Добре дошли във виртуални класни стаи, сбогом на традиционните класни стаи, пространство за неспокойни умове и учене без ограничения и връзки. Д-р Рикардо Кардона Вила, директор на GACE Group и виртуална кабинет по алергология

васкулит

Абонирайте се за този блог

Следвайте по имейл

Лечение на уртикарен васкулит: Систематичен преглед. Дата: сряда, 13 март

  • Вземете връзка
  • Facebook
  • Twitter
  • Pinterest
  • електронна поща
  • Други приложения

1 Charité-Universitätsmedizin Berlin, корпоративен член на Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin и Берлинския здравен институт, Катедра по дерматология и алергия, Allergie-Centrum-Charité, Берлин, Германия; АЗ СЪМ. Сеченов Първи Московски държавен медицински университет, Отдел по имунно-медиирани кожни заболявания, Москва, Русия.
2 Регионална клинична болница № 1, Тюмен, Русия.
3 Charité-Universitätsmedizin Berlin, корпоративен член на Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin и Берлинския здравен институт, Катедра по дерматология и алергия, Allergie-Centrum-Charité, Берлин, Германия.
4 Charité-Universitätsmedizin Berlin, корпоративен член на Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin и Берлинския здравен институт, Катедра по дерматология и алергия, Allergie-Centrum-Charité, Берлин, Германия. Електронен адрес: [email protected].

  • Вземете връзка
  • Facebook
  • Twitter
  • Pinterest
  • електронна поща
  • Други приложения

Коментари

В статията те заявяват необходимостта от търсене на съпътстващи заболявания при пациенти с васкулитна уртикария, за разлика от спонтанната хронична уртикария, където търсенето на тях е намалено и зависи много от свързаните симптоми. Ето защо би било препоръчително да поръчате някои параклиники: C4, C3, C1q, за да се определи дали това е нормално или хипокомплемент, което има прогностични последици. Пълна, разширена HLG на периферна кръв, серумен креатинин, ANA, LDH и хепатотропен вирус профил. Ако смятате, че би било препоръчително да добавите или пропуснете проучване, моля, коментирайте. Благодаря.

Исках да подчертая, че въпреки че резултатите говорят за неефективността на антихистамините, в дискусията те заявяват, че са били ефективни при ¼ от пациентите и профилът им на безопасност в сравнение с другите налични терапии ги прави добър вариант за симптоматично лечение.

Присъстващи: д-р Рикардо Кардона, д-р Сусана Диес, Дра ирис Кастелбланко, жители: Андрес пуерто, Лилиана Гевара, Карент Бетанкур.
Павел Колхир, Marcus Maurer Etal Publish 2018: Лечение на уртикарен васкулит: систематичен преглед.

- Уртикариалният (UV) васкулит се характеризира с продължителни уртикарни изригвания и хистопатологични находки на левкоцитокластичен васкулит
- Глобалното разпространение на UV е неизвестно.
- Установено е, че сред населението на САЩ честотата на ултравиолетовите лъчи е 0,5 на 100 000 човеко-години.
- Средната възраст на началото е била 45 години и 70% до 74% от пациентите са жени.
- Педиатричните случаи са редки
- Съобщава се, че средната продължителност е от 1,5 до 4 години, с прогнозна обща преживяемост от 80% на 5 години след диагнозата
- В допълнение към повтарящи се кошери, 9% до 56% от UV пациентите могат да се проявят с ангиоедем, пурпура, болка и/или болезненост, треска, астения, артралгия, увеличени лимфни възли, коремна болка, очни прояви, диспнея, кашлица I бъбречни проблеми.

Физиопатологично, UV е реакция на свръхчувствителност тип III, която води до отлагане на комплекси антиген-антитяло в съдовия лумен с последващо активиране на комплемента.
В зависимост от консумацията на допълнение, UV може да се раздели на
Нормокомплементен уртикарен васкулит (NUV), 80% пациенти
Хипокомплементемичен уртикарен васкулит (HUV)
и рядък синдром на хипокомплементамичен уртикарен васкулит (HUVS; известен също като синдром на McDufee).
Около 80% от всички UV пациенти имат NUV, а 9% до 21% от пациентите имат HUV/HUVS, като последните 2 се считат за най-тежките форми на UV и са свързани с вторични заболявания.
Методология
Те извършиха систематичен преглед на литературата, целта на прегледа беше да се намерят всички проучвания, които се отнасят до лечението, ефективността, продължителността на уртикариалния васкулит (UV)

Резултати
• Повечето UV пациенти са възрастни жени с хронични и системни заболявания.
• Общо 261 допустими проучвания и 789 UV пациенти са включени в систематичния преглед
• Повечето от пациентите са възрастни жени с хронични UV и системни симптоми
• Основни системни заболявания са описани при 174 UV пациенти, предимно СЛЕ и други автоимунни заболявания, злокачествени тумори и хроничен хепатит С
• От 99 пациенти с основни заболявания и известни нива на комплемента, 73% са имали HUV/HUVS и 27% са имали NU

Острата UV е по-често свързана с лекарствени реакции (17/19 пациенти) и остър хепатит B (3/3 пациенти), отколкото с хронична UV, докато хронична UV се наблюдава при всички пациенти с хроничен хепатит C и при всички пациенти с изключение на 1 със злокачествено заболяване и инфекции.

Кортикостероиди
• Ефикасността на монотерапията с кортикостероиди е оценена в 144 проучвания, включително 295 пациенти с UV.
• Кортикостероидите са най-ефективните лекарства, тъй като повече от 80% от UV пациентите наблюдават подобрение или ремисия на техните UV кожни симптоми.

Биологичните препарати, включително омализумаб, могат да бъдат ефективни при лечението на UV кожни симптоми. Пълна ремисия на кожните симптоми се наблюдава по-често при пациенти, лекувани с омализумаб, тоцилизумаб и ритуксимаб (> 75%).

Добавянето на имуномодулиращи или имуносупресивни средства позволява постепенно намаляване на кортикостероидите и подобрява ефикасността на терапията. В 23 проучвания (25 пациенти), при които кортикостероидите са били неефективни като монотерапия, добавянето на 1 или повече имуномодулиращи или имуносупресивни агенти, а именно (колхицин, дапсон, циклофосфамид, микофенолат мофетил, азатиоприн, интравенозен имуноглобулин, хидроксихлорокумабинума, оксимахмаробумацина и инфликсимаб) показват стероид-щадящи ефекти.

H1 AH са най-широко използваните лекарства (107 проучвания с 294 пациенти). Те са били ефективни при 11 пациенти с NUV, 9 пациенти с HUV и само 1 пациент с HUVS.

Дискусия
Констатациите на авторите показват, че UV може да бъде причинено от
• Лекарства
• Злокачествени заболявания
• Инфекциите и съответно отстраняването и излекуването им могат да доведат до UV разделителна способност.
Например, Kulthanan et al 12 съобщават, че лекарствата, най-често нестероидни противовъзпалителни лекарства, произвеждат UV при 7,8% от UV пациентите.
• Лекарствени реакции обикновено се наблюдават при възрастни пациенти с остра NUV в рамките на 3 до 10 дни след прилагане на лекарството и се наблюдава UV ремисия в рамките на един месец след прекратяване на лечението.
• Въпреки това, в някои случаи UV се появи след дълъг период на употреба на наркотици.
• Най-малко 25% до 50% от UV пациентите имат основно системно заболяване.
В този преглед и други изследвания те разгледаха
• Тумори на солидни органи
• Хематологични аномалии или и двете при 4,4% до 19% от UV пациентите, главно при възрастни пациенти с хронична UV.

Ултравиолетовите лъчи, предизвикани от злокачествени заболявания, имат по-кратка продължителност от идиопатичните UV
• (1) Съобщава се, че UV се е развил след появата на неоплазма, но е предшествал диагнозата злокачествено заболяване от 3 седмици до няколко години
• (2) отстраняването на злокачествения тумор с химиотерапия и лъчетерапия и/или хирургическа намеса доведе до разрешаване на UV и повторната му поява, ако злокачественото заболяване се повтори.

Инфекциозните заболявания са участвали в развитието на UV в 10,2% до 12,5% от случаите, включително
• Инфекция на горните дихателни пътища,
• Инфекция на пикочните пътища,
• Риносинална аспергилоза,
• ХИВ,
• Лаймска болест,
• Паразитни инфекции
• Хепатит А, В и С.
Лечението на хронична HCV инфекция с интерферони, антивирусни лекарства или и двете, дори при пациент с неактивен хепатит и пациент, който не се повлиява от имуносупресивно лечение, доведе до UV елиминиране в рамките на 10 дни до няколко седмици и в някои случаи, отрицателен резултат от HCV РНК и криоглобулин в рамките на 1 до 6 месеца след започване на терапията.

Като цяло съществуващите доказателства показват необходимостта от скрининг на хронични пациенти с ултравиолетови лъчи за основни нарушения.

Какви лекарства се използват за лечение на ултравиолетови пациенти и колко ефективни са те?
Кортикостероидите са лекарствата, които се прилагат най-често при пациенти с UV. Използването му има няколко предимства и недостатъци.
• Първо, кортикостероидите самостоятелно или в комбинация с други лекарства са най-ефективното лечение за всички видове UV. Те не предизвикват подобрение или опрощаване на UV кожни симптоми при повече от три четвърти от UV пациенти.
• Второ, показано е, че кортикостероидите намаляват симптомите на ставите, очите, белите дробове и стомашно-чревния тракт, както и нивата на маркери за възпаление и повишените нива на компонентите на комплемента.
• Трето, скоростта на действие на кортикостероидите беше бърза, обикновено от 1 до няколко дни. И накрая, кортикостероидите са широко достъпни и евтини.

Биопрепаратите могат да се използват за лечение на ултравиолетови лъчи, въпреки че все още не са одобрени за това. Нашият систематичен преглед показва, че почти всички използвани биологични препарати са били ефективни при 75% или повече пациенти с ултравиолетови лъчи, но малкият брой пациенти, лекувани до момента, говори в полза на бъдещите изследвания.

В много случаи имуносупресорите и имуномодулиращите лекарства позволяват намаляване на кортикостероидите и подобряване на кожните и системни симптоми, лабораторните параметри и цялостната ефикасност на лечението

Неблагоприятните ефекти на някои лекарства ограничават тяхната полезност за лечение на UV. Например, по време на UV лечението са описани няколко нежелани събития за следните лекарства (вж. Таблици E5 и E6):
• DP dapOsin (анемия и синдром на свръхчувствителност),
• Метотрексат (изтъняване на косата и умора),
• CLH colchincina (дисфагия, диария и временно изтръпване на ръцете) и CP циклофосфомид (кандида стоматит и хипертония).

За разлика от хроничната уртикария, пероралните H1A са ефективни само при 24% от UV пациентите. Поради профила си на безопасност, употребата на H1 AH може да се обмисли за симптоматично облекчаване на сърбежа и при пациенти без системни оплаквания, особено при педиатричната популация. 14,15,25,37 Комбинацията от антихистамини от второ поколение с кортикостероиди може да повиши ефикасността на терапията.

Като групови заключения се счита:
- Прегледайте колко критерии трябва да отговаря на пациента за диагностициране на HUVS
- Малко са проучванията с добро епидемиологично качество за препоръчване на моноклонални антитела, в допълнение към факта, че включените пациенти са малко.
- Подчертайте, че винаги трябва да се търси основно заболяване и че лечението му влияе върху контрола на урткариалния васкулит.
- Допълнителни проучвания включват: CBC с периферна кръвна мазка, LDH, креатинин, анализ на урината, хепаторопи, ANA.
- Винаги провеждайте клинична история, насочена към търсене на вторични причини за асоциирани заболявания.

- Ние не разбираме връзката на НСПВС при лечението на уртикарен васкулит.
- Би било важно да се знаят солидни тумори, по-свързани с тази същност.