Actas Dermo-Sifiliográfica е официалното издание на Испанската академия по дерматология и венерология (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, основана през 1909 г., е най-старото от месечните медицински списания, публикувани в Испания. През 2006 г. той беше индексиран в базата данни Medline и се превърна в един от най-актуалните и модерни средства за изразяване на испанската медицина. Всички статии са подложени на строг процес на партньорска проверка и внимателна редакция, както литературна, така и научна. Заедно с класическите раздели на Оригинали и клинични случаи се открояват Прегледите, Случаите за диагностика и Преглед на книги. В обобщение, Actas Dermo-Sifiliográfica представлява важна публикация за тези, които трябва да бъдат в течение на всички аспекти на испанската и световната дерматология.

Индексирано в:

Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Абстракти на кабината, Здраве на кабината, Осветени от рак NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

криоглобулинов

Криоглобулините (CG) са глобулини, присъстващи в серума, които се утаяват при температури под 37 ° C и се разтварят отново при нагряване 1. Това е in vitro феномен, но истинският механизъм, който причинява криопреципитация, остава неизвестен; Това може да се дължи на присъщите характеристики на имуноглобулините или на взаимодействието между различните компоненти на криопреципитата. Различни хипотези са се опитвали да обяснят това явление; Говореше се за структурни модификации в променливите части на тежката и леката вериги, намаляване на концентрацията на сиалова киселина, намаляване на галактозата в Fc частта на Ig4 и мутации в Ig, които биха причинили образуването на гликозилирани мостове в CH3 домейн 2-5. Малки количества криопреципитируем материал често могат да бъдат открити в серума при нормални условия, без да имат някакво патологично значение. Вероятно се дължи на специфични физиологични взаимодействия между различните имуноглобулинови молекули 6 .

Първото описание на криоглобулинемията (CGM) е направено през 1933 г. от Wintrobe и Buell при 56-годишна жена, страдаща от множествена миелома, и представя феномена на Рейно, пурпура, хепатоспленомегалия и тромбоза на ретиналната вена 7. Лернър и Уотсън през 1947 г. въвеждат термина криоглобулинемия 8, а Мелцер и Франклин през 1966 г. описват триадата, характеризираща субекта: пурпура, артралгия и астения 9 .

Етиологията в някои случаи на CGM е ясна и включва хематологични заболявания, автоимунни нарушения и някои инфекции (бактериални, вирусни, гъбични и паразитни), наред с други 10. Но имаше голям процент от случаите, в които, въпреки че се подозираше възможен вирусен произход, това не можеше да бъде доказано. Едва през 90-те години данните сочат вируса на хепатит С (HCV) като причина за повечето от така наречените основни криоглобулинемии. Потвърждението на тази връзка отмени тълкуването и третирането на този субект.

В тази статия ще направим преглед на диагнозата, класификацията и симптомите на CGM и ще анализираме ролята на HCV в този обект и други свързани заболявания. Имаме чудесна възможност да се опитаме да изясним връзките, които могат да съществуват между вирусна инфекция, различни автоимунни нарушения и доброкачествени и злокачествени лимфопролиферативни нарушения.

Демонстрирана е по-висока честота на подтипа IgG3, който изглежда има по-голяма криогенна сила, може би поради лекотата на взаимодействие между Fc-Fc фракции 13 .

ДРУГИ ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Пациентите с CGM тип I имат лабораторни отклонения, вторични на основното хематологично заболяване като анемия и други цитопении, хиперкалциемия, хиперпротеинемия, моноклонална парапротеинемия, задържане на азот, хипервискозитет спрямо други. Пациентите със смесена CGM могат да развият анемия в два от всеки три случая; левкопенията и тромбоцитопенията обикновено са вторични за лечението. Възможно е да присъстват антиеритроцитни и антитромбоцитни антитела, а хипергамаглобулинемията е често срещана. FR е много висока. Общите показатели за активност на хемолитичния комплемент са намалени в 80% от случаите, както и компонентите С3 и С4, като понякога С4 е неоткриваем. Скоростта на утаяване на еритроцитите е необичайно висока в 70% от случаите.

Хистологичното изследване на костния мозък представя характерен хистопатологичен образ с фокални натрупвания на лимфоцити и увеличен брой плазмени клетки 14 .

Клиничната картина на CGM е силно хетерогенна според вида на CGM и основното заболяване, свързано с неговото развитие.

CGM от тип I, както вече обсъждахме, е почти неизменно свързан с лимфопролиферативни хематологични заболявания като множествен миелом, макроглобулинемия на Waldenström, заболявания на тежката верига или лимфоми. Доминират симптомите на основното заболяване. Симптомите на CGM ще зависят от синдрома на хипервискозитета, типичен за всяка парапротеинемия, който включва артериални вазооклузивни явления, кръвоизлив, застойна сърдечна недостатъчност, дистална исхемична некроза, периферни язви, феномен на Рейно, главоболие и други. Като цяло, когато CGM има моноклонален IgM компонент, проявите на хипервискозитет са по-тежки, отколкото когато става въпрос за IgG или IgA, с изключение на подтипа IgG3 и някои форми на IgA, които, като се има предвид тяхната склонност към полимеризация, могат да имат много флоридни симптоми на хипервискозитет.