основен

ОСНОВЕН ХИПЕРПАРАТИРОИДИЗЪМ. Болест с ревматични прояви

Въведение

Първичният хиперпаратиреоидизъм (PPH) е заболяване, което се характеризира аналитично с хиперкалциемия и повишени нива на PTH, резултат от прекомерна секреция на PTH от една или повече паращитовидни жлези. Клинично се характеризира с образуване на камъни, костни разстройства (остеопороза, фрактури) и тъкани, или като асимптоматични, открити случайно.

Честотата на HPTP се увеличава с възрастта, по-висока е при жените в постменопауза.Рисковите фактори са йонизиращо лъчение, особено в детството. Хронична употреба на литий, което намалява чувствителността на паращитовидните жлези към калций. В 80% от случаите HPTP се причинява от a самотен паратиреоиден аденом, докато хиперплазия от 4-те жлези представлява 10-15%, (фамилен HPTP, MEN1 (синдром на множество ендокринни новообразувания тип 1) MEN2A, MEN3, MEN4; множество аденоми 5% и паращитовидния рак, 20 pg/ml) едновременно с хиперкалциемия. (PTH обикновено са 2 пъти по-високи от горната граница на нормата). Серумният фосфат често е в долната половина на нормалното. Нивата на алкална фосфатаза могат да бъдат повишени. Недостигът на витамин D е по-чест при HPTP, отколкото при нормалната популация.

За да се разграничи HPTP от фамилна хиперкалциурична хиперкалциемия (HHF), която има подобен серумен биохимичен профил, изчисляването на фракцията на екскреция на калций (FeCa) традиционно се използва в проба от урина, събрана без диуретици и коригирана за всеки дефицит на калций. Г. Стойности 80%) от пациентите с HPTP са "безсимптомни". Неговите прояви са лека хиперкалциемия (често в рамките на 1 mg/dl от горната граница на нормата), остеопороза, хиперкалциурия, вертебрални фрактури и нефролитиаза; последните две могат да бъдат субклинични.

Класически HPTP е рядък в момента: osteitis fibrosa cystica (деминерализация, фиброза, кафяви тумори и костни кисти), бъбреци (нефрокалциноза, полиурия и полидипсия, бъбречна недостатъчност), стомашно-чревни (анорексия, запек, пептична язва, панкреатит) неврологични и психиатрични и повишена смъртност.

Хирургия

Паратиреоидектомията остава единственото лекарство за HPTP и се препоръчва при всички симптоматични пациенти. Опитът на хирурга е обратно пропорционален на появата на усложнения в тези случаи. Тази препоръка включва тези със серумен калций ≥1 mg/dl над горната граница на нормата; с остеопороза (T-резултат ≤-2,5) или с изображения с вертебрални фрактури; eIFG 400 mg/ден), повишен риск от образуване на камъни в профила на риска от камъни или доказателства за окултна нефролитиаза или нефрокалциноза при изображения и пациенти