1. КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА ПФАПА СИНДРОМ

стоматит

Синдромът на PFAPA (периодична треска с афтозен фарингит аденит) отговаря на съкращението на периодична треска, свързана с аденит, фарингит и афтозен стоматит. Това е медицинският термин за повтарящи се пристъпи на треска, подути лимфни възли на врата, фарингит и язви в устата. Синдромът на PFAPA засяга децата в ранна детска възраст и обикновено започва преди 5-годишна възраст. Това заболяване има хронична еволюция, но е доброкачествено заболяване с тенденция към подобряване с течение на времето. Това заболяване е признато за първи път през 1987 г. и по това време те го наричат ​​синдром на Маршал.

Честотата на синдрома на PFAPA е неизвестна, но изглежда заболяването е по-често, отколкото се наблюдава в действителност.

Причината за заболяването е неизвестна. По време на периоди на треска имунната система се активира. Това активиране предизвиква възпалителен отговор с треска и възпаление на устата или фарингеята. Това възпаление е самоограничено, тъй като няма признаци на възпаление между два епизода. Инфекциозни агенти не присъстват по време на атаки.

Семейни случаи са описани, но до момента не е открита генетична причина.

Това не е инфекциозно заболяване и не е заразно. Въпреки това, инфекциите могат да причинят атаки при засегнатите хора.

Основният симптом е повтаряща се треска, придружена от възпалено гърло, язви в устата или увеличен шиен лимфен възел (важна част от имунната система). Епизодите на треска се появяват внезапно и продължават между три и шест дни. По време на епизодите детето изглежда много болно и има поне един от трите посочени по-горе симптоми. Епизодите на треска се повтарят на всеки 3 до 6 седмици, понякога на много редовни интервали. Между епизодите детето е добре и активността му е нормална. Няма последствия за развитието на детето, което изглежда напълно здраво между пристъпите.

Основните проблеми, които вече бяха споменати, са очевидни при всички засегнати деца. Някои деца обаче могат да имат по-лека форма на заболяването, докато други могат да имат допълнителни симптоми, като: неразположение, болки в ставите, болки в корема, главоболие, повръщане или диария.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Няма специфични клинични тестове или образни процедури за диагностициране на синдрома на PFAPA. Заболяването ще бъде диагностицирано въз основа на комбинацията от клиничен преглед и лабораторен анализ. Преди да потвърдите диагнозата, е необходимо да изключите всички други заболявания, които се проявяват с подобни симптоми.

Тестовите стойности като утаяване на еритроцитите (ESR) или нива на С-реактивен протеин (CRP или CRP) се повишават по време на атаки.

Няма специфично лечение за лечение на синдрома на PFAPA. Целта на лечението е да контролира симптомите, които се развиват по време на епизоди на треска. В голяма част от случаите симптомите ще намалят с времето или ще изчезнат спонтанно.

Обичайните болкоуспокояващи и противовъзпалителни средства могат да осигурят известно облекчение, но обикновено симптомите не отшумяват напълно. Доказано е, че еднократна доза кортикостероиди (преднизон), когато симптомите се появят за първи път, съкращава продължителността на атаката. Интервалът между епизодите обаче може също да бъде съкратен с това лечение и следващият фебрилен епизод може да се повтори по-рано от очакваното. При някои пациенти тонзилектомията може да се счита за подходяща, особено когато качеството на живот на детето и семейството им е значително засегнато.

Болестта може да продължи няколко години. При някои пациенти интервалите между фебрилните пристъпи ще се удължат и симптомите ще отзвучат спонтанно.

В дългосрочен план синдромът на PFAPA ще изчезне сам или ще стане по-малко тежък, обикновено преди зряла възраст. Пациентите със синдром на PFAPA не развиват увреждане. Това заболяване обикновено не засяга растежа и развитието на децата.

3. ЕЖЕДНЕВЕН ЖИВОТ

Повтарящите се епизоди на треска могат да повлияят на качеството на живот. Може да има значително забавяне преди поставянето на правилната диагноза, което може да увеличи тревожността на родителите, както и извършването на ненужни медицински процедури.

Редовните обостряния на треска („обостряния“) могат да накарат детето да пропуска често училище или институт, променяйки академичните си резултати. За да се избегне това, родителите и учителите трябва да вземат предвид специфичните нужди на всяко дете и да направят необходимите адаптации, за да улеснят приемствеността на образованието си, дори у дома. Родителите и учителите трябва да улесняват участието на децата във всички училищни дейности, които те могат да направят, така че възрастните и съучениците да ги оценят и приемат, като избягват тяхната изолация и възможността за неуспех в училище. Бъдещата интеграция в професионалния свят е от съществено значение за младия пациент и е една от целите на глобалните грижи за пациенти с хронични заболявания.

Занимаването със спорт е съществен аспект от ежедневието за здраво дете. Една от целите на лечението е да се позволи на децата да водят нормален живот възможно най-много и да не се виждат толкова различни от своите връстници.

Няма конкретни съвети относно диетата. По принцип детето трябва да се храни балансирано и нормално за своята възраст. За растящото дете се препоръчва здравословна и балансирана диета с достатъчно протеини, калций и витамини.

Да, детето може и трябва да бъде ваксинирано; Въпреки това, лекуващият лекар трябва да бъде информиран преди прилагането на живи ваксини, за да може да ги посъветва по подходящ начин, като изследва характеристиките за всеки отделен случай.

До този момент в литературата няма информация за този аспект при пациенти. Като общо правило, както при други автовъзпалителни заболявания, по-добре е да планирате бременност, за да адаптирате лечението предварително поради възможните странични ефекти на противовъзпалителните средства върху плода.