лечения

Pemphigus vulgaris, въпреки че е рядко заболяване, винаги е представлявал интерес за медицината поради нейната рядкост. Лечението му е дългосрочно и въпреки че днес се открива рано, все още може да причини смърт.

Като рядко заболяване на кожата, също разпространението му в света е променливо. Според епидемиологични проучвания има страни като Израел, в които петима на всеки сто хиляди страдат от него на година, докато в Англия това е само един засегнат на сто хиляди жители годишно.

В педиатрична възраст рискът от пемфигус вулгарис е минимален. По-голямата част от случаите се появяват при много възрастни хора, и с тенденция да станат хронични. Няма разлики в броя на пациентите в света между мъжете и жените.

Като автоимунно заболяване, тоест собствените антитела атакуват структурите на организма, които те не разпознават, не е заразно. Тези, които страдат от него, не могат да го предадат на други чрез контакт или близост.

Кожните мехури, причинени от пемфигус вулгарис, не са фатални сами по себе си, но носят определени усложнения, които в крайна сметка може да доведе до смърт, когато не се започне лечение. Сред най-честите усложнения можем да назовем:

  • Кожни инфекции
  • Сепсис: е разпространението на инфекцията в кръвта
  • Недохранване: поради трудности при хранене поради мехури в устата

Причини за появата на пемфигус вулгарис

Pemphigus vulgaris е автоимунно заболяване, при което антителата на тялото атакуват протеините в кожата. Тези антитела унищожават веществата, които държат клетките на кожата заедно. Когато клетките се разделят от атаката, се образуват характерните мехури на патологията.

Подобна ситуация се случва и при друго свързано заболяване като булозен пемфигус. В такъв случай, Антителата атакуват протеините, които свързват повърхностния слой на кожата –Епидермис- с междинния слой –дерма-, разделящ ги.

От друга страна, при pemphigus vulgaris тези, които се отделят, са клетки, които се намират в един и същ слой на кожата: в епидермиса, повърхностния слой. Като се отделят и оставят по-голямо пространство между тях, натрупват се течности, които се изразяват като мехури навън.

Световни проучвания разкриват подозрението, че в заболяването има генетичен компонент. Чрез регистриране на по-голяма честота на патологията сред определени етнически групи, като евреите от Ашкенази например, предполага се, че са включени наследствени фактори.

По-рядко са открити лекарства, които могат да провокират пемфигус вулгарис като неблагоприятен ефект от тяхното приложение. Сред тях можем да споменем:

  • Пенициламин
  • Инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим: като еналаприл
  • Нестероидни противовъзпалителни лекарства: като ацетилсалицилова киселина или аспирин

Симптоми

Симптомите на пемфигус вулгарис са мехури по кожата и лигавиците на тялото. В някои случаи може да има ламеларно отделяне на кожата от триене или триене.

Мехурите се пукат много лесно, създавайки опасност от инфекция. При пръсване, мехурите отделят съдържанието си навън и оставете свободно място в засегнатата кожа, което благоприятства навлизането на бактерии.

Типичното местоположение и прогресия на лезиите е, че те започват от устата, след това по лицето и лигавиците на гениталиите и накрая се разпространяват в останалата част на тялото. Пациентът може да съобщи за болка, но диагностичната характеристика е, че мехурите не сърбят.

Във всеки случай, дори при налично състояние, диагнозата е трудна за всеки специалист. Поради тази причина обикновено се изискват някои допълнителни методи като:

Лечение на пемфигус вулгарис

Най-лесната презентация за лечение е тази, която идва като неблагоприятен ефект от лекарството, което пациентът консумира. В този случай обикновено е достатъчно само спиране на лекарството. За кратко време мехурите изчезват.

За всички други клинични прояви на пемфигус вулгарис изисква се лечение с лекарства, ръководено от професионалисти с известен опит при този тип патологии. Сред най-използваните терапевтични възможности имаме:

  • Кортикостероиди: ако блистерите са малко, може да се използва като крем. Ако има по-голямо удължаване, се предпочита орален път с хапчета като преднизон. Както винаги, когато се използват кортикостероиди, медицинското наблюдение за избягване на нежелани ефекти е от ключово значение.
  • Имуносупресори: Тъй като това е автоимунно заболяване, една от възможностите е да се използват лекарства, които спират действието на антителата. Лекарства като азатиоприн, микофенолат и циклофосфамид са част от списъка, който специалистите предписват.
  • Трети ред: Когато болестта е агресивна и споменатите по-горе лекарства не реагират, преминаваме към трета линия на атака, състояща се от лекарства с по-голяма сила и следователно по-голяма възможност за неблагоприятни ефекти, като дапсон или ритуксимаб.

Страдащите от пемфигус вулгарис трябва незабавно да посетят лекар. Лечението трябва да се започне бързо, за да се избегнат усложнения на заболяването. Поради своите характеристики, това не е патология, която може да бъде управлявана без правилните професионални съвети.

  • Окампо, Оскар Хайро Валенсия и Маргарита М. Веласкес-Лопера. „Имунопатогенеза на Pemphigus Vulgaris и Pemphigus Foliaceus.“ Iatreia 24.3 (2011): 272-286.
  • Chiapa M, Becker I. Pemphigus Vulgaris: преглед на имунопатологията. Rev Bioq. 3 (32): 100-8; 2007, юли-септември.
  • González, María Mercedes, et al. "Устни и кожни прояви на Pemphigus Vulgaris." Вестник на мексиканската стоматологична асоциация 73.1 (2016): 28-32.
  • Padilla, Silvana Lissete Trujillo, et al. „Адаптиране на Ръководството за клинична практика за лечение на възрастни амбулаторни пациенти с pemphigus vulgaris.“ Дерматология Revista Mexicana 55.5 (2011): 259-266.

Завършва медицина в Националния университет в Кордоба (Аржентина) през 2008 г. Магистър по насърчаване на здравето и социално развитие, съвместна степен, от Държавния университет в Навара (Испания) и Университета в Бордо (Франция). Специалист по медицински одит от Националния технологичен университет (Аржентина) и по Семейна и амбулаторна медицина от италианската болница в Буенос Айрес (Аржентина). Служи като външен рецензент на индексирани научни публикации, главно по темите за здравето на подрастващите, проблемна консумация на алкохол, укрепване на здравето и медицински одит. Публикува научни трудове за сексуалното и репродуктивното здраве и подхода към юношеския алкохолизъм. Бил е редактор на съдържание за диплома за образование за здраве и интегрално развитие на Grupo Congreso de Educación (Аржентина). Извършва проекти за обществено здраве, свързани с подобряване на качеството на живот, главно в селските райони.