Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

идиоп

Остеомалацията е рядко нарушение на метаболизма на костите, което може да бъде причинено от различни заболявания, свързани с дефицит на калций, фосфор или инхибиране на процеса на минерализация. Представяме случая с 62-годишна жена с хипофосфатемична остеомалация, която поради нейните лабораторни данни, представяне и развитие не сме успели да изясним нейната етиология, наричайки я следователно идиопатична.

Пациентът е представил нетравматични фрактури на двата ханша, които са били оперирани с поставяне на протеза, която е била подложена на мобилизация. Консултация за болки в костите и мускулите от 3 години еволюция, които го лишават от амбулация. Той не се позовава на зъбни или аудиологични промени, приема на лекарства или фамилна анамнеза за бъбречно или костно заболяване.

В аналитичното проучване открихме: нормална хемограма и газове от венозна кръв, нормален бъбречен и чернодробен профил с изключение на повишена алкална фосфатаза (443 IU/L за n 136), нормокалциемия и хипофосфатемия от 0,60 mmol/L (n = 0,7-1, 60 ) и повишен iPTH (79,8 ng/L за n 67) с нормални 1,25OHD и 25 (OH) 2D стойности. 24-часова урина с нормокалциурия и нормофосфатурия без други интересни данни. Хидроксипролинурия от 41,4 mg/L (17/24 h/m 2).

Предвид подозрението за хипофосфатемична остеомалация, се правят следните допълнителни тестове в търсене на нейната етиология: протеинограма в нормален серум с липса на протеини на Bences Jones в урината; туморни маркери (CEA карциноембрионален антиген, 15.3, 19.9, 125, алфа-гликопротеин) нормално; храносмилателно изследване на възможен синдром на малабсорбция (ендоскопия, радиологични и хистологични изследвания и антитела срещу цьолиакия) отрицателно; изследване на паращитовидната жлеза (ултразвук на шията и сканиране на сестамиби) нормално; нормална рентгенова снимка на гръдния кош и ехо на корема; Сканиране на кост Tc 99 с множество хиперруптаки в ребрата, калтенеус, перипротеза в бедрата и периферните стави (фиг. 1). Като се има предвид подозрението за възможна онкогенна причина, се извършва сканиране с помощта на 11In-октреотидна сцинтиграфия за откриване на отрицателни соматостатинови рецептори. Костна минерална плътност (КМП) на лумбалния отдел на гръбначния стълб (L2-L4) от 0,596 g/m 2 и T резултат от -4,74. Нивата на растежен фактор на фибробластите (FGF-23) не са изследвани.

Сканиране с многократно поглъщане на ребрата, фрактура на ляво бедро, лява калканеус и периферни стави.

Започнахме лечение с калцитриол (0.75 mcg/24 h) и натриев фосфат (Phosphate-Sandoz ®, 2 g/24 h), постигайки нормализиране на нивата на фосфор в кръвта, iPTH и FA, след което се появи хиперфосфатурия в 24-часова урина (2,538 mg/L), която преди това е отсъствала. След това нормализиране на параметрите се добавя лечение със стронциев ранелат за лечение на тяхната остеопороза. Пациентът прогресивно подобрява симптомите си. Три години след нейната диагноза, след започване на лечението, пациентът може да ходи, нейните аналитични контроли на метаболизма на фосфокалцик са нормални, както и изображенията на костното сканиране с Tc 99. Последното денситометрично изследване на лумбалния отдел на гръбначния стълб (L2-L4) е 0,744 g/m 2, T резултат от -2,93 и Z резултат от -0,82.

Изследваните параметри предполагат, че това е остеомалация, характеризираща се с недостатъчна минерализация на новообразувания остеоид в точките на костния метаболизъм. Различни заболявания могат да доведат до остеомалация чрез механизми, които произвеждат хипокалциемия, хипофосфатемия или дефекти в процеса на минерализация 1. В този случай лекото намаляване на фосфатемията предполага, че става дума за хипофосфатемична остеомалация. Любопитното е, че тази фосфатемия първоначално е била придружена от нормалност на фосфатурия, вероятно поради силно изчерпване на фосфатните резерви, отговорна от своя страна за остеомалачичния процес, който еволюира с атравматични фрактури и дезактивираща миопатия.

Случаят с изследваната пациентка е забележителен с това, че не е свързан с никоя от описаните причини за хипофосфатемична остеомалация 1–4: (i) тя няма фамилна анамнеза или други признаци на наследствени случаи (напр. Промени в зъбната редица); (ii) в диетата не се наблюдава недостиг на фосфати; (iii) нито може да бъде свързано с някаква фармакологична причина от анамнезата; (iv) не са открити промени в паращитовидната жлеза, предполагащи ендокринен произход; (v) храносмилателните тестове изключват нарушения на абсорбцията или (vi) бъбречни проблеми; (vii) накрая, нормалността на 11In-октреотидната сцинтиграфия, туморни маркери, протеини на Bences Jones в урината, абдоминална ехография и рентгенография на гръдния кош предполагат малко вероятно онкогенен произход.

Към днешна дата не беше възможно да се намери механизмът, който е причинил промяната, което ни принуждава да го класифицираме като идиопатичен и търсенето на възможни нови причини за това заболяване продължава. Известни са малко случаи на идиопатична хипофосфатемична остеомалация 5,6. Доказано е обаче, че лечението на базата на фосфатна добавка е ефективно за стабилизиране на нивата на фосфор в кръвта, въпреки че е причинило лека фосфатурия, което може да се очаква въз основа на приноса.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.