- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Пръстеновиден панкреас
Определение на болестта
Това е форма на дуоденална атрезия, при която главата на панкреаса образува пръстен около втората част на дванадесетопръстника.
ОРФА: 675
Обобщение
Епидемиология
Годишната честота се оценява на около 1/50 000 раждания, което представлява 10% от всички случаи на дуоденална стеноза.
Клинично описание
По време на неонаталния период в клиничната картина преобладава епигастралното раздуване с повръщане, което не е жлъчно, тъй като обструкцията обикновено е супратератерианска (над папилата на Ватер). Както при други форми на дуоденална атрезия, черепните малформации на червата също са чести при пациенти с пръстеновиден панкреас. Сърдечни аномалии също могат да бъдат свързани, по-чести в контекста на аномалии или недостатъци на индукцията на nochord. Хромозомните аномалии са налице в една трета от случаите на пръстеновиден панкреас, като тризомия 21 (последвана от тризомия 18 и 13; вижте тези термини) е най-често откритата аномалия.
Етиология
Пръстеновидният панкреас е ембриопатия в резултат на аномалия, която се появява в началото на развитието (около четвъртата седмица). Това е вариант на дуоденална атрезия, а не на панкреатична аномалия и не бива да се бърка с други вродени малформации на панкреаса или панкреатикобилиарните канали (като аномалии на панкреатикобилиарната връзка), които не могат да бъдат диагностицирани до детството или в зряла възраст.
Диагностични методи
Диагнозата на пръстеновидния панкреас често се прави преди раждането въз основа на ехографски находки, което показва разширение на дванадесетопръстника и трудности при наблюдение на развитието на перидуоденалния панкреас. В случаите, които не са диагностицирани преди раждането, диагнозата се поставя в неонаталния период въз основа на клиничната картина и образни изследвания (рентгенография и коремна ехография).
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза трябва да включва други форми на дуоденална стеноза.
Пренатална диагностика
Пренаталната диагностика позволява планиране на управление в специализиран център веднага след раждането.
Управление и лечение
Изследванията разглеждат използването на стомашна сонда, за да се позволи дренаж на храносмилателния тракт преди точката на запушване. Лечението е хирургично и се извършва в неонаталния период.
Прогноза
Прогнозата за пръстеновидния панкреас е много благоприятна, въпреки че общата прогноза зависи от наличието на свързани малформации.
Експерти: Pr Frйdйric BARGY - Последна актуализация: Януари 2019