мезентериалните

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен копае В. том 103 В № 12 Мадрид В дек. В 2011

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082011001200009В

КЛИНИЧНА БЕЛЕЖКА

Кавитиран синдром на мезентериални лимфни възли: рядко усложнение на цьолиакия

Кавитиращ синдром на мезентериални лимфни възли: рядко усложнение на цьолиакия

Хоакин Родригес-Санчес 1, Франциско Мартин Давила 2, Бартоломе Лопес Виедма 1, М. а Долорес Галван Фернандес 1, Мария Алонсо Лабланка 1, Хосе Олмедо Камачо 1, Марсиал Гарсия Рохо 2 и Едуардо Родригес Санчес 1

1 Единица на храносмилателните заболявания и
2 Патологична анатомична служба.
Обща университетска болница в Сиудад Реал

Сред многото усложнения на цьолиакия, кавитираният синдром на мезентериалните лимфни възли се счита за един от най-редките, като в литературата са публикувани няколко серии от случаи. Нейната етиология и патофизиологичен механизъм са неизвестни, но поради високата смъртност, около 50%, е удобно да се разпознае по-рано, за да се установи адекватно лечение възможно най-скоро.

Ключови думи: Цьолиакия. Мезентериален лимфен възел. Безглутенова диета. Хипоспленизъм. Лимфом.

Сред многото усложнения на цьолиакия, синдромът на мезентериалните лимфни възли се счита за един от най-редките, има малко поредици от случаи, публикувани в литературата. Етиологията и патофизиологията са неизвестни, но поради високата смъртност, която се оценява на около 50%, тя трябва да се разпознае на ранен етап, за да започне подходяща терапия възможно най-скоро.

Ключови думи: Цьолиакия. Мезентериални лимфни възли. Диета без глутен. Хипоспленизъм. Лимфом.

Въведение

"Кавитираният синдром на мезентериалните лимфни възли" е усложнение на целиакия, много рядко и в допълнение, потенциално сериозно, тъй като честотата му повишава смъртността с почти 50% (1). Характеристиките му са описани за първи път от Hemet през 1969 г. (2), а връзката му с целиакия е установена от Gleeson през 1973 г. (3). Оттогава много малко случаи са публикувани в световната литература и тяхната етиология остава неясна. Предполага се, че значителна промяна в пропускливостта на чревната бариера би благоприятствала масивното и хронично излагане на мезентериалните лимфни възли на определени антигени (включително микроби), което би причинило отлагането на имунни комплекси в техните съдове и като следствие, исхемични увреждания в тези лимфаденопатии (4).

Клиничен случай

Предвид тези констатации и поради липсата на клинично подобрение при пациента, беше решено да се извърши ендоскопска видеокапсула (ECV), където след 3 часа изследване бяха наблюдавани множество язви и зони на стеноза в средната йеюнума, предполагащи рефрактерна целиакия, макар и без да се изключва лимфом (фиг. 1). Проведена е проучвателна лапароскопия за вземане на биопсии на йеюнума и възможна лимфаденопатия, като е открита такава, с диаметър 1,5 cm, в мезентерията, която е отстранена.

В анатомопатологичното проучване аденопатията показва много особени макроскопични изменения, главно поради наличието на централна кухина, празна от съдържание и с афрактивни стени, която е потопена в белезникав материал с кремообразен вид (фиг. 2). Микроскопски този материал съответства на фибринозна некротична тъкан, която включва дегенерирани клетъчни отломки, малки липидни вакуоли, ксантоматозни и полинуклеарни макрофаги. В някои изолирани фокуси на този материал могат да се наблюдават сугестивни (неубедителни) изображения на бактерии с къса бациларна морфология. Във външната си зона ганглият запазва тясна граница на нормална лимфоидна тъкан, въпреки че има малък реактивен вид (атрофичен) (фиг. 3), както и умерен плазмоцитен инфилтрат. Техниките на Ziehl и PAS бяха отрицателни. Наличието на злокачествено заболяване (лимфом) беше изключено.

Биопсията на червата показа ерозия на лигавицата му, заменена с неспецифична възпалителна тъкан. В отделен фрагмент се наблюдава по-добре запазена лигавица, макар и с лимфоцитна възпалителна инфилтрация и умерена частична атрофия на ворсите, съвместима с цьолиакия (фиг. 4).

Всички тези открития са в съответствие с „цьолиакия и синдром на мезентериален лимфен възел“.

Започва лечение с кортикостероиди в доза от 1 mg/kg телесно тегло и след 5 дни интравенозна терапия пациентът е изписан с ясно клинично подобрение. Пациентът е подложен на поддържащо перорално кортикостероидно лечение и при едномесечния преглед е бил асимптоматичен и с намаляващи нива на ATGT антитела.

Кавитираният синдром на мезентериални лимфни възли (SGLMC) е много рядко усложнение на целиакия, липсата на разпознаване и адекватно лечение може да доведе до фатална еволюция на заболяването. В нейната етиопатогенеза се предполага, че важна промяна на пропускливостта на чревната бариера би могла да благоприятства масивна и хронична експозиция на определени антигени (включително микроби), което би причинило чрез отлагане на имунни комплекси в съдовия ендотел на ганглия, исхемично увреждане и последваща некроза на същото.

При този синдром, освен типичните находки за атрофия и възпаление на чревната лигавица, които са описани при цьолиакия, ние откриваме и други признаци, като атрофия на далака и хипофункция, странно не описани в нашия случай. Липсата на тези последни признаци обаче не изключва диагнозата (5). Докато хипоспленизмът е документиран при други патологии на храносмилателния тракт, кавитацията на мезентериалните лимфни възли е описана само по отношение на целиакия, а не при други състояния като например възпалително заболяване на червата.

Клинично съществуването на това усложнение може да се подозира при цьолиакия с лош отговор на оттеглянето на глутена от диетата. Използването на радиологични техники като ултрасонография и коремна томография може да открие патологична мезентериална лимфаденопатия, като по този начин се постигне ранна диагноза. Считаме, че тези тестове трябва да се изискват по-често в случаите на цьолиакия с малък отговор на отнемането на глутен. Въпреки това, лапаротомията обикновено е необходима за получаване на аденопатия с оглед на патологично потвърждение на състоянието. Хистологично се наблюдава кухина, празна от съдържание и потопена в некротично-липиден материал, от своя страна заобиколена от остатък от атрофична тъкан на лимфните възли.

В допълнение към типичните диетични ограничения за цьолиакия, лечението се основава на интензивното използване на интравенозни кортикостероиди. И все пак смъртността е близо 50%, главно поради течни и електролитни нарушения, инфекциозни усложнения и кахексия.

Адрес за кореспонденция:
Хоакин Родригес Санчес.
Зона за храносмилателна система Ciudad Real University General Hospital.
в/Обиспо Рафаел Тория с/н. 13005 Сиудад Реал.
имейл: [email protected]

Получава се: 12-29-2010.
Приет: 01-05-2011.

Библиография

1. Howat AJ, McPhie JL, Smith DA, Agel NM, Taylor AK, Cairns SA, et al. Кавитация на мезентериални лимфни възли: рядко усложнение на целиакия, свързано с лош резултат. Хистопатология 1995; 27 (4): 349-54. [Връзки]

2. Hemet J, Bourquelot R, Colin R. Малабсорбция и мезентериална кавитация. Arch Anat Pathol (Париж) 1969; 17 (2): 115-8. [Връзки]

3. Джоунс PE, Gleeson MH. Язва на лигавицата и мезентериална лимфаденопатия при цьолиакия. Br Med J 1973; 3 (5873): 212-3. [Връзки]

4. de Vries AP, Bakker SJ, Kallenberg CG, Gans RO, Bongaerts AH, Kluin PM. Кавитиращ синдром на лимфните възли. Neth J Med 2008; 66 (9): 403-4. [Връзки]

5. Freeman HJ. Мезентериален синдром на кавитация на лимфни възли. World J Gastroenterol 2010; 16 (24): 2991-3. [Връзки]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons