JANO.es · 15 юни 2017

лечение

Детските хирурзи в центъра използват за първи път в Испания нова хирургична техника за лечение на тази патология, която досега можеше да бъде лекувана само с интервенционна рентгенология и чернодробна трансплантация.

Професионалисти от Отделението за чернодробна хирургия на Службата за детска хирургия на болница за майки и деца Vall d'Hebron, водено от д-р Хавиер Буено, за първи път използват в държавата нова и сложна хирургична интервенция за лечение на деца, засегнати от Абърнети малформация, известна също като вроден порто-кава шънт. Досега хирурзите са успели да лекуват успешно 4 деца на възраст от 2 до 4 години. Благодарение на тези интервенции, извършвани от 2015 г., най-малките са успели да избегнат налагането на чернодробна трансплантация.

Абернетичната малформация е вродена анатомична аномалия, която причинява порталната вена, която пренася кръв от червата до черния дроб за пречистване, като не попада в черния дроб, а в кухата вена, основната вена в тялото. Това води до натрупване на токсични вещества в тялото, които могат да причинят сериозни здравословни проблеми поради натрупването на токсини, като интелектуална изостаналост, чернодробни тумори, които могат да доведат до злокачествени тумори и в някои случаи да причинят кома на пациента.

Сложна намеса

Интервенцията, използвана във Vall d'Hebron, се състои в затваряне на комуникацията между порталната вена и кухата вена, така че кръвта да бъде пренасочена към черния дроб. Вените в черния дроб обаче, основни за филтрирането на кръвта, или не са развити, или го правят недостатъчно, защото не са получили достатъчно кръвоснабдяване. Следователно, първо, комуникацията временно е запушена и в същото време се измерва налягането във вените на червата. Ако налягането не се повиши прекомерно, то се затваря за постоянно.

Но ако е много висока, индикация, че кръвта не тече добре през черния дроб, се избира да се направи на два етапа и по този начин да се избегне натискът, причиняващ разкъсване на вените и масивно кървене. В тези случаи комуникацията е частично затворена, за да благоприятства притока на кръв и растежа на вените в черния дроб и при втора интервенция, месеци по-късно, след като се развият, те продължават до окончателно затваряне. Както обяснява д-р Буено, "най-деликатното нещо при операцията е затварянето на комуникацията, без да се създава друго усложнение, което също може да бъде летално, портална хипертония".

Ефектите върху здравето на пациентите са бързи. Двама от интервентираните са имали високи нива на амоняк, което може да причини умствено забавяне и интелектуална изостаналост. Сега те се върнаха към нормалните цифри. Другите двама са имали тумори в черния дроб, които са намалели в обем, въпреки че тяхното развитие ще се наблюдава в дългосрочен план.

Този вид интервенция е извършена само във Франция и Япония. Досега имаше само две алтернативи за лечение на пациенти. От една страна, въведете устройства за затваряне на комуникацията между двете вени благодарение на интервенционната радиология. В тази област Вал д’Еброн беше пионер в щата, благодарение на работата на интервенционното радиологично звено. Но тази техника не може да се извърши в случаите, когато връзката е твърде голяма, тъй като устройството може да мигрира към сърцето. Другата алтернатива е трансплантацията на черен дроб, която е по-агресивна и изисква пациентите да приемат имуносупресивни лекарства.

Д-р Буено посочва, че тази техника ще „замести трансплантацията“ в случаи, които не могат да бъдат лекувани с интервенционална рентгенология. Трансплантацията ще е необходима само в онези случаи, в които „са се развили много сериозни усложнения, като злокачествени тумори, които не могат да бъдат лекувани хирургично с конвенционална хирургия“.

Абернети малформация

Абернети малформацията е вродена анатомична аномалия, която засяга 1 на 30 000 момчета и момичета. Препоръчително е да се лекува от първата или втората година от живота. Това може да доведе до усложнения като умствена изостаналост, кома и чернодробни тумори, които могат да станат злокачествени. Също така бъбречна недостатъчност и белодробна хипертония. За любопитство тази патология е често срещана при кучета, особено тези от породата Йоркшир.

Абернети малформацията засяга порталната вена, която не завършва в черния дроб, а във вената кава. Това води до това, че кръвта, идваща от червата, не се пречиства в този орган и отива директно към сърцето, без да елиминира токсичните вещества. Освен това вените в черния дроб, основни за филтрацията на кръвта, не се развиват или правят това недостатъчно, защото не са получили достатъчно кръвоснабдяване.