- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Първичен чернодробен невроендокринен карцином
Определение на болестта
Първичният чернодробен невроендокринен карцином (PHNEC) е рядък чернодробен тумор, който може да се прояви с коремна болка или пълнота, както и диария или загуба на тегло. Повече от 10% от случаите са безсимптомни и в редки случаи може да се наблюдава карциноиден синдром.
ОРФА: 100085
Обобщение
Епидемиология
Изчислено е, че PHNEC има честота около 1/500 000, което представлява
Клинично описание
Възрастта на появата е променлива. В ранните етапи на PHNEC пациентите могат да проявят неспецифични симптоми, включително коремна болка и раздуване или пълнота в горния етаж, докато някои могат да страдат от карциноиден синдром (пароксизмално зачервяване, епизоди на астма, хрипове, дясна сърдечна недостатъчност и диария). Прогресията на PHNEC е придружена от симптоми, произведени от туморна компресия на съседни органи, диспепсия, загуба на тегло и умора. Повече от 10% от случаите протичат безсимптомно. PHNEC не е свързан с цироза или други форми на съществуващо чернодробно заболяване. Изчислено е, че PHNEC има честота около 1/500 000, което представлява
Етиология
Етиологията на PHNEC все още е неизвестна, но се подозира, че тя възниква от клетки на Кулчицки, произхождащи от нервния гребен. Предполага се също, че хроничното възпаление на жлъчната система може да доведе до чревна метаплазия, предразполагаща към развитието на невроендокринни тумори. Друга възможност е, че те произхождат от извънматочна панкреатична тъкан или надбъбречна тъкан в черния дроб.
Диагностични методи
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва чернодробен аденом, хепатоцелуларен карцином, холангиокарцином, вроден чернодробен хемангиом (вижте тези термини), фокална нодуларна хиперплазия, първичен чернодробен ангиосарком, вторичен чернодробен невроендокринен карцином или всякакви други чернодробни метастази.
Управление и лечение
Хирургията често е единственият лечебен вариант и осигурява най-благоприятния резултат. За лошо дефинирани лезии, циторедуктивна палиативна хирургия в комбинация с транскатетърна артериална емболизация (ТТЕ). Прилагането на lanreutide (дългодействащ аналог на соматостатин) може да бъде ефективно. Целевата лъчева терапия, предоставяна като SIRT (селективна вътрешна лъчетерапия) или като PRRT (пептидна рецепторна лъчева терапия) теоретично осигурява предимства.
Прогноза
Ранното откриване и лечение са ключови за получаването на добра прогноза. Това зависи от хистологичния тип, степента на диференциация и размера и границите на тумора, както и от наличието на метастази и физическото състояние на пациента.
Експерти: Pr Graeme POSTON - Последна актуализация: Октомври 2014