Какво е феохромоцитом?
The феохромоцитомът е тумор, който се появява в медулата на надбъбречните жлези и това води до увеличаване на секрецията на катехоламин.
Надбъбречните жлези са жлези, намиращи се в горния полюс на бъбреците. Те се състоят от две различни части, кората и медулата. Минералкортикоиди, глюкокортикоиди и андрогени се произвеждат в кората, която от своя страна има три различни слоя. В мозъка на надбъбречната жлеза, най-вътрешната област на жлезата, произвеждат се катехоламини, главно адреналин и норепинефрин.
Както цялата телесна тъкан, в надбъбречните жлези също могат да се появят тумори, били те доброкачествени или злокачествени. Като се има предвид жлезистата природа на тъканта, тези тумори могат да произвеждат хормонален секрет.
Как се произвежда?
Появата на феохромоцитом зависи от няколко фактора: генетично и екологично. Той може да бъде свързан и с други синдроми или заболявания като неврофиброматоза, туберкулозна склероза, синдром на Стърдж-Вебер.
Феохромоцитомът е тумор, който при повече от 90% от случаите са доброкачествени. По-често се среща при възрастни, отколкото при деца, особено между четвъртото и петото десетилетие от живота. При възрастни приблизително 80% от туморите са едностранни (засягат единична надбъбречна жлеза), 10% са двустранни и 10% се срещат в други тъкани, подобни на надбъбречната медула, но не се откриват в жлезата. Тези тъкани се намират до прешлените, при раздвоението на аортата, гръдния кош, шията и пикочния мехур.
При децата една четвърт от феохромоцитомите са двустранни (засягат и двете надбъбречни жлези), а други 25% се срещат в екстрагландуларните тъкани, тъй като тези тъкани са по-богати през детството и изчезват с растежа. въпреки това, половината от феохромоцитомите при децата остават едностранни.
Феохромоцитомът обикновено се появява като изолиран обект, но понякога може да бъде свързан с други тумори и органични промени, в 10% от случаите при възрастни и в 25% при деца. Тези асоциации се наричат множество ендокринни новообразувания (МЪЖЕ). Има различни видове и феохромоцитомът е включен в така наречения МЕН тип 2А, който свързва този тумор с медуларен карцином на щитовидната жлеза и хиперпаратиреоидизъм и МЕН тип 2В, също свързан с медуларен карцином на щитовидната жлеза, както и невроми и марфаноидизъм. Тези видове MEN са свързани с аномалии на хромозома 10. Понякога се свързва и с болестта на фон Hippel-Lindau и по-рядко с неврофиброматоза тип 1 или болест на von Recklinghausen.
Тези тумори произвеждат както адреналин, така и норадреналин, но трябва да се отбележи, че тези, които се намират в екстрагландуларни тъкани, обикновено секретират само норепинефрин, докато тези, които се срещат в контекста на МЪЖЕ, секретират само адреналин. Ниският процент на злокачествени феохромоцитоми, които съществуват, също може да произвежда допамин.
Симптоми
Клиничните прояви, произведени от феохромоцитома, са получени от прекомерно производство на катехоламин.
Основният симптом е високото кръвно налягане. Всички пациенти страдат от хипертонични кризи, но докато в 60% от случаите кръвното налягане остава високо в периодите между кризите, останалите 40% от пациентите представят високи цифри само когато страдат от тези кризи. Само малък процент от пациентите имат феохромоцитоми без участие на кръвното налягане.
По време на пристъпите симптомите, които се появяват са главоболие, обилно изпотяване, мъка, сърцебиене, чувство за смърт, бледа кожа, болка в гърдите или корема, придружени от гадене и повръщане. The кръвното налягане се повишава до тревожни нива. Хипертоничните кризи могат да бъдат предизвикани от различни фактори, като например:
- Движения на коремните органи.
- Стрес.
- Физическа дейност.
- Внезапни промени в позицията.
- Последователно кихане.
- Маневра на Валсалва.
- Прекомерен прием на сирене или алкохол.
- Анестетици и различни лекарства.
При екстрагландуларни феохромоцитоми, разположени в пикочния мехур, кризите могат предизвикано от уриниране и в половината от случаите се появява хематурия.
Други нарушения, причинени от феохромоцитом
- Глюкозна непоносимост (тъй като катехоламините инхибират инсулина).
- Тахикардия или брадикардия.
- Надкамерни аритмии или камерни екстрасистоли.
- Ангина пекторис или остър миокарден инфаркт.
- Камъни в жлъчката.
- Рабдомиолиза.
- Полиурия.
- Хиперкалциемия.
- Повишена концентрация в кръвта.
Диагноза
Трябва да се подозира феохромоцитом при пациенти с тежка криза на високо кръвно налягане свързани с някоя от промените, споменати по-горе.
Диагнозата се основава на откриване и определяне на свободни катехоламини в урината 24 часа на пациента, както и неговите метаболити. Тези вещества ще бъдат повишени при пациенти с феохромоцитом. Когато се съмнявате, можете определят в кръвната плазма след прилагане на инхибитор на симпатиковата система, в който случай те ще изглеждат необичайно повишени.
Като образни техники, за да могат да се наблюдават туморите, a компютърна аксиална томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) или сцинтиграфия със специфичен маркер, метайодобензилгуанидин. Ако туморът не може да бъде видян чрез тези образни тестове, може да се извърши коремна артериография, тъй като тези тумори са силно напоявани, т.е. те имат голям брой артерии, които ги снабдяват с кръв.
Лечение
Лечебното лечение на феохромоцитом се подлага на хирургическа интервенция. Въпреки това, като се имат предвид секреторните характеристики на тумора и промените в контрола на кръвното налягане, които той произвежда, с последващите рискове по време на хирургично отстраняване, преди интервенцията трябва да се извърши фармакологичен препарат.
През 10-14 дни преди интервенцията, пациентът ще бъде администриран вещества за контрол на кръвното налягане, така наречените алфа-блокери. След като кръвното налягане бъде контролирано, могат да се прилагат други лекарства, наречени бета-блокери. В допълнение, калциевите антагонисти могат също да се прилагат едновременно за контрол на кръвното налягане.
Интервенцията се състои от отстраняване на цялата надбъбречна жлеза. По време на интервенцията ролята на анестезиолозите е от съществено значение за контролиране на кръвното налягане и сърдечната честота.
В случай че туморът е злокачествен и не може да се намеси, лечението ще се фокусира върху контрола на кръвното налягане.
Оцеляването на 5 години след интервенцията надвишава 95% при доброкачествени феохромоцитоми, но не достига до 50% в случай на злокачествени тумори които може да са били оперирани. Хирургичната интервенция елиминира напълно артериалната хипертония при 75% от пациентите, а в останалите се контролира лесно с антихипертензивни лекарства.
Предпазни мерки
Няма превантивни мерки срещу този тумор. Всеки, който има симптоми, съвместими с този тумор, трябва да бъде препоръчан да види редовния си лекар възможно най-скоро за първа оценка.
Д-р Дейвид Канядас Бустос
Специалист по обща медицина
Предварителен медицински консултант