Внимание: Тази страница е превод на тази страница първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират от машини, не че всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите страници са предназначени за четене на английски език. Всички преводи на този уебсайт и неговите уеб страници могат да бъдат неточни и неточни изцяло или частично. Този превод е предоставен за удобство.
Липодистрофия е събирателен термин, използван за описване на куп хетерогенни състояния, свързани с телесните мазнини и предразположение към метаболитни заболявания като хипертриглицеридемия, диабет и чернодробна стеатоза.
Липодистрофията се характеризира с необичайно разпределение на мазнините, което е непропорционално разпространено около тялото и органите. Пациентите често се представят с кльощави ръце и кльощаво лице, с голям корем и натоварени с мазнини естакади.
Етиология и класификация
Според областите на разпределение/загуба на мастна тъкан и етиология, липодистрофията е категоризирана в четири основни типа:
- Открита генерализирана липодистрофия (GLA)
- Открита частична липодистрофия (APL)
- Вродена генерализирана липодистрофия (CGL)
- Фамилна частична липодистрофия (FPLD)
Откритите форми на липодистрофия обикновено се задействат по време на детството или юношеството поради фактори като автоимунни нарушения, тежки инфекции (напр. Пневмония, морбили, хепатит и др.) Или многократни инжекции в същия регион. Генетичните типове липодистрофия присъстват от раждането и са причинени от мутации в редица гени, включително AGPAT2, BSCL2, CAV1, PTRF, LMNA, PPARG, PLIN1, CIDEC, LIPE, AKT2, ZMPSTE24, PSMB8, PIK3R1, POLD1 и FBN1.
Управление на липодистрофия
Както при всяко друго медицинско състояние, ефективното лечение зависи до голяма степен от точната и навременна диагноза на вида аномалия. Понастоящем няма лечение за липодистрофия. Терапевтичното управление се доближава до специфични съпътстващи симптоми и усложнения, за да стабилизира и подобри състоянието на пациента.
Диетолозите препоръчват балансиран режим на хранене с приблизително 30% мазнини, 50% въглехидрати и 20% протеини. Скоростта може да варира малко в зависимост от тежестта на загубата на мазнини. Пациентите се съветват да не преяждат (дори ако останат с поднормено тегло), главно защото това може да влоши съществуващата хиперлипидемия и диабет.
При пациенти с генерализирана липодистрофия се препоръчват диети със запазена енергия. Такива хранителни ограничения обаче трябва да бъдат балансирани с хранителни изисквания за поддържане на растежа, особено при децата. Триглицеридите, съдържащи околна верига, се препоръчват при деца с тежка хипертриглицеридемия. Богатите на фибри сложни въглехидрати се предпочитат пред обикновените захари, за да се избегнат внезапни скокове в нивото на кръвната захар.
Упражнението се оказа полезно за подобряване на метаболитните условия и затова се препоръчва. Въпреки това, енергичните аеробни упражнения трябва да се избягват при пациенти, предразположени към сърдечно-съдови усложнения. Не са разрешени контактни спортове при пациенти с LGC с литични костни лезии и при пациенти с тежка чернодробна спленомегалия.
Управление на генерализирана липодистрофия
Докато генерализираните липодистрофии са свързани с много ниски нива на лептин (хормон в мастната тъкан, който регулира разхода на енергия и глада), рекомбинантен човешки лептин се прилага подкожно като терапевтична интервенция за компенсиране на липсващите. Известно е, че рекомбинантен човешки лептин намалява хиперфагията (прекомерен глад) и по този начин контролира телесното тегло.
Резултатите от няколко клинични проучвания показват, че рекомбинантен човешки лептин може да подобри метаболитни аномалии като протеинурия и чернодробна стеатоза. Доказано е също така, че понижава нивата на триглицеридите. Съобщава се, че при жените нормализира секрецията на гонадотропин и менструалния цикъл и подобрява плодовитостта. Страничните ефекти обаче включват панкреатит и кожни Т-клетъчни лимфоми, наред с други. Освен това, използването му при частични липодистрофии не е установено като убедително чрез различни клинични проучвания.
Управление на други видове липодистрофия
Тиазолидиндионите могат да се използват за частични липодистрофии като FPLD, но те обикновено не се препоръчват за генерализирани липодистрофии. За пациенти с коморбидна дислипидемия, които не постигат достатъчен липиден контрол с физически упражнения и диета, могат да се предписват лекарства за понижаване на липидите като статини и/или фибрати, както и промени в начина на живот след приемане на възрастта, толерантността към лечението, репродуктивния статус и др.
Пациентите с липодистрофия с инсулинова резистентност и диабет се лекуват с традиционни перорални или инжектирани антидиабетни лекарства като сулфонилурейния клас лекарства. Пациентите с хронична хипертония с липодистрофия могат да получават рутинни блокери на ангиотензиновите рецептори или инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим, ако е необходимо. Не се съобщава за намеса, за която е установено, че е напълно ефективна за свързана с липодистрофия чернодробна стеатоза.
При открити липодистрофии като APL, където промените във външния вид могат да причинят психически стрес, лекарите могат да предложат козметична хирургия. Излишните мазнини могат да бъдат отстранени с помощта на липосукция и в някои случаи се използват и гръдни импланти за възстановяване на нормалния физически вид. Петната и изпъкналостите по кожата обикновено се подобряват чрез лечение на основната причина, но се установява, че локалните кремове също са полезни до известна степен.