- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Холангиокарцином
Определение на болестта
Холангиокарциномът (CCA) е тумор на жлъчния канал (BTC), който произхожда от епитела на билиарното дърво, или вътре- или извън-чернодробно.
ОРФА: 70567
Обобщение
Епидемиология
Разпространението му е неизвестно, но представлява приблизително 3% от стомашно-чревните тумори и 10-15% от всички хепатобилиарни злокачествени заболявания.
Клинично описание
CCA може да се развие в интра- или екстрахепаталния жлъчен канал. Специфичен тип екстрахепатален CCA, известен като тумор на Klatskin, се появява в кръстовището, където левият и десният чернодробни канали се присъединяват към общия жлъчен канал (CBD). Има малко по-високо разпространение при мъжете, отколкото при жените (1,3: 1,0) и обикновено се случва между петото и седмото десетилетие от живота. Клиничните признаци обикновено се проявяват в напреднал стадий на заболяването. Екстра-чернодробната CCA се проявява с признаци на холестаза, неразположение, загуба на тегло и/или прогресивна слабост. Интрахепаталният АСС може да се прояви като коремна маса или с неспецифични симптоми като анорексия, загуба на тегло, коремна болка и общо неразположение.
Етиология
Етиологията му е неизвестна и повечето случаи на CCA се срещат спорадично. Рисковите фактори включват: първичен склерозиращ холангит, вторичен склерозиращ холангит, хроничен коремен тиф, паразитни инфекции, излагане на торотраст и общи кисти на жлъчните пътища, които причиняват хронично възпаление на жлъчните пътища.
Диагностични методи
Диагнозата се подозира въз основа на клинични и лабораторни находки. Серумният въглехидратен антиген (СА) 19-9 е гликопротеин, използван като туморен маркер за диагностика. Установено е, че е повишен при 85% от пациентите. Наблюдавани са и повишени нива на CEA. Екстрахепаталните тумори причиняват повишени нива на алкална фосфатаза, конюгиран билирубин и гама-глутамил транспептидаза, докато интрахепаталните тумори имат само леко повишени нива на алкална фосфатаза. Диагностиката изисква коремни образни тестове, визуализация на билиарното дърво и биопсии на лезията. MR холангиопанкреатографията (MRCP) съобщава за интрахепатални метастази, анатомия на жлъчката и степен на тумор и се използва при постановка на АСС. Този тест е предложен да замени ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография (ERCP), по-инвазивен метод. Визуализация на жлъчното дърво и събиране на проби чрез цитологично четкане или биопсии на жлъчните пътища се получават с ERCP. Ултразвукова и спирална компютърна томография (CT) с контраст могат да се използват за оценка на степента на заболяването.
Диференциална диагноза
Интрахепаталният АСС често се бърка с метастатични аденокарциноми. Трябва да се изключат карцином на жлъчния мехур, доброкачествена стриктура и синдром на Mirizzi.
Управление и лечение
Хирургичната резекция е единственото потенциално лечебно лечение на CCA, но рецидивите след операцията са чести. За съжаление, CCA често се диагностицира като невъзстановим поради локално разширение и/или метастатично участие. Полученият от CBD дистален CCA често се лекува чрез панкреатикодуоденектомия. Повечето проксимални АСС изискват чернодробна резекция. Палиативното управление включва отводняване на жлъчката чрез поставяне на метални стентове в жлъчното дърво, за да се разреши препятствието. Адювантната химиотерапия след операция или палиативна химиотерапия е показана за нерезектабилен АСС. Комбинираната терапия с гемцитабин и цисплатин е стандартното лечение за нерезектабилни тумори на жлъчните пътища, включително CCA.
Прогноза
Тъй като туморите на Klatskin се диагностицират в напреднал стадий, прогнозата е неблагоприятна с 5-годишни средства за оцеляване след операция, вариращи от 25-30% и почти 0% при нерезектабилни тумори. Смъртта често настъпва от жлъчен сепсис, кахексия, недохранване и чернодробна недостатъчност.
Експерти: Д-р Junji FURUSE - Последна актуализация: Септември 2012 г.