26 538 публикувани новини
Какво е
Множественият миелом е вид Рак произведени от злокачествена дегенерация на ДНК на плазмените клетки и засягащи костния мозък. За разлика от повечето видове рак, множественият миелом не произвежда твърди маси и следователно, не се появява като тумор, по-скоро клетките му се делят и разпространяват в костния мозък. Въпреки това, когато плазмените клетки растат извън контрол, те могат да произведат тумор, обикновено в костите, наречен плазмацитом.
Причини
Генетични фактори
Множествена миелома не е наследствена патология. Понастоящем са определени някои семейни асоциации на това заболяване, но те не предполагат общ генетичен модел. Някои проучвания, проведени в Северна Европа и Исландия през 2005 г., идентифицират относителния риск от заболяване от този вид рак между 2 и 4 пъти по-висок при роднини на пациенти с мултиплен миелом в сравнение с общата популация. Тази възможна генетична тенденция не е доказана, тъй като тези семейни асоциации могат да се дължат на фактори на околната среда, общи за членовете на едно и също семейство.
Фактори на околната среда
Различни разследвания описват връзка между някои професионални фактори и развитието на болестта, по-специално работа в металообработващата, кожената, пластмасовата, текстилната или дърводобивната промишленост, както и във фермите и излагането на пестициди. Няма обаче убедителни данни, събрани от Хосе М. Ернандес Мартин от Службата по хематология на Обща болница в Сеговия и Пилар Мартинес Санчес от Службата по хематология на Университетската болница 12 октомври, Мадрид, в етиологията раздел, Епидемиология и физиопатогенеза на множествен миелом, в рамките на работата Множествена миелома. 100 често задавани въпроса, актуализиран през 2012г.
По същия начин доклад, изготвен в САЩ през 2000 г., посочва обратната връзка между социално-икономическо ниво и честотата на миелома.
Въпреки че испанско проучване, проведено от Лопес-Абенте, описва по-висок риск от смъртност, свързана с множествен миелом в района близо до атомната електроцентрала Зорита между 1975 и 1993 г., връзката на този вид рак с излагане на йонизиращо лъчение не може да бъде категорично доказано.
По отношение на здравословното състояние и навиците на пациента, проучвания, проведени през 2004 и 2008 г., сочат към затлъстяване като рисков фактор за честотата на миелома. Напротив, пушене или консумация на алкохол не изглежда да са свързани с началото на заболяването.
Симптоми
Това са най-честите симптоми на множествения миелом и неговата честота, според Hernández Martín и Martínez Sánchez:
Предотвратяване
Към днешна дата не е известен ефективен метод за предотвратяване на множествена миелома.
Видове
Могат да се разгледат два подтипа на множество миеломи, тясно свързани с прогнозата на пациента:
- Хипердиплоиден множествен миелом: предполага по-благоприятна прогноза.
- Нехипердиплоиден множествен миелом: те обикновено представят транслокации на IgH гена. Според José Ángel Hernández Rivas от Службата по хематология и хемотерапия на Университетската болница Infanta Leonor и Beatriz Aguado от Службата по хематология и хемотерапия на Университетската болница La Princesa, и двете в Мадрид, са по-агресивни и са свързани с по-ниско оцеляване.
Освен това има специални форми на клинично представяне на този вид рак. Това са най-често срещаните:
Диагноза
Множественият миелом е силно вариабилна патология в своите прояви, така че неговата диагноза изисква извършването на поредица тестове от различен вид. Най-често срещаните са следните:
- Изследвания на кръв и урина: те са ключови за оценка на наличието на анемия, нива на калций, бели кръвни клетки и тромбоцити, бъбречна функция и наличие, количество и вид на анормален миеломен протеин.
- Костни тестовеНай-често срещаните са рентгенови лъчи (рентгенови снимки), ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография (КТ), които позволяват да се оцени наличието, тежестта и местоположението на всяко увреждане на костите.
- Биопсия на костен мозък- Във фаза 1 на заболяването или в случай на единичен плазмацитом се извършва директна биопсия на туморната маса, тъй като това е най-важният индивидуален тест за определяне процента на миеломните клетки в костния мозък.
Компютърната томография е един от тестовете, извършвани за диагностика на мултиплен миелом.
Лечения
Лечение с бисфосфонати
Бисфосфонатите са стандартно лечение за миеломна костна болест, които намаляват степента на фрактури на гръбначните прешлени и подобряват костната болка. Наскоро Съвет за медицински изследвания Миелома IX демонстрира за първи път, че интравенозната терапия със золендронат спрямо перорална терапия с клодронат при новодиагностицирани пациенти подобрява преживяемостта и забавя прогресирането на заболяването.
Лечение на пациенти, които не са кандидати за интензивна терапия
Основната цел в случай на пациенти, които не са кандидати за интензивна терапия, която може да се дължи на възрастта или други причини, е да се удължи преживяемостта чрез коригирано лечение, което постига подобряване качеството на живот на пациента с разумна токсичност. По времето, когато мелфалан и преднизон (MP) бяха стандартът на лечение, степента на пълни ремисии беше много ниска (3-4 процента). От друга страна, в момента, поради използването на комбинации, които включват някои от новите лекарства, процентът на CR, получен при тези видове пациенти, се е увеличил до 15 и 30 процента.
Лечение при млади пациенти
Алкилиращите агенти са първата група лекарства, които показват ефективност при множествен миелом. Най-използваният от 1950 г. насам е мелфалан, чийто основен недостатък е неговата висока токсичност върху хематопоетичните предшественици. От 80-те години насам при планирането на лечението на мултиплен миелом е направена разлика между „младия“ пациент, който може да понася лечение с високи дози мелфалан и трансплантация на хемопоетични предшественици или възрастен пациент, където по-малко интензивен подход. По принцип говорим за млад пациент, когато е на по-малко от 65-70 години.
Последно одобрени лекарства
Новите лекарства, одобрени за лечение на множествен миелом, действат не само върху туморните клетки, но и върху костния мозък, като същевременно засилват имунната система срещу тумора. Сред тези агенти, различни от класическите цитостатици, се открояват IMID, сред които са имуномодулаторите (талидомид Y. Леналидомид) и протеазомни инхибитори, като напр бортезомиб.
Тези нови агенти показаха ефективни резултати при пациенти с прогресиращ или рефрактерен множествен миелом, където те първоначално бяха тествани. Последващи проучвания показват, че когато се използват на първа линия, те успяват да подобрят степента на противотуморен отговор, което представлява радикална промяна в класическите насоки за индукция както при възрастни пациенти, така и при кандидати за автотрансплантация. Използването на тези лекарства през последните години промени непосредственото бъдеще на множествения миелом, увеличаване на средната преживяемост от 3-4 на 7-8 години.
Излекува се от множествен миелом?
Въпреки че множественият миелом традиционно се счита за нелечимо заболяване, лечението с високи дози от химиотерапия последвано от a автоложна трансплантация на хематопоетични стволови клетки тя постига 12-годишна обща преживяемост от 35% при тези пациенти, при които се постига пълна ремисия. Като José Ángel Hernández Rivas от Службата по хематология и хемотерапия на Университетската болница Infanta Leonor и Beatriz Aguado от Службата по хематология и хемотерапия на университетската болница La Princesa, и двамата в Мадрид, „вероятно голяма част от тях пациентите са постигнали лечение за своето заболяване, въпреки че само много дългосрочно проследяване може да даде окончателен отговор ".
Революцията, породена от нови лекарства за лечение на множествен миелом, може да спомогне за подобряване на споменатите нива на оцеляване, както и използването на алогенна трансплантация в определени случаи на млади пациенти с много лоша прогноза.
Други данни
Случайност
Като цяло множественият миелом е по-разпространен при мъжете на възраст между 67 и 70 години, като 65 процента от пациентите са на възраст над 65 години. Това означава, че рискът от развитие на този вид рак се увеличава с възрастта. Например в Испания честотата при мъжете между 80 и 85 години е около 50 случая на 100 000 жители, когато според данните, събрани в Globocan през 2008 г., честотата на множествения миелом в нашата страна е 6,5 случая на 100 000 жители всяка година.
Как събира Lahuerta Palacios, честотата варира между расите. В Съединените щати е установено, че афро-американците имат почти двойна честота в сравнение с американските кавказци, докато тази на азиатците е почти наполовина по-голяма от тази на последните.
Прогноза
Генетичната и биологична хетерогенност на множествения миелом прави клиничното му представяне и продължителността на живота на пациентите силно променливи. Диапазонът на оцеляване варира от няколко месеца до 10 години, според Фелипе Касадо. Въпреки че са дефинирани редица клинични прогностични фактори, като например възрастта на пациента към момента на поставяне на диагнозата, хиперкалциемия, ниво на хемоглобин или бъбречна функция, понастоящем се отдава по-голямо значение на прогностичните фактори на самия тумор, като пролиферативни индекси, серумен албумин или цитогенетични и молекулярни фактори на миеломатозната клетка. Фактори като вида на костните лезии или количественото определяне или морфология на плазмените клетки също не са от значение при определяне на очакванията за подобрение.
Чести неврологични усложнения при множествен миелом
Периферни невропатии, радикулопатии, черепно-мозъчни нерви, компресия на гръбначния мозък и метаболитни енцефалопатии са често срещани неврологични усложнения при пациенти с множествен миелом. Причините, които ги произвеждат, са разнообразни и включват компресия поради фрактури на гръбначни или черепни основи, наличие на костни плазмоцитоми от различни места, метаболитни нарушения (включително хиперкалциемия и уремия), синдром на хипервискозитет и наличие на амилоидоза. Те могат да бъдат причинени и от наличието на менингеална инфилтрация, въпреки че е по-рядко.
Към това трябва да се добави токсичността, осигурена от самото лечение. The свързана с талидомид полиневропатия и бортезомиб може да се появи в до 70 процента от случаите. Първоначалните симптоми в първия случай се състоят от сензорни промени, като парестезия или хиперестезия, двигателни симптоми или вегетативна дисфункция. Намаляването или отнемането на лекарството може да подобри симптомите, но лечението с продължителни пълни дози може да причини необратими неврологични увреждания.
От своя страна, свързана с бортезомиб полиневропатия тя се характеризира с невропатична болка и дистална сензорна невропатия с потискане на рефлексите. Понякога по-късно може да настъпи двигателно увреждане с умерена или тежка слабост на крайниците. В допълнение може да има чревни разстройства и силна умора. Обикновено се появява през първите пет цикъла и последващата му поява е рядка. Симптомите се подобряват или изчезват напълно в рамките на средната стойност от три месеца след прекратяване на лечението.
Пациентите, които ще получават невротоксични лекарства, трябва да бъдат надлежно оценени и наблюдавани преди всяка доза или цикъл с лекарството, тъй като при липса на ефективно лечение, превенцията е основната стратегия.
Новини за множество миеломи:
Множествен миелом: надпревара за излекуване на дълги разстояния
Терапията с леналидомид подобрява множествения миелом
Седмичното приложение на бортезомиб поддържа ефикасност при множествен миелом