацията на черен дроб също е терапевтична алтернатива 18 .
Несъмнено тези клинично значими чернодробни хемангиоми изискват оценка и вземане на решения от мултидисциплинарен и опитен екип, за да се постигне, че само тези, които наистина го заслужават, се резецират с добри резултати, поддържайки по-голямата част под контролирано и адекватно проследяване.
ПРЕПРАТКИ
1. Isaac KG, Rabin L. Доброкачествени тумори на черния дроб. Med Clin North Am 1975; 59: 995-1013. [Връзки]
2. Хю Т, Постън Г. Доброкачествени чернодробни тумори и маси. В Blumgart, Хирургия на черния дроб и жлъчните пътища. Лондон. Редакционен У.Б. Saunders Ltda 2000: 1397-1422. [Връзки]
3. Farges O, Daradkeh, Bismuth H. Кавернозни хемангиоми на черния дроб. Има ли индикации за резекция? World J Surg 1995; 19: 19-24. [Връзки] [Връзки]
5. Yamamoto T, Kawarada Y, Yano T. Спонтанно разкъсване на хемангиома на черния дроб: Лечение с транскатетърна чернодробна артериална емболизация. Am J Gastroenterol 1991; 86: 1645-9. [Връзки]
6. Grieco M, Miscall B. Гигантски хемангиоми на черния дроб. Surg Gynecol & Obst 1978; 147: 733-7. [Връзки]
7. Burmeister R, Benavides C, García C, Apablaza S. Резекции на черния дроб, използвайки техниката на Glisonian code. Rev Chil Cir 1995; 47: 353-6 [Връзки]
8. Херман Р, Коста L, Марсел С и др. Управление на чернодробни хемангиоми: 14-годишен опит. J от Gastrointest Surg 2005; 9: 853-9 [Връзки]
9. Yoon S, Charny C, Fong Y и др. Диагностика, управление и резултати на 115 пациенти с чернодробен хемангиом. J Am Coll Surg 2003; 197: 392-402 [Връзки]
10. Belli L, De Carlis L, Beati C и др. Хирургично лечение на синтетични гигантски хемангиоми на черния дроб. Surg Gynecol Obst 1992; 174: 474-8 [Връзки]
11. Iwatsuki S, Starzl T. Личен опит с 411 чернодробни резекции. Am Surg 1988; 208: 412-34 [Връзки]
12. Corigliano N, Mercantini P, Amodio P и др. Хемоперитонеум от спонтанно разкъсване на гигантски хемангиом на черния дроб: доклад за случай. Surg Today 2003; 33: 459-63 [Връзки]
13. Terriff B, Gibney R. Смъртност от аспирационна биопсия на тънка игла на чернодробен хемангиом. Am J Roengenol 1990; 154: 203-4. [Връзки]
14. Browens M, Peeters P, De Jong K и др. Хирургично лечение на гигантски хемангиом на черния дроб. Br J Surg 1997; 84: 314-16. [Връзки]
15. Pietrabissa A, Giulanotti P, Campatelli A. Управление и проследяване на 78 гигантски хемангиоми на черния дроб. Br J Surg 1996; 83: 915-18. [Връзки]
16. Капелани А, Занги А, Ди Вита М и др. Спонтанно разкъсване на гигантски хемангиом на черния дроб. Ан Итал Чир 2000; 71: 379-83. [Връзки]
17. Torzilli G, Makuuchi M, Inoue K. Съдовият контрол при чернодробна резекция: преразглеждане на спорен въпрос. Гастроентерология 2002; 49: 28-31 [Връзки]
18. Russo M, Johnson M, Fair J et al. Ортотопична трансплантация на черен дроб за гигантски чернодробен хемангиом. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1940-1 [Връзки]
* Получено на 29 декември 2005 г. и прието за публикуване на 3 март 2006 г.