Д-р Хесус Сан Мигел Изкуердо. Клинична болница в Саламанка.

50-годишна възраст

Моноклоналните гамопатии представляват хетерогенна група заболявания, вариращи от злокачествени неопластични заболявания, като множествена миелома, които изискват активно лечение, до доброкачествени състояния като МОНОКЛОНАЛНИ ГАМАПАТИИ С НЕОГРАНИ ЗНАЧЕНИЯ (MGUS), които обикновено не изискват лечение.

Всички те имат общо присъствието в серума и/или урината на моноклонален имуноглобулин (Ig) (наричан още парапротеин или моноклонален компонент: СМ). При нормални условия Ig (които са антитела и са изградени от тежки вериги: G; A; M: D; E и леки вериги: Kappa и Lamba, които дават името на различните видове Ig) се произвеждат от плазмени клетки, който е клетъчен тип (много зрели В лимфоцити), присъстващ в костния мозък.

Но може да се случи така, че в нашето тяло плазматичната клетка започва да се размножава по неконтролиран начин, пораждайки клон от идентични дъщерни клетки (клонални), който също ще произвежда моноклонален Ig или CM. Този Ig се различава от останалия нормален (поликлонален) Ig, защото се появява като тясна и хомогенна лента в електрофоретичната протеинограма (лабораторен тест, който се прави при рутинен анализ)

Наличието на MC е често срещано в напредналите десетилетия живот, като честотата му нараства с увеличаване на възрастта: той се открива при 1% от хората над 50-годишна възраст, при 5% от хората над 50-годишна възраст. % в някои серии при лица над 80-годишна възраст. В повечето случаи (60-70%) откриването на MC представлява шанс за откриване при здрав субект или съвпада с факта, че той има друго заболяване, за което се извършва контролен анализ и което включва протеинограма.

Тези случаи първоначално бяха включени в термина есенциална доброкачествена хипергамаглобулинемия, измислен от Валденстрьом през 1952 г. В момента обаче името, предложено от Кайл на моноклонална гамопатия с несигурно значение, се използва повече “(MGUS), тъй като една четвърт от пациентите в крайна сметка развиват дългосрочно злокачествено заболяване на В лимфоидната линия, главно мултиплен миелом.

Важно е да се знае, че има голям брой заболявания, които могат да представят MC, но че те не са плазматични клетъчни новообразувания. Много от тях имат автоимунен или имунодефицитен фон като студена аглутининова болест, есенциална смесена криоглобулинемия, ревматоиден артрит, лупус еритематозус, склеродермия, саркоидоза, синдром на Шегрен, хипотиреоидизъм, дерматологични заболявания (псориазис, лишей, пиодермия), склероза, склероза) (цироза, хепатит), инфекции (СПИН, бактериален ендокардит, други вирусни, бактериални, гъбични и паразитни заболявания) и неоплазми, различни от тези на плазмените клетки (солидни тумори, левкемии).

Освен това е установено, че 30% -50% от пациентите, подложени на тежка имуносупресия след трансплантация на бъбрек или костен мозък, имат преходни моноклонални гамопатии, честотата на които се увеличава с възрастта. Тези асоциации подкрепят настоящата хипотеза, че моноклоналните гамопатии са следствие от възрастово нарушение на регулацията на имунната система.

В останалите случаи (30%) наличието на MC се дължи на неоплазма на плазмените клетки (злокачествен GM), мултиплен миелом (MM), Waldenström макроглобулинемия (WM) или други хронични В лимфопролиферативни синдроми, като лимфоми, не- Ходжкин или хронична лимфна левкемия или първична амилоидоза.

Важно е да се установи диференциална диагноза между MGUS и множествен миелом (MM), тъй като MGUS не се нуждае от лечение, докато MM обикновено е необходимо. В MSGS серумният MC обикновено е малък (ЕВОЛЮЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ

Рискът от еволюция от MGUS до неоплазия на плазматични клетки като множествена миелома е много нисък: 1% годишно (което възлиза на 10-17% на 10 години и 25% -34 на 25 години). Ако вземем предвид, че тази патология се среща при възрастни хора, ще разберем, че повечето от тях ще умрат от друга причина, но не и от злокачествеността на MGUS.

Към днешна дата няма надежден параметър, който позволява прогнозиране на риска от злокачествена трансформация на MGUS. Поради тази причина процедурата, която трябва да се следва, се състои от периодично проследяване при всички пациенти на нивата на MC в серума и урината с помощта на протеинограмата. Повторната оценка ще се извърши 3-6 месеца след диагностицирането и ако CM остане стабилен, бъдещи контроли ще се извършват на всеки 6-12 месеца. Ако се установи повишаване до нива от 2-3 g/dl, трябва да се направи изследване на костния мозък и рентгенологична костна серия, за да се изключи злокачествената трансформация в MM или MW.

Що се отнася до лечението, MGUS не изисква никаква терапия, тъй като по дефиниция те са асимптоматични и, както посочихме, е изключително, че те еволюират до злокачествено заболяване.