Хранителен дефицит (витамин В12 и фолати)

катедра

Сред причините както исхемичните, така и генетичните изглеждат отдалечени. Няма анамнеза за травма, излагане на лекарства или токсини и томографията изключва заемащата пространство маса като вероятни причинители. Той също не представя асоцииран менингит, има отрицателен VDRL без лезии, предполагащи сифилис и серологията за токсоплазмоза е отрицателна, за което ги считам за отдалечени диагнози.

Що се отнася до вирусни инфекции, серологиите за HIV, HBV и HVC остават в очакване. Имунологичната лаборатория е нормална и няма свързани системни симптоми, които да ме насочат към тези етиологии.

Една от причините за двустранния оптичен неврит е саркоидоза и се среща при 5% от пациентите с тази патология и може да бъде нейната първоначална проява. Оптичният диск може да има нодуларен вид, представляващ грануломатозна инфилтрация. ЯМР показва удебеляване на нерва и усилване с гадолиний, което може да бъде генерализирано, нодуларно или менингеално. Основна характеристика е пълното и бързо обръщане след кратък период на лечение с кортикостероиди. Нашият пациент не представя най-честата проява при тази патология, като медиастинално разширяване поради аденопатия или съвместими белодробни лезии. Въпреки че може директно да дебютира с участието на зрителния нерв, аз го считам за отдалечен (макар и не изключен), защото е рядка етиология.

След като получи лъчетерапия Външно е описано, че 6 до 24 месеца по-късно може да представлява прогресивно двустранно засягане на зрителните нерви. Това проявление е рядко при дози по-малки от 50Gy и се повлиява слабо от лечението с кортикостероиди.

Въпреки че нивата в кръвта са открити в долната граница на витамин В12 и фолиева киселина, изглежда дефицитът им не е толкова голям, че да причини клиничната картина на пациента.

Има няколко микроба, свързани с последващото участие параинфекциозен на зрителния нерв като морбили, бартонела и микоплазма. Механизмът на производство може да се обясни с имунологична реакция, предизвикана от микроорганизма. Те обикновено се появяват една до три седмици след инфекцията, предизвикват двустранно участие, възстановяват се напълно, не се повтарят и имат добра прогноза. Те са по-чести при деца и има случаи на двустранно заболяване, свързано с Guillain-Barré. При нашия пациент имаме данни в полза на историята на инфекцията на дихателните пътища, двустранността на процеса и времето на еволюция.

The оптичен неврит това е демиелинизиращо състояние, което причинява остра загуба на зрение. Той е силно свързан с множествена склероза (МС), като първоначалната му проява е в 15-20% от случаите и в 50% ще го представи през цялата си еволюция.

Среща се по-често при жени (2/3) на възраст между 20 и 40 години.

Произвежда се чрез имунно-медиирано възпалително демиелинизиране на зрителния нерв, подобно на това, което се случва в плаките на множествена склероза. Активирането на Т клетки води до освобождаване на възпалителни медиатори с последващо активиране на макрофаги, които поглъщат миелина и на В клетки с производството на антитела срещу основния протеин на миелина.

Предполага се, че може да има генетично предразположение поради по-голяма асоциация при пациенти с HLA DR2.

По отношение на клиничните прояви, ангажиментът обикновено е монокулярен и само 10% е двустранен. Може да причини дефицит в зрителната острота, контрастната чувствителност, цветното зрение и зрителното поле. При остри, двете най-чести прояви са загуба на зрение и болка в очите. Намаляването на зрителната острота се установява за часове или дни и прогресира за 1 до 2 седмици, като е централно в 90% от случаите и само 3% започва без възприемане на светлина. Някои дефицити все още се откриват при повечето пациенти след 2 години. Болката се наблюдава в 92% от случаите, увеличава се с движения на очите, интензивността й е свързана с по-голямо намаляване на зрителната острота и може да я предшества.

Други симптоми включват:

· The дефект на аферентната зеница с парадоксална мидриаза на засегнатото око в консенсусен рефлекс. Може да не присъства при двустранно участие и да продължи след 2 години при й пациенти.

· Централен скотом, загуба на дифузно зрение, хемианопсии . Ако дефектът се простира до периферията, това може да предполага компресия. Това се обръща в 56% от случаите на една година и в 73% на 10 години.

В очното дъно се вижда папилит с хиперемия и замъглени ръбове (1/3) повече при деца под 14-годишна възраст и 2/3 имат ретробулбарен неврит с нормално очно дъно. Пациенти с перифлебит на ретината (12%): имат висок риск от МС

· Фотопсии с движения на очите (30%)

· Загуба на зрение в цветовете непропорционално на намалена зрителна острота (84-94%). По-късно може да даде качествена разлика във възприемането на цветовете между двете очи (мрежа за десатурация)

Временни обостряния на зрителни проблеми с топлина или упражнения (феномен на Uhthoff)

· Обекти с права пътека могат да се видят с крива (Феномен на Пулфрич) вероятно поради асиметрична проводимост в двата зрителни нерва.

Диагнозата е КЛИНИЧНИ и може да се допълни с:

· Очно дъно

· ЯДР на гадолиний: потвърждава остра демиелинизация в 95%. Надлъжното удължаване на зрителния нерв е свързано със загуба на зрение и прогноза. Компромис с бялото вещество се наблюдава при 23-75%, което е показател за висок риск от МС.

· Лумбална пункция: Извършва се предимно при нетипични случаи, при тези под 15-годишна възраст, с двустранно участие или със симптоми на инфекция. 60-80% имат неспецифични аномалии като плеоцитоза (10-100) или хиперпротеинен гръбначен мозък. Други промени са откриването на основния протеин на миелина (20%), синтеза на IgG (20-36%) и олигоклоналните ленти (56-69%), като последните са предиктори за висок риск от МС.

· Флуоресценна ангиография: в 25% от случаите се открива оцветяване с течност или перивенозно отлагане и може да показва висок риск от МС

· Визуален предизвикан отговор: бавно провеждане на демиелинизирания нерв, 80-90% остава променено след 1 година и 35% се нормализира след 2 години.

· Оптична томографска кохерентност: измерва дебелината на зрителния нерв и открива изтъняването му в 85%.

По отношение на прогнозата трябва да вземем предвид няколко точки:

1. Възстановяване на зрението: без лечение започва да се подобрява спонтанно след няколко седмици. 90% имат зрителна острота 20/40 годишно. Наличието на ниска зрителна острота при представяне и персистиране на 1 месец са свързани с по-малко пълно възстановяване. Обширните лезии в оптичния канал, открити чрез ЯМР, са свързани с по-лоша прогноза. Децата имат по-добра еволюция, въпреки че 20% продължават със зрително увреждане

две. Рецидив: 35% на 10 години. Изложени са на висок риск от развитие на МС

3. Риск от множествена склероза: Честотата на зрителния неврит на 5 години е 30% и се увеличава до 40% на 12 години. Средното време за диагностика на МС е 3 години

Демографски характеристики и тяхната връзка с МС:

Колкото по-млада е възрастта, толкова по-малък е рискът, както при тези над 35-40 години

Жената е по-изложена на риск

Честотата при азиатците изглежда е по-ниска, отколкото при кавказците, а болестта на Devic се наблюдава по-често при афро-американците

Клинични и лабораторни данни, свързани с МС:

· Наличието на демиелинизиращи лезии при ЯМР (магнитен резонанс) е силен предиктор с 56% риск при пациенти, които го имат, в сравнение с 22% при тези без лезии

Повтарящите се епизоди имат по-висок риск от МС, главно при варианта на Devic

· Едновременното двустранно участие (10%) е по-често при деца и изглежда има по-малък риск от МС

· В очното дъно наличието на тежък папилит показва по-нисък риск от МС, за разлика от перивенните маншети на ретината, което би било с лоша прогноза

Наличието на олигоклонални ленти и на антитела срещу основния протеин на миелина и на анти-олигодендроцитни миелин гликопротеини в ликвора обикновено са свързани с лезии в ЯМР и са по-често свързани с развитието на МС

Невромиелит уптика или Болест на Девик тя се характеризира с комбинация от двустранна оптична невропатия, обикновено с множество рецидиви (въпреки че може да е монофизична) и цервикална миелопатия. И двете могат да се проявяват едновременно или да се появяват отделно. Някои автори казват, че това би била форма на МС, но може да се дължи и на други причини като дисеминиран енцефаломиелит или колагенова болест като Лупус.

Този субект представя някои значителни разлики по отношение на ДЧ:

Миелопатията е по-тежка с по-малък шанс за възстановяване

· Мозъчният резонанс на мозъка обикновено е нормален, докато широко разпространените лезии се наблюдават в 3 или повече гръбначни сегмента

По време на острата атака CSF може да представи неутрофилна плеоцитоза, но е отрицателна за олигоклонални ленти (75-80%) и се наблюдават множество клетки, секретиращи антимиелинов гликопротеин от олигодендроцита, подкрепящи хуморалния възпалителен механизъм на неговата патогенеза.

· Един от маркерите са серумни IgG-NMO автоантитела, които селективно се свързват с аквапоринови канали 4, мембранен протеин, експресиран в астроцитни удължения на ниво кръвно-мозъчна бариера. Специфичността му е 73%, а чувствителността 91% за диагностика на болестта на Девич.

The диагностични критерии включват присъствието на неврит, миелит и най-малко 2 от следните: увреждане на гръбначния мозък, удължено в 3 или повече сегмента, ЯМР без лезии, съвместими с MS, серопозитивност IgG-NMO.

В случая с нашата пациентка това е първата атака, която тя представя, все още нямаме ЯМР на черепа и гръбначния мозък, тя не е представила съвместими промени в CSF и не е показала клинични признаци на миелит. Трябва да проследим развитието на пациента, за да определим дали сме изправени пред това заболяване.

Що се отнася до лечението, през 1992 г. е публикувано проучване, Проучване за лечение на оптичен неврит (ONTT), което оценява отговора и резултата на пациентите с оптичен неврит в рамките на 8 дни от появата на симптомите. Те бяха разделени на 3 групи, едната, която изпълнява метилпреднизолон 1 грам/ден IV в продължение на 3 дни и след това завършва с преднизон 1 mg/kg/ден в продължение на още 11 дни, втора група с преднизон при същата доза PO за 14 дни и последната групово плацебо. Беше заключено, че метилпреднизолон, последван от преднизон, ускорява възстановяването на зрението и намалява риска от развитие на множествена склероза в продължение на 2 години. Тази разлика обаче изчезна след 5 години, сравнявайки трите групи помежду си. Следователно, използването на тази терапевтична опция е препоръка от тип II (оценете риска-полза, за да я приложите) с ниво на доказателство А (произтича от проспективни, рандомизирани добре контролирани проучвания). В групите, които са използвали преднизон самостоятелно и плацебо, се наблюдава висока честота на рецидиви и по-голяма прогресия до множествена склероза.

В много тежки случаи, с лош отговор на кортикостероиди и голяма вероятност да се развие до множествена склероза, е демонстрирано използването на Интерферон Бета (препоръка I, ниво на доказателство А). Някои нежелани реакции, които може да причини, са депресия, реакции на мястото на инжектиране, повишени чернодробни ензими и грипоподобни симптоми. Следователно, при пациенти със споменатите по-горе характеристики, ако те го понасят, те трябва да започнат лечение с това лекарство. Други алтернативни лечения, които не са демонстрирани с добро ниво на доказателства, са плазмафереза, имуноглобулин EV, инфликсимаб и ритуксимаб.

Следователно като поведение предлагам:

Извършване на схемата за метилпреднизолон и преднизон

Постановка на тумора на щитовидната жлеза

ЯМР на мозъка и гръбначния стълб

Оценете резултатите от протеинограмата чрез електрофореза и други определяния в CSF

Въз основа на горното, оценете риска от прогресия до множествена склероза

В случай на рецидив или висок риск от МС, оценете започването на лечение с Интерферон Бета.

Вярвам, че най-важното нещо за изясняване на етиологията на двустранния оптичен неврит при този пациент е да продължи проследяването и КУРСА и да бъдем внимателни към всякакви признаци на множествена склероза.

Библиография:

1) Yu Z, Kryzer TJ; Griesmann GE, и др. „CRMP-5 невронални автоантитела: маркер на рак на белия дроб и свързана с тимома автоимунитет“. Ann Neurol 2001; 49 (2): 146-54.

2) Крос, SA; Salomao, DR; Паризи, JE; и др. "Паранеопластичен автоимунен оптичен неврит с ретинит, определен от CRMP-5-IgG". Ann Neurol 2003; 54 (1): 38-50.

3) Дюкра, F; Roos-Weil, R; Гарсия, PY; и др. „Подобен на синдром на Devic фенотип, свързан с тимома и антитела срещу CV2/CRMP5“. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78: 325.

4) Бек, RW; Клири, Пенсилвания; Андерсън, М; и др. „Рандомизирано контролирано проучване на кортикостероиди при лечението на остър оптичен неврит.“ N Engl J Med 1992; 326 (9): 581-8.

5) Пфауслер, В; Енгелхард, К; Камп, А; и др. „Пост-инфекциозни заболявания на централната и периферната нервна система, усложняващи инфекцията с Mycoplasma pneumoniae. Доклад за три случая и преглед на литературата ”. European Journal of Neurology 2002, 9: 93-96

6) Балцер, Л. "Оптичен неврит". N Engl J Med 2006; 354: 1273-80.

7) Озбърн, В; Balcer, L. "Оптичен неврит: Патофизиология, клинични характеристики и диагностика." В: Актуално, Роуз, BD (Ед), Актуално, 2008.

8) Озбърн, В; Балцер, Л. "Оптичен неврит: прогноза и лечение." В: Актуално, Роуз, BD (Ед), Актуално, 2008

9) Далмау, J; Розенфелд, М. "Паранеопластични синдроми, засягащи мозъка и черепните нерви". В: Актуално, Роуз, BD (Ед), Актуално, 2008