детски

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Нефрология (Мадрид)

версия В он-лайн версия ISSN 1989-2284 версия В отпечатана версия ISSN 0211-6995

Нефрология (Madr.) В том 33В № 4В КантабрияВ В 2013

http://dx.doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2013.Mar.11962В

IgM нефропатия при деца: клиникопатологичен анализ

IgM нефропатия при деца: клиникопатологичен анализ

1 Катедра по патология. Медицински факултет на Университета в Антиокия и Университетската болница Сан Висенте де Пагел. MedellÃn, Антиокия (Колумбия)
2 Нефрологична служба. Медицински факултет на Университета в Антиокия и Университетската болница Сан Висенте де Пагел. MedellÃn, Антиокия (Колумбия)
3 Нефрологична служба. Болница Пабло Тобон Урибе. MedellÃn, Антиокия (Колумбия)

Ключови думи: Минимална промяна, Гломерулни заболявания, Фокална и сегментна гломерулосклероза, Нефротичен синдром, IgM нефропатия.

Ключови думи: Заболяване с минимални промени, гломерулни заболявания, фокална сегментарна гломерулосклероза, нефротичен синдром, IgM нефропатия.

Въведение

Две статии, публикувани през 1978 г. от независими групи 1,2, се разглеждат от много автори като първите описания на гломерулопатия, характеризираща се с дифузен мезангиален депозит на имуноглобулин М (IgM) при пациенти с тежка протеинурия. Четири години по-рано обаче е публикувано проучване, описващо бъбречни биопсии с предимно IgM гломерулни отлагания, но при пациенти с персистираща или рецидивираща хематурия 3. Въпреки че има противоречия в това отношение, IgM нефропатията (IgM) се определя от неговите имунопатологични характеристики: наличие на IgM като единствен имуноглобулин или като доминиращ, разположен в мезангия и с глобално и дифузно разпределение 1,2,4-18 . Хистологичните характеристики варират в широки граници, от нормален гломерулен външен вид, както при заболяване с минимални промени (NDE), до различна степен на мезангиална хиперцелуларност и фокална сегментарна гломерулосклероза (FSGS). Повечето от най-новите публикации за IgMN описват клиничното му представяне, характеризиращо се с нефротичен синдром (NS) или тежка протеинурия, с променлива прогноза и отговор на стероиди 1,2,5,14,19-21; малко автори описват случаи с изолирана хематурия 3,13,18 .

За диагностичното изследване във всеки отделен случай пробите от бъбречна тъкан бяха разделени и обработени за светлинна микроскопия и имунофлуоресценция; Получени са 2 микрона дебели срези от биопсична тъкан, избрана за конвенционална светлинна микроскопия за хематоксилин и еозин, трихром на Masson, периодични петна от Schiff's acid и methenamine silver. Имунофлуоресценцията (за IgA, IgG, IgM, C3, C1q, κ и λ) е от съществено значение за определяне на наличието на IgM отлагания в мезангия и за изключване на други причини за SN.

Всички включени случаи са класифицирани като първично гломерулно заболяване, тъй като един от критериите за изключване е друго заболяване, което може да бъде причина за гломерулопатия.

Данните за честотата са представени като проценти; стойностите, в които определяме мерки за дисперсия, са представени като медиани и минимални и максимални стойности, поради ненормалното разпределение на данните.

Демографски и клинични данни

маса 1. Демографски и клинични данни

HT: артериална хипертония.

Хистологични и имунопатологични находки

Таблица 2. Хистологични и имунопатологични находки

NDE: болест с минимални промени; FSGS: фокална сегментна гломеруосклероза;
HM: мезангиална хиперцелуларност; IF: имунофлуоресценция; IgM: имуноглобулин М.

Клинична еволюция

По време на шестмесечното проследяване установихме, че 7 пациенти (53,8%) продължават с протеинурия в нефротичния диапазон, 2 персистират с протеинурия в нефротичния диапазон и при 4 пациенти протеинурията изчезва. В края на проследяването обаче 7 пациенти са класифицирани като НС с чести рецидиви (53,8%), пет стероид-резистентни (38,5%) и един стероид-зависим (7,7%).

100% от пациентите са получавали стероиди и антипротеинови лекарства; при 4 от тях (30,7%) това е единственото получено лекарство; 3 от 13 (23,1%) са получили циклофосфамид, 5 (38,4%) микофенолат, 1 пациент астемизол (7,7%) и 1 пациент (7,7%) циклоспорин.

Сравнявайки констатациите в бъбречната биопсия с еволюцията на пациентите, установихме, че всички пациенти с FSGS са резистентни на кортикостероиди; напротив, при пациенти с дифузна мезангиална хиперцелуларност 83,3% (5/6) са класифицирани като чести рецидиви и 16,6% като кортико-резистентни (Таблица 3). По отношение на използваното лечение, от стероид-резистентните пациенти 1 получи циклоспорин, 3 микофенолат и 1 само стероиди и еналаприл; Този последен пациент представи бързо влошаване на бъбречната му функция, което може да обясни неизползването на втори имуносупресор (таблица 3).

Таблица 3. Хистологични находки и получено лечение

Двама пациенти (14,3%) са показали нарушена бъбречна функция (нетерминална), единият с хистологична находка на FSGS, а другият с диагноза дифузна мезангиална хиперцелуларност. И тримата пациенти с хипертония продължиха с високи нива на кръвното налягане въпреки лечението.

Според прегледа на базата данни това е първото проучване, проведено у нас върху клиничните, хистологични и имунопатологични характеристики на деца с IgMN. От общите бъбречни биопсии през периода на изследване, NIgM съответства на 5,17%, подобно на това, съобщено в предишни проучвания, където разпространението варира между 4,8-7,8% 7,28-30 .

Характеристиките на нашите пациенти предполагат, че IgMN обикновено се проявява с кортикостероидна резистентност или кортикозависимост. Въпреки това; Наличието на пристрастие в показанията за бъбречна биопсия при педиатрични пациенти с НС: само тези с атипични клинични характеристики, кортикозависимост, чести рецидиви или стероидна резистентност се биопсират. Следователно не е възможно да се знае със сигурност колко пациенти с НС и отговор на лечението имат дифузни мезангиални IgM отлагания (NIgM). Въпреки това клиничното проследяване от много години, сравняващо пациенти с биопсия, показваща NDE или GEFS без IgM отлагания и пациенти с IgM, ще позволи да се определи значението на мезангиалните отлагания на този имуноглобулин в отговор на стероиди и прогнозата за дългосрочен.

Наличието на хематурия, която е рядка находка при пациенти с НС поради НДЕ, е често срещано при нашите пациенти (50%), което е подобно на установеното в някои предишни проучвания 7,9,10,25; обаче не можем да определим дали мезангиалният IgM е пряко свързан с или причината за тази хематурия; всъщност при останалите 50% от пациентите с IgMN не е открита хематурия. В повечето серии пациентите имат пълна SN или променлива протеинурия; само някои автори включват случаи с изолирана хематурия 3,13,18. В нашия център не открихме случаи на пациенти с изолирана хематурия (без протеинурия) и имунопатологични характеристики на IgMN.

В заключение, това проучване показва, че наличието на дифузен мезангиален IgM при пациенти с нефротичен синдром не е твърде рядко откритие, клиничното му представяне е свързано с по-нисък отговор на стероиди и по-агресивно поведение. Въпреки това неговата дългосрочна прогноза все още не е известна и са необходими сравнителни проучвания с по-дълго време за проследяване, за да се направят ясни заключения.

Библиографски справки

1. Cohen A, Border W, Glassock R. Нефротичен синдром с гломерулни мезангиални IgM отлагания. Lab Invest 1978; 38 (5): 610-9. [Връзки]

2. Bhasin H, Abeulo J, Nayak R, Esparza A. Мезангиален пролиферативен гломерулонефрит. Lab Invest 1978; 39 (1): 21-9. [Връзки]

3. ван де Пут Л, де ла Ривиер G, Ван Бреда Врисман PJ. Повтаряща се или персистираща хематурия. Признак за отлагане на мезангиален имунен комплекс. N Engl J Med 1974; 290 (21): 1165-70. [Връзки]

4. Lawler W, Williams G, Tarpey P, Mallick N. IgM асоцииран първичен дифузен мезангиален пролиферативен гломерулонефрит. J Clin Pathol 1980; 33 (11): 1029-38. [Връзки]

5. Cavallo T, Johnson M. Имунопатологично проучване на гломерулна болест с минимални промени с мезангиални IgM отлагания. Нефрон 1981; 27 (6): 281-4. [Връзки]

6. Kanemoto K, Ito H, Anzai M, Matsumura C, Kurayama H. ​​Клинично значение на отлагането на IgM и C1q в мезангия при педиатричен идиопатичен нефротичен синдром. J Nephrol 2013; 26 (2): 306-14. [Връзки]

7. Mubarak M, Kasi J, Shakeel S, Lanewala A, Hashmi S, Akhter F. Клиникопатологични характеристики и стероиден отговор на IgM нефропатия при деца с идиопатичен нефротичен синдром. APMIS 2011; 119 (3): 180-6. [Връзки]

8. Donia A, Sobh M, Moustafa F, Bakr M, Foda M. Клинично значение и дългосрочна еволюция на минимални промени хистопатологични варианти и на IgM нефропатия сред египтяни. J Nephrol 2000; 13: 275-81. [Връзки]

9. Myllym¤¤ki J, Saha H, Mustonen J, Helin H, Pasternack A. IgM нефропатия: клинична картина и дългосрочна прогноза. Am J Kidney Dis 2003; 41: 343-50. [Връзки]

10. Kishimoto H, Arakawa M. Клинико-патологична характеристика на мезангиален пролиферативен гломерулонефрит с преобладаващо отлагане на IgM. Clin Exp Nephrol 1999; 3: 110-5. [Връзки]

11. Jungthirapanich J, Singkhwa V, Watana D, Futrakul P, Sensirivatana R, Yenrudi S. Значение на тубулоинтерстициалната фиброза при детска IgM нефропатия. Нефрология 1997; 3 (4): 509-14. [Връзки]

12. Mampaso F, Gonzalo A, Teruel J, Losada M, Gallego N, Ortuno J, et al. Мезангиални отлагания на IgM при пациенти с нефротичен синдром. Clin Nephrol 1981; 16 (5): 230-4. [Връзки]

13. Helin H, Mustonen J, Pasternack A, Antonen J. IgM асоцииран гломерулонефрит. Нефрон 1982; 31: 11-6. [Връзки]

14. Tejani A, Nicastri A. Мезангиална IgM нефропатия. Нефрон 1983; 35: 1-5. [Връзки]

15. Hsu H, Chen W, Lin G, Chen L, Kao S-L, Huang CC, et al. Клинично и имунопатологично проучване на мезангиална IgM нефропатия: доклад за 1 случай. Хистопатология 1984; 8 (3): 435-46. [Връзки]

16. Граничен WA. Разграничаване на болестта с минимални промени от мезангиалните разстройства. Bidney Int 1988; 34 (3): 419-24. [Връзки]

17. Kopolovic J, Shvil Y, Pomeranz A, Ron N, Rubinger D, Oren R. IgM нефропатия: морфологично проучване, свързано с клинични находки. Am J Nephrol 1987; 7: 275-80. [Връзки]

18. Saha H, Mustonen J, Pasternack A, Helin H. Клинично проследяване на 54 пациенти с IgM нефропатия. Am J Nephrol 1989; 9: 124-8. [Връзки]

19. Gonzalo A, Mampaso F, Gallego N, Quereda C, Fierro C, Ortu® J. Клинично значение на IgM мезангиалните отлагания при нефротичен синдром. Нефрон 1985; 41 (3): 246-9. [Връзки]

20. Ji-Yun Y, Melvin T, Sibley R, Michael A. Няма доказателства за специфична роля на IgM в мезангиалната пролиферация на идиопатичен нефротичен синдром. Bidney Int 1984; 25: 100-6. [Връзки]

21. Shakeel S, Mubarak M, Kazi J, Lanewala A. Разпространението и клиникопатологичният профил на IgM нефропатия при деца със стероидно-резистентни нефротични синдроми в един център в Пакистан. J Clin Pathol 2012; 65 (12): 1072-6. [Връзки]

22. Pardo V, Riesgo I, Zilleruelo G, Strauss J. Клиничното значение на мезангиалните IgM отлагания и мезангиалната хиперцелуларност при нефротичен синдром с минимална промяна. Am J Kidney Dis 1984; 3 (4): 264-9. [Връзки]

23. Vilches A, Turner D, Cameron J, Ogg C, Clantler C, Williams D. Значение на мезангиалното отлагане на IgM при «минимална промяна» нефротичен синдром. Lab Invest 1982; 46 (1): 10-5. [Връзки]

24. Habib R, Girardin E, Gagnadoux M, Hinglais N, Levy M, Broyer M. Имунопатологични находки при идиопатична нефроза: Клинично значение на гломерулните имунни отлагания. Педиатър Нефрол 1988; 2 (4): 402-8. [Връзки]

25. Hsu H, Chen W, Lin G. Клинично и имунопатологично проучване на мезангиална IgM нефропатия: Доклад за 41 случая. Хистопатология 1984; 8 (3): 435-46. [Връзки]

26. Trachtman H, Carroll F, Phadke K. Скорост на лезия с минимална промяна при деца с ранен честотен рецидивиращ стероидно-реагиращ нефротичен синдром. Am J Nephrol 1987; 7: 13-7. [Връзки]

27. Lin C, Chu C. Изследвания на циркулиращи имунни комплекси и лимфоцитни субпопулации при детска IgM мезангиална нефропатия. Нефрон 1986; 44: 198-203. [Връзки]

28. Zeis P, Kavazarakis E, Nakopoulou L, Moustaki M, Messaritaki A, Zeis M, et al. Гломерулопатия с мезангиални IgM отлагания: дългосрочно проследяване на 64 деца. Pediatr Int 2001; 43 (3): 287-92. [Връзки]

29. Singhai A, Vanikar A, Goplani K, Kanodia K, Patel R, Suthar K, et al. Имуноглобулин М нефропатия нефропатия при възрастни и юноши в Индия: едноцентрово проучване на естествената история. Indian J Pathol Microbiol 2011; 54 (1): 3-6. [Връзки]

30. Lanewala A, Mubarak M, Akhter F, Aziz S, Bhatti S, Kazi J. Модел на детско бъбречно заболяване, наблюдавано при местни бъбречни биопсии в Пакистан. J Nephrol 2009; 22 (6): 739-46. [Връзки]

31. Little M, Dorman A, Gill D, Walshe J. Mesangioproliferativni гломерулонефрит с отлагане на IgM: клинични характеристики и резултат. Ren Fail 200; 22 (4): 445-57. [Връзки]

32. Allen WR, Travis LB, Cavallo T, Brouhard BH, Cunningham RJ. Имунни депозити и мезангиална хиперцелуларност при минимален нефротичен синдром: клинично значение. J Pediatr 1982; 100 (2): 188-91. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Лина М. Серна-Хигуита,
Нефрологична служба,
Болница Пабло Тобон Урибе,
Транверсал 39 до номер 71-57. 501.
Cantabria Real Building, MedellÃn, Антиокия, Колумбия
[email protected]
[email protected]

Изпратено за преглед: 9 февруари 2013 г.
Прието на: 4 март 2013 г.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons