Този пълен текст е редактиран и преработен препис на лекция, изнесена в рамките на клиничните срещи на Педиатричната служба на здравния комплекс San Borja-Arriarбn. Публикуването на тези научни доклади е възможно благодарение на редакционното сътрудничество между Medwave и Педиатричната служба. Ръководител на службата е д-р Франсиско Барера, а координаторът на клиничните срещи е д-р Луис Делпиано.
Церебралната парализа (CP) е сложно заболяване, което може да се прояви по различни начини и с различна степен на засягане. Пациентите с неврологични увреждания заемат, в някои периоди от годината, около 30% от леглата в педиатричната служба на болница San Borja Arriarbn; средните им дни на хоспитализация са по-дълги от тези на деца без неврологични увреждания, всъщност някои от тези пациенти на практика живеят в болницата и техните хоспитализации са склонни да бъдат по-скъпи, тъй като те често изискват лекарства или лабораторни изследвания и изображения с по-голяма сложност, специални млечни формули, инфузионни помпи, сестрински грижи и дихателна или двигателна терапия. Подобряването на хранителния статус на пациентите с ХП намалява честотата на хоспитализациите и инфекциите и подобрява тяхното качество на живот и това на техните семейства или болногледачи.
Хранителните проблеми, които децата с CP имат, са:
- недохранване;
- неуспех в растежа (дължина);
- наднормено тегло или затлъстяване;
- дефицит на микроелементи, или поради недостатъчен прием и/или поради някакво взаимодействие между лекарства и хранителни вещества, което пречи на правилния метаболизъм;
- остеопения и остеопороза;
- Трудности при извършване на адекватна хранителна оценка, както за диагностика, така и за проследяване.
Съществуват редица фактори, които благоприятстват развитието на хранителни разстройства при деца с ХП, сред тях: груби и фини двигателни нарушения; нарушения на преглъщането и орална двигателна дисфункция; гастроезофагеален рефлукс, който причинява аспирации, вторични респираторни инфекции и недостатъчен прием на храна поради хиперемезиса; липса на амбулация; зависимост от болногледачите, които не винаги са подходящи; сензорни нарушения; костни деформации на гръбначния стълб и гръдния кош, които затрудняват дренирането на бронхиалния секрет, администрирането на храна и грижата за рани от залежаване; време на еволюция: колкото по-дълго еволюцията на неврологичния компромис, толкова по-голям е хранителният компромис; прием на храна, който често е недостатъчен поради гореспоменатите нарушения; използване на епруветки за хранене или гастростоми; използване на лекарства, особено антиконвулсанти, които имат вреден ефект върху костната плътност; обучение по сестрински грижи в болници, институции или у дома; и накрая има факторът на разходите, тъй като много пъти болногледачът трябва да напусне работата си, за да се грижи за детето.
В проучване, проведено за оценка на трудностите при хранене на група деца с ХП, които са имали неуспех в растежа, както по дължина и наддаване на тегло, така и при дефицит в качеството на живот, авторите са извършили антропометрия и са класифицирали трудностите при храненето според наличието на преглъщащи дисфункции, двигателни нарушения, нарушения на позата, неврологично увреждане, подчертано намаляване на активността, наличие на запек и степен на забавяне на изпразването на стомаха. Те също така прилагат проучване за качеството на живот на болногледача (1). В това проучване беше забелязано, че нарастването на трудностите при хранене при тези деца е свързано с по-голяма промяна в линейния растеж и наддаване на тегло, по-малък резерв от мазнини, измерен чрез трицепсови гънки, по-голям брой хоспитализации, по-голяма честота на респираторни инфекции и по-лошо качество на живот на болногледачите (фиг. 1).
![]() |
Фигура 1. Диетична дисфункция, растеж и здравен статус при деца с ХП. |
Целта на хранителното управление при деца с ХП е да се постигне адекватно хранително състояние, което позволява поддържането на следните функции: кардиореспираторна, посредством адекватния тонус на диафрагмалната и сърдечната мускулатура; имунологичен, за контрол на инфекцията; двигателна и когнитивна, чрез адекватно функциониране на неврологичната система; заздравяване и възстановяване на тъкани, за да се избегнат рани от залежаване или да им се позволи бързо да се разрешат. Тези цели се постигат, ако кривата тегло за височина (P/T) се поддържа на 10-ия процентил (p10) на системата NCHS, в случаи на тежка CP.
Хранителната оценка на детето с CP включва:
- Отдалечена и настояща анамнеза, от която може да се изведе времето на еволюция.
- Оценка на кривата на растеж.
- Наблюдавайте акта на хранене и трудностите, които възникват по време на него: степен на самодостатъчност, двигателни нарушения, преглъщане, наличие на рефлукс, поза, сколиоза, продължителност, кашлица и др.
- Оценете приема.
- Посочете употребата на наркотици и получете описание на мрежата за семейно-социална подкрепа.
Физическият преглед трябва да оцени двигателната активност и мускулния тонус. И накрая, трябва да се извърши антропометрия, като се има предвид, че може да бъде трудно да се претеглят тези деца, тъй като много пъти те не могат да се изправят и антропометричните столове за оценка не винаги са на разположение; В допълнение към теглото трябва да се измерват дължината или височината; обиколката на главата, въпреки че не е добър параметър за проследяване; обиколката на горната част на ръката и гънките, от които трицепсовата гънка е най-представителната за състава на тялото.
Децата с CP имат различен модел на растеж от нормалните деца поради различния им телесен състав, с намалена костна плътност, мускулна маса, мастна маса и линеен растеж и модели на пубертетно развитие и костна възраст. През 2007 г. бяха публикувани таблици за оценка на растежа на деца и юноши с ХП, въз основа на многоцентрови проучвания, включващи 24 920 деца и юноши на възраст от 2 до 20 години, при които са извършени 141 961 измервания на тегло и ръст (2). Авторите класифицират пациентите с ХП в пет групи според брутните двигателни умения:
- Група 1: ходете сами, най-малко шест метра и балансирайте добре.
- Група 2: ходете подкрепени или нестабилни поне три метра.
- Група 3: пълзи или пълзи, но не ходи.
- Група 4: прострация, не може да се храни, но няма гастростомия.
- Група 5: двигателни характеристики от група 4, но се захранва от гастростомия. Фактът, че имате гастростомия, подобрява хранителния статус и следователно линейния растеж.
Горните таблици са показани на фиг. 2. Този отляво отговаря на съотношението тегло/възраст при жените; плътната линия съответства на определени деца с CP, а пунктираната линия е NCHS. Вижда се, че 10-ия персентил се различава, а не 90-ия персентил, при който и двете криви са сходни, тъй като тези деца вече са в състояние да ходят. Таблицата вдясно съответства на група 5, тоест проснати деца, които се хранят с гастростомия; пунктираната линия съответства на NCHS, а плътната линия на новата. Забелязва се, че 10-ият процентил от линията NCHS съответства на 90-ия персентил от новата крива, т.е. видът на растежа, който те постигат, е много различен, както по тегло/възраст, така и по височина/възраст (2, 3). В група 4, които не използват гастростомия и която не се появява на тази графика, кривата е още по-малка (фиг. 2).
Фигура 2. Модел на растеж при популация от деца и юноши с ХП. |
Децата с ХП често присъстват скованост и хипертония, поради което те трябва да се измерват по сегменти и измерванията да се сравняват с използваните в момента таблици, публикувани през 1995 г. и изготвени въз основа на малка група от 170 деца и само 211 измервания на дължина на пищяла, което позволява да се получи общата дължина с помощта на формула (4). За съжаление тези таблици са полезни само до 12-годишна възраст (фиг. 3).
Фигура 3. Измерване на дължината на пищяла за изчисляване на общата дължина при деца с CP. |
Има няколко метода за идентифициране на недохранване при деца с ХП. Fang et al., В често цитирано проучване дефинира недохранването като процент на площта на мазнините на раменната кост под 5% за възрастта и пола в таблиците на деца без неврологични увреждания (5). Те измериха теглото, височината и гънките и стигнаха до извода, че ниското сгъване на трицепса с p10 е по-добър инструмент за скрининг от съотношението P/T, поради високата му чувствителност, за оценка на недохранването, определено като ниско ниво на р5 в мастната област на обиколката на горната част на ръката според пола и възрастта (намален мастен резерв), при деца с CP (Таблица I).
Таблица I. Идентифициране на недохранване при деца с CP: лоша P/T полезност. |
Полезните лабораторни параметри за хранителна оценка включват:
- червена поредица за изключване на анемия
- албуминемия
- уреен азот, който може да е в ниски нива поради намален прием или намалена мускулна маса
- фосфемия, алкални фосфатази, витамин D и костна денситометрия за оценка на костната маса
- видеофлуороскопия за изследване на преглъщането
- 24-часов pH-метър за изследване на рефлукс
- оксиметрия по време на хранене и
- 24-часова креатинурия, която служи като индикатор за мускулна маса и протеинов резерв.
В проучване, при което преалбуминемия и албуминемия са измерени при 107 деца с умерена до тежка CP, с цел оценка на степента на недохранване въз основа на албуминемия, е установено, че повечето от пациентите имат по-високи нива на албумин от 3,5 до 3,9 и дори по-висока от 4 g/dl, въпреки че има -4 стандартни отклонения в съотношението P/E; само 8% са имали нива на албумин под 3,5 (6). Следователно плазмените нива на албумин не отразяват хранителния статус при деца с CP (Таблица II).
Таблица II. Концентрациите на преалбумин и серумен албумин не отразяват хранителния статус при деца с CP. |
Таблици за корелация на 24-часовата креатинурия с височината са публикувани през 1981 г., но те се основават на хора без неврологични увреждания (7). Тъй като креатининът е мускулен протеин, за да се оцени количеството мускулна маса при детето, може да се изчисли процентът на нормалния креатинин, отделен от всеки пациент. Описанието на нормалните стойности за деца с CP не се среща в литературата (Таблица III).
Таблица III. Индекс на креатининурия 24 h/височина. Измерване на мускулния протеин. |
Енергийните нужди могат да бъдат изчислени с помощта на различни формули Важното е след това теглото и височината да се наблюдават, за да се оцени дали приносът е достатъчен; целта е да се постигне P/T на 10-ия процентил на NCHS. Приемът на протеини трябва да се извършва, като се спазват препоръките за нормални деца, както и приема на минерали и витамини. Забелязано е, че дори когато децата с ХП получават добавка, те все още имат дефицит на желязо, фолат, ниацин, калций и витамин Е и D и че ентералният прием подобрява плазмените нива на тези микроелементи (8).
Потребността от енергия се изчислява с помощта на уравнение, което доставя общата енергия чрез умножаване на основния разход на енергия по мускулния тонус и по нивото на активност, към което се добавя очакваният нормален растеж. На мускулния тонус се присвоява стойност 1, ако е нормална, 0,9, ако има хипотония и 1,1, ако детето е хипертонично (9). Потребността от енергия обикновено е много по-ниска от нормалната, тъй като тези пациенти имат променен телесен състав и крива на растеж и тяхната активност е много по-ниска от тази на здраво дете.
Таблица IV показва взаимодействията между лекарствата и метаболизма на микроелементите: антиациди, H2 антагонисти, инхибитори на протонната помпа и антиконвулсанти пречат на този метаболизъм, поради което пациентите, използващи фенитоин или фенобарбитал, трябва да получават добавки с витамин D. а тези, които се лекуват с валпроева киселина, карнитин.
Таблица IV. Взаимодействие между лекарството и хранителните вещества: фактор в метаболизма на микроелементите. |
Администрирането на хранене при деца с ХП може да се извършва през устата, което много майки постигат чрез промяна на консистенцията на храната. Алтернативата е ентералният път чрез наосгастриална или назоеюнална сонда или чрез гастростомия; може да бъде болусна или продължителна (обща или нощна) и може да се наложи добавяне на лекарства за лечение на рефлукс и/или запек.
При пациенти с неврологична патология, ентералното хранене трябва да се има предвид срещу един или повече от следните фактори: невъзможност да се приемат 80% от нуждите му през устата; общо време за хранене, по-голямо от четири часа на ден; пациент под две години с недостатъчен растеж или наддаване на тегло за повече от месец; пациент на възраст над две години със загуба на тегло или без наддаване на тегло за период от три месеца; промяна в два извити канала за растеж (P/E или P/T), или постоянна малка трицепсова гънка на p5. Ако тези ситуации продължават повече от месец, трябва да се обмисли гастростомия.
Костният метаболизъм при деца с ХП се характеризира с високо разпространение на остеопения, което е свързано със степента на недохранване; всъщност най-предсказуемият фактор за остеопенията е подчертаният компромис на кривата P/E. Други фактори, които благоприятстват това явление, са: възрастта (колкото по-стара е костта, толкова по-ниска е костната плътност), тежестта на неврологичното увреждане, трудността при хранене, историята на предишна фрактура и употребата на антиконвулсанти, които причиняват остеопения от множество механизми: нарушения в метаболизма на калция, хипофосфатемия, повишени алкални фосфатази, повишен PTH, намалени нива на активен витамин D, радиологични данни за рахит и хистологични данни за остеомалация (10).