Индекс: Аденоми на хипофизата

хипофизна

АНАТОМ-ФИЗИОЛОГИЧНА ПАМЕТ

• Размери 5х10х6 мм
• Тегло: 500 mg
• Неврохипофиза: произтича от евагинация на нервния гребен (невроектодерма) от пода на 3-та вентрикула.
• Аденохипофиза: евагинация на ектодермалния епител на орофаринкса.
• Той се помещава в sella turcica, разположен в центъра на сфеноида и над клиновидния синус.
• Над диафрагмата: зрителна хиазма и двата зрителни нерва
• От двете страни кавернозните синуси.
• Анатомично разположен между два листа на твърдата мозъчна обвивка.

Пълна презентация

Аденохипофиза:

- Кортикотропна клетка: ACTH
- Соматотропна клетка: GH
- Лактотропна клетка: PRL
- Тиротропна клетка: TSH
- Клетъчни гонадотропи: FSH и LH.

Неврохипофиза:

Епидемиология:

• 10% от вътречерепните тумори.
• 3-то-4-то десетилетие от живота.
• И двата пола еднакво
• Честотата се увеличава при множествена ендокринна аденоматоза или множествена ендокринна неоплазия.

Класификация:

• Размер:
- Микроаденоми: <1 cm в диаметър
- Macroadenomas: & gt 1 cm в диаметър

ТВЪРДА КЛАСИФИКАЦИЯ

• Микроаденоми
• 0: Нормален външен вид на хипофизата
• I: Микроаденом по-малък от 10 mm, ограничен до sella turcica
• Макроаденом
• II: Macroadenoma по-голям от 10 mm, ограничен до sella turcica
• III: Локализирана инвазия в sella turcica
• IV: Дифузна инвазия в sella turcica

КЛАСИФИКАЦИЯ НА KNOSP

• Степен 0: не нахлува в кавернозния синус. Туморът не надвишава тангенциалната линия, която свързва медиалната стена на супракавернозната вътрешна каротидна артерия с интракавернозната вътрешна каротидна артерия.
• Степен 1: туморът надвишава медиалния тангенс, но не надвишава тангенциалната линия, която свързва двата центъра на над и интракавернозната каротида.
• Степен 2: простира се, без да надвишава тангенсата, която свързва двете странични граници на над и вътрешнокавернозната каротида.
• Степен 3: туморът се простира странично извън страничната тангенциална линия, която свързва супракавернозната каротидна част с интракавернозната част.
• Степен 4: характеризира се, тъй като каротидата е напълно обхваната от тумора.

Функционална класификация:

КЛИНИКА:

• Ендокринологично активни:
• Ендокринологични
• Визуално
• Черепна хипертония
• Ендокринологично неактивен: входна неврологична клиника

Ендокринни синдроми:

• ХИПОФУНКЦИЯ: ХИПОПИТУИТАРИЗЪМ:
- Супразеларен произход
- Поради компресия на хипофизата на големи тумори.
- Най-често не секретиращи.
- GH> LH/FSH> TSH> ACTH
- Клинични: дефицит на растеж (деца), метаболитен sd (възрастни), хипогонадизъм, хипотиреоидизъм, хипоадренализъм (хипотония, умора ...)

• ХИПЕРФУНКЦИЯ:
- 65% отделят активен хормон:
- GH (10%): Акромегалия (възрастни) и гигантизъм (предпубертетно)
- ACTH (6%): синдром на Кушинг (ендогенен хиперкортизолизъм) или синдром на Нелсън (пациенти с адреналектомия)
- PRL (48%): Синдром на аменорея-галакторея. Менструални нарушения, галакторея или безплодие при жени; импотентност при мъжете.
- TSH (1%): Хипертиреоидизъм с откриваем TSH

Неврологични симптоми:

• Хиазматична компресия и зрителни нерви
• Bitemporal хемианопия-супраселарно разширение
Неврологични симптоми:
• Компресия на хипоталамуса: безвкусен диабет, сънливост, затлъстяване, нарушения на либидото
• Може да нахлуе и инфилтрира кавернозния синус от едната или от двете страни: окуломоторна ангажираност, тригеминална болка
• Ако туморът расте надолу: ерозия на дъното на седлото - риноликорея.
• Фронтално и ретроокуларно главоболие.
• Черепна хипертония-обструктивна хидроцефалия.

NEUROIMAGE:

• Обикновена рентгенова снимка: голяма села турка или с двойно дъно и/или ерозия на задните клиноиди
КТ на мозъка:
• Костна ерозия, хомогенно усилване
ЯМР на мозъка:
• Микроаденоми:
- T1: хипоинтензивност
- Т2: хиперинтензивен
- Контраст: зависи от времето
- Аденохипофиза: хиперинтензивен сигнал
- Неврохипофиза: хиперинтензия в Т1 последователности с или без гадолиний.

• Макроаденоми: хиперинтензивен в Т1 последователности с гадолиний, хипофизата може да не бъде адекватно разграничена, тъй като е изтънена от аденом.

ЛАБОРАТИВНИ ТЕСТОВЕ

• Допринася за диагнозата
• Хормонален скрининг:
- Базален кортизол
- FSH, LH
- TSH
- GH
- Prl нива

Пролактином

• 90% са микроаденомите при жените и 60% при мъжете

• Клиника:

- Жени: аменорея, безплодие, галакторея, вагинална атрофия, намалено либидо ...
- Мъже: Импотентност, загуба на либидо ... Галактореята е рядкост.

• Диагноза:

- RM
- Базален хормонален анализ
- Лек: PRL е> 30 ng/ml или 500 mU/l
- Умерено> 100 ng/ml или 2000 mU/l: засягане на стъблото на хипофизата
- Маркирана хиперпролактинемия:> 200 ng/ml или 4000 mU/l: макропролактинома.

• Лечение:

• Без радиологична демонстрация на микроаденом: допаминови агонисти в случай на клинично представяне.
•

Микроаденом:

- Допаминергични агенти
- Селективна транссфеноидална аденомектомия
- Ако жената е млада и иска бременност, се препоръчва операция

• Macroadenoma:

- Допаминови агонисти + транссфеноидална хирургия + постхирургична лъчетерапия.
- Неизчерпаем чрез екстраселарна инвазия: неопределено медицинско лечение.

Акромегалия:

• Клиника:
• Увеличаване на дължината и дебелината на костите, особено в челюстта, костите на лицето като цяло, ръцете и краката. Удебеляване на кожата. Висцеромегалия макроглосия. Диабет ...
• Детство: гигантизъм

• Диагноза:
- Клинична
- радиологичен
- Ендокринологични (повишени нива на GH и липса на ограничение след орално претоварване от 75 g глюкоза при нива <1 ng/ml или 2,8 mU/L)

• Лечение:
• Хирургически
• Аналози на соматостатин за подобряване на миокардната функция, общото състояние, главоболието и улесняване на интубацията.
• Непълна резекция: лъчева терапия, аналози на соматостатин или хирургична повторна интервенция.
• Когато GH се нормализира: намаляване на меките тъкани, по-малко диафореза, подобряване на карпалния тунел, главоболие, по-малко астения и др.
Болест на Кушинг:
• Клиника:
• Затлъстяване на багажника с тънки крайници. Съдова чупливост (винени ивици по хълбоците и корема). Изтъняване на кожата (екхимоза и язви). Пълнота на лицето (лице на пълнолуние). Биволска гърбица (натрупване на мазнини в горната част на гърба). Остеопороза.

• Диагноза:
• Клинично подозрение
• Лаборатория (ACTH и повишена базална кортизолурия в 24-часова урина)
• Базалният серумен кортизол може да бъде повишен или нормален, но губи циркадния си ритъм, докато е на изходно ниво 24 часа.
• ЯМР на хипофизата
• КТ на надбъбречната жлеза
• Тестове за спиране на дексаметазон
• Катетеризация на долните петрозални синуси в някои случаи.

• Произход на хипофизата (60-70%):
• Повече от 80% са микроаденоми. Катетеризация на долния петрозален синус
• Ектопична секреция на ACTH (15%):
• Скрити новообразувания като бронхиален или коремен карциноид или очевиден рак като бял дроб, панкреас, рак на яйчниците и др.
• ACTH-зависим синдром на Кушинг (15-20%)
• Надбъбречни тумори.

• Лечение:
• Трансфеноидална хирургична интервенция
• Хемихипофизектомия
• Радиохирургия
• Метопирон или кетоконазол

Синдром на Нелсън:
• ACTH хиперсекреция след двустранна адреналектомия при пациент с болест на Кушинг поради аденом на хипофизата.
• Първоначално те са микроаденоми
• Често те растат и са инвазивни (когато инхибиторният ефект на ендогенния кортизол изчезне след двустранна адреналектомия)

Несекреторни аденоми:
• Клиника:
• Bitemporal хемианопия с намалена зрителна острота
• Панхипопитуитаризъм
• Хидроцефалия.
• Те могат да произвеждат гонадотропини, но без да предизвикват клиничен синдром.

• Диагноза:
- Клиника
- RM
• Лечение:
- Трансфеноидална хирургия + лъчетерапия + хормонозаместително лечение
- Ако имат голямо супраселарно разширение: транссфеноидален и транскраниален път.
Апоплексия на хипофизата:
• 3-17% от всички пациенти с макроаденоми
• Внезапно кръвоизлив, некроза и/или инфаркт на тумор на хипофизата и съседната жлеза.

• Клиника:
• Визуални изображения: офталмоплегия
• Нарушено ниво на съзнание: повишена ICP/хипоталамусна промяна
• Компресия на кавернозен синус: тригеминални симптоми, проптоза, офталмоплегия, птоза, Horner sd, вазоспазъм
• Ако кървенето преминава в хиазматичното казанче: признаци и симптоми на SAH
• Хипоталамус Alt: хипотония, термична дисрегулация, аритмии, респираторна височина, DI, летаргия, ступор, кома
• Супразеларно разширение: хидроцефалия

• Диагноза: КТ или ЯМР: хипофизна кръв със съжителство на аденом.
• Лечение:
- кортикостероиди
- Спешна декомпресия: неврологично влошаване, прогресивно зрително влошаване
- Операция за по-малко от 7 дни.

Хирургично лечение:
- Прекомерно производство на хормони
- Размерът на тумора
- Инвазивност
- Възраст и съпътстващи заболявания на пациента.
- Допълнителна доза пери и следоперативни стероиди
- Хипотиреоидизъм: в идеалния случай 4 седмици еутиреоидизъм. Не давайте лечение, докато надбъбречната ос не бъде коригирана.

Транскраниален подход:
• По-малко от 10%
• Субфронтален подход: странични, предни или задни удължения или с тясна област в центъра
• Перториален подход: важно екстраселарно странично разширение
Подфронтален подход:
• Супразеларно удължение с тесен врат:

• Странични, предни или задни екстраселарни разширения
Трансфеноидален подход:
• По избор
• Микроаденоми
• Макроаденоми без значително странично удължаване, при пациенти с риноликорея и при тумори с удължение до клиновидния синус.

• Обща анестезия
• Оро-трахеална интубация, с изход на тръбата през левия ъгъл на устата и тампонада с марлеви ленти на фаринкса
• Глава с краниостат на Mayfield
• Ако практикуваме класическия микрохирургичен подход, ще използваме превъзходен или трансназален гингивален сублабиален вход, но винаги транссептален.
• Дисектирайте лигавицата от двете страни на хрущялната и костната преграда
• Резектирайте част от вомера и перпендикулярната ламина на етмоида, докато сфеноидът и неговият остиум могат да се видят.
Ендоскопски подход:

• Отворено предно лице на сфеноида - клиновиден синус. Входът на синуса се разширява и лигавицата, която го покрива, се отстранява.
• Таванът на същия ще бъде подът на стола, повече или по-малко куполообразен и деформиран от аденом. Отстрани оптичните и сънните вдлъбнатини.

• Преграда в клиновидния синус
• Макроаденоми, подът на седлото може да бъде много тънък и лесно да се счупи
• Микроаденоми, почвата обикновено е по-постоянна и трябва да се разбива с длето и чук.
• Селарният отвор е разширен, без да надвишава каротидните издатини от двете страни.
• Отваряне на твърдата мозъчна обвивка на селарното дъно
• Често при отваряне на твърдата мозъчна обвивка аденомът изпъква и спонтанно частично хернира.
• Спускане на диафрагмата на Sellar
• Хемостаза и запечатване с фибрин, със или без мазнина.
• Запушвания във всяка ноздра
Усложнения:
• 250 ml/h за 3 последователни часа при липса на гликозурия
• Полидипсия
• Na> 145 meq/L
• Лечение:
- Хидратация
- Десмопресин 2 до 4 ug iv в една или две дози

Лъчетерапия:
• 40-50Gy за 4-6 седмици
• Хипопитуитаризъм при 40-50% от пациентите след 10 години.
• Зрителният нерв и хиазма, хипоталамус, кавернозни синуси могат да бъдат повредени
• Може да възникне туморна некроза и кръвоизлив с инсулт.
• Рецидивите обикновено се лекуват с повторна операция.
• Помислете за радиация, ако въпреки повторната операция тя продължава да расте.