Pemphigus vulgaris
Също известен като:
Хроничен доброкачествен фамилен пемфигус
Описание:
Пемфигусът е група от редки автоимунни заболявания на кожата. Това е много сериозна и фатална булозна дерматоза, при липса на лечение. Преференциално засяга индивиди на средна възраст и по-често от еврейската раса.
Характеризира се с развитието на мехури по епидермиса (външния слой на кожата) и лигавиците
Хистологично се характеризира с процес на акантолиза (състояние, характеризиращо се с намалена адхезия между клетките на един от слоевете на кожата: малпигиев слой, който благоприятства образуването на мехури), отговорен за образуването на мехури. Това се дължи на отлагането на автоантитела в междуклетъчното пространство на малпигийския многослоен епител (един от слоевете, образуващи кожата, които се разтварят). Наличието на това циркулиращо антитяло оправдава, че се счита за автоимунно заболяване.
Местоположението и видът на мехурите варират в зависимост от вида на пемфигуса. Има две добре диференцирани клинични форми, както по отношение на клиничните им прояви, така и по отношение на хистологичната лезия:
1. - Pemphigus vulgaris: най-често срещаната форма. Може да започне на всяка възраст, въпреки че обикновено започва на около петдесет години.
2. - Pemphigus foliaceus: повърхностна форма, по-рядка и по-лека от pemphigus vulgaris, която се среща и при възрастни хора и деца.
Вулгарната форма започва с образуването на мимолетни мехури, които произвеждат центростремителни и болезнени ерозии, почти винаги в устата, повтарящи се (рецидив е появата на заболяване при индивид, който вече е страдал от това известно време) в продължение на месеци. Следва дисеминирано огнище върху кожата и лигавицата на отпуснати и обемни, серозни и серо-хеморагични мехури, които лесно се чупят, оставяйки големи площи оголени, сливащи се и много болезнени, които епидермизират бавно и придават на пациента вид на голям Изгорени.
Изригването е мономорфно, асиметрично и мехурите се развиват върху привидно здрава кожа, въпреки че са заобиколени от конгестивен ореол; оставяйки остатъчна пигментация в края. Предпочитат се устата и фаринкса, скалпа, големите гънки, корема и около ноктите и белезите.
Елементите съжителстват в различни еволюционни етапи: мехури, ерозии, язви, струпеи и остатъчна пигментация.
Проявите в устната лигавица затрудняват храненето и причиняват непрекъсната слюнка и тризъм (контрактура на челюстната става).
Това огнище може да стане много интензивно, обширно, трескаво и тежко; От първите моменти има лошо общо състояние, висока температура, астения (отслабване на общото състояние), анорексия (намален апетит), диария, загуба на тегло, промени в бъбречната функция, белодробни и невропсихични нарушения, водещи до кахексия екстремна загуба на тегло ) и дори смърт, ако не се вземат подходящи терапевтични мерки.
Лечението с високи дози кортикостероиди и имуносупресори позволява дълги ремисии и е променило еволюцията и прогнозата на това заболяване.
Автори и дата на последната редакция: д-р M. Izquierdo, A. Avellaneda; Декември-2003
/ стр
Партньори на FEDER
Връзки към медицински бази данни