Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

коремна болка

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Ключови думи
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Клинични случаи
  • Дискусия
  • Ключови думи
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Клинични случаи
  • Случай 1
  • Случай 2
  • Дискусия
  • Библиография

Макроамилаземията е субект, за който трябва да се подозира при всеки пациент с повишени плазмени концентрации на амилаза без клинични данни или допълнителни изследвания, които показват съществуването на панкреатично или паротидно състояние. Характеризира се с повишаване на плазмената амилаза поради циркулиращи високомолекулни макрокомплекси, образувани от молекула на амилаза, обикновено свързана с имуноглобулин. При липса на бъбречно заболяване хиперамилаземията без повишена амилаурия води до тази диагноза, което се потвърждава чрез идентифициране на компонентите на макромолекулата.

Това е необичайна същност в педиатрията. Той е описан като случайна находка, свързана с коремна болка и цьолиакия. Представени са 2 педиатрични случая на макроамилаземия, както и необходимите тестове за нейната диагностика.

Познаването на тази биохимична аномалия позволява да се разграничи от други ситуации, които се проявяват с повишена амилаза, за да се избегнат допълнителни изследвания и ненужни инвазивни лечения.

Макроамилаземията трябва да се има предвид при всеки пациент с висока плазмена амилаза, без клинични признаци и отрицателни допълнителни изследвания за панкреатични или паротидни заболявания. Характеризира се с увеличаване на серумната амилаза поради циркулиращи макрокомплекси с висока молекулна маса, най-често образувани поради свързването на амилазата с имуноглобулин. При нормална бъбречна функция хиперамилаземия без повишаване на амилазата в урината предполага диагнозата и се потвърждава чрез идентифициране на макромолекулните компоненти.

Това е необичайна същност в педиатрията. Описана е като случайна находка, свързана с коремна болка и целиакия. Отчитаме два педиатрични случая на макроамилаземия и преглед на тестовете, необходими за нейната диагностика.

По-доброто разбиране на тази биохимична аномалия ни позволява да я разграничим от други ситуации, свързани с хиперамилаземия, за да се избегнат допълнителни инвазивни изследвания и ненужни лечения.

Наличието на повишена серумна амилаза обикновено предполага наличието на панкреатична или паротидна болест. Има обаче ситуации, при които хиперамилаземията, свързана или не с коремна болка, се състои от наличието на макроамиласемични комплекси в индивида без участие на споменатите органи 1,2 .

През 1964 г. Wilding и сътр. 3 описват първия случай на хиперамилаземия, който не е свързан с повишена секреция на ензима или с бъбречна недостатъчност, която може да намали неговата екскреция. По-късно, през 1967 г., Berk et al 4 предлагат термина макроамилаземия за обозначаване на тази ситуация. Макроамилаземията е биохимична промяна, характеризираща се с повишени плазмени концентрации на амилаза поради наличието на циркулиращи макрокомплекси, без да има повишена ензимна секреция. Нейната етиопатогенеза е неизвестна 2. Макрокомплексите се състоят от молекула на амилаза (от панкреатичен или слюнчен произход), свързана с плазмен протеин, който обикновено е имуноглобулин (Ig) A или G, главно IgA и по-рядко с гликопротеин или полизахарид. Тези макромолекули не се филтрират в бъбреците поради високото им молекулно тегло (150 000-2 000 000 Da), така че стойността на амилазата в урината не се увеличава и бъбречната функция е нормална 1, 5,6 .

Представени са два педиатрични случая с диагноза макроамилаземия, един от изследването на абдомина при здраво 8-годишно момиче, а друг от проследяване на 4-годишен пациент с първичен имунодефицит (PID).

КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ Случай 1

4-годишен пациент с хиперамилаземия от панкреатичен произход, открита при изследване на дисфагия поради инфекциозен езофагит. Вие сте засегнати от PID с IgA дефицит, диагностициран в резултат на рецидивиращи инфекции (афти, отит на средното ухо, бронхит, фоликулит, гастроентерит, рецидивиращи пневмонии поради Streptococcus pneumoniae и неинвазивно заболяване, дължащо се на цитомегаловирус с хепатоспленен участие), след- статурна стагнация, бронхиолитен облитеранс с бронхиектазии и персистираща хипертрансаминаземия (вирусна отрицателна и чернодробна биопсия с признаци на реактивен хепатит и лека перисинусоидална фиброза). Той получава лечение с интравенозен гама глобулин на всеки 21 дни и е носител на гастростомия за ентерално хранене. От 3-годишна възраст той представя периодични епизоди на дисфагия, свързани с инфекциозен езофагит и гастрит.

Диагнозата макроамилаземия се установява чрез откриване на персистираща хиперамилаземия с други маркери за нормално участие на панкреаса, нормална или намалена амилаурия при липса на бъбречно увреждане и се потвърждава от електрофореза, хроматография и техники за имунопреципитация 5,6. Основният клиничен интерес се крие в необходимостта да се разграничи от другите ситуации, които се случват с хиперамилаземия и изискват специфично лечение, както и в необходимостта от изключване на асоциирани заболявания.

Най-честата клинична проява е коремна болка, остра или хронична. Фактът обаче, че тази промяна е налице при асимптоматични здрави пациенти и че нейната устойчивост е проверена, когато коремните симптоми изчезнат, предполага, че тази връзка може да е случайна. 5, 7 .

Повечето от медицинската литература описват случаи при възрастни пациенти, при които е очевидна връзката между макроамилаземия и различни състояния: автоимунни заболявания (хроничен гломерулонефрит, хипергамаглобулинемия с положителни анти-ДНК антитела, системен лупус еритематозус, хипотиреоидизъм), неоплазми 8 (мултиплен миелом, неовария на яйчниците, белодробен и стомашен карцином, феохромоцитом), малабсорбция, алкохолизъм, чернодробни заболявания и цьолиакия. Последният е най-често описваният обект и е установено нормализиране на концентрациите на амилаза след спазване на безглутенова диета 9–12. Наблюдавани са и макрокомплекси, образувани от липаза, които могат да съществуват едновременно с присъствието на макроамилаза или да бъдат открити изолирано 13 .

Има малко публикувани педиатрични случаи, някои с анамнеза за фамилна макроамилаземия. Повечето са свързани с епизоди на самоограничена коремна болка и коремна травма 9, 13–15. При 3 деца е свързан с хепатит, IgA дефицит и хипотиреоидизъм с автоимунен произход 11. Както при възрастните, най-често асоциираното заболяване е цьолиакия и тъй като в началото може да бъде пауцисимптомно, препоръчително е да се изключи при деца с макроамилаземия 7, 16-18. Представените по-горе случаи са подобни на тези, публикувани, тъй като единият пациент е представил IgA дефицит като част от хуморален PID и е бил диагностициран с цьолиакия, а другият е имал коремна болка в началото на проучването.

Тъй като това е доброкачествена аномалия, няма специфично лечение и се препоръчва сериен клиничен и аналитичен контрол, включително изследване на свързани заболявания.

Макроамилаземията винаги трябва да се има предвид при пациент с атипични клинични характеристики на панкреатит, особено ако повишението на амилазата продължава с течение на времето и симптомите отшумяват. В този смисъл ще бъде полезно да се определи амилаземия при всички пациенти с коремна болка и хиперамилаземия и ще се подозира наличието на макроамилаземичен комплекс, когато тази хиперамилаземия продължи повече от 7 дни, амилаурията е намалена и интраабдоминално състояние не се наблюдава; По този начин ще се избегнат инвазивни и ненужни диагностични и терапевтични маневри 1, 8 .