подходът

В
В 		В

Услуги по заявка

Вестник

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Статия в xml формат
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете тази статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Статистика за достъп

Свързани връзки

  • Подобни в SciELO

Compartir

Онлайн версия В ISSN 0001-6002 Печат Версия В ISSN 0001-6012

Представен е актуализиран преглед на метаболизма на билирубина, причините за хипербилирубин, неявната класификация на същия и подходът към пациента с хепатобилиарна болест и жълтеница, тъй като се управлява в нашата среда по оптимален начин според наличните ресурси.

Дескриптори: жълтеница, чернодробни заболявания, жлъчни заболявания.

Получено: 26 октомври 2004 г. Прието: 30 ноември 2004 г.


Метаболизъм на билирубина


Определяне на нивото на билирубина

Причини за хипербилирубинемия

I. Непряко преобладаваща хипербилирубинемия

Б. Дефектен пикап

В. Намалено конюгация

Болестите, които възникват при намаляване на конюгацията от Br 4,6,8, могат да бъдат групирани в:

2. Фамилна нехемолитична жълтеница
да се. Синдром на Гилбърт


Синдромът на Gilbert е по-често при възрастни и се среща при приблизително 10-12% от бялата популация 1,6. Това е синдром, а не заболяване.

II. Директно преобладаваща хипербилирубинемия

Сред образуванията с основно увеличение на директната фракция на Br (или за практически цели, конюгирани), на практика всички са холестази4 в своето патофизиологично поведение, дори когато увреждането е предимно хепатоцелуларно или липсва механична обструкция. Въпреки това, за да поръчате качване и качване, те могат да бъдат класифицирани, както е показано в таблица 2.


А) Наследствени нарушения на екскрецията на Br

Б) Интрахепатална холестаза

Съществуват множество чернодробни заболявания, които се появяват при интрахепатална холестаза 1-4,8 и това надхвърля целта на тази монография, за да детайлизира всяко едно от тях в дълбочина. Полезно е обаче да ги поставяте в големи групи. (Таблица 3).


В) Екстрахепатална холестаза (винаги с механична пречка за преминаването на жлъчката)

В тази група са заболяванията, които възпрепятстват потока на жлъчката, в екстрахепаталните жлъчни пътища, или вътрешно, или външно 1-4,8. (Таблица 4)


История и физически преглед

3. Признаци: данни за хронично чернодробно заболяване; коремен преглед (болка, бучки, течност); състояние на сензориума (енцефалопатия); коремни белези; Асцит.

Лабораторни тестове

Следващата цел, след правилна анамнеза и физически преглед, е да се определи преобладаващата част от Br 2,4,8. Също така е важно по това време да поискате специфични чернодробни биохимични тестове и хемограма 4 .

Алкалната фосфатаза (FA) и гама глутамил транспептидазата (GGT) са маркери за екскреция на жлъчката и обикновено се увеличават значително при холестатичните процеси като цяло. Въпреки че AF може да бъде повишен от други причини, несвързани с чернодробно заболяване, GGT е почти изключително на черния дроб и потвърждава чернодробния или не-чернодробния произход на AF 1,8,10 .

TP зависи от активността на витамин К-зависимите фактори (I, II, V, VII, X) и е много чувствителен маркер при остри чернодробни заболявания и със значителна прогностична стойност 1,2,8,10. Може да се увеличи при заболявания, които засягат синтетичния капацитет на черния дроб или при дефицит на витамин К. Тестът за витамин К е полезен за разграничаване на двете етиологии: парентералното приложение на витамин К подобрява PT при жълтеница поради механична обструкция с дефицит на същото, чрез лоша реабсорбция на нивото на цялата чернодробна циркулация; не е така, когато функцията на синтеза на черния дроб се промени 3,4 .

Серология, вирусно натоварване и генотипиране

Имунологични тестове и туморни маркери

Изследвания на изображения (директни и индиректни)


Ендоскопски скринингови проучвания

Изследването на ендоскопия с висок шок (гастро-дуоденоскопия хранопровод) не е най-полезно при етиологичното определяне на жълтеница, но може да покаже данни за портална хипертония (гастро-езофагеална и/или портална гастропатия), които предполагат хипертония категорично диагнозата на хронично чернодробно заболяване 1-31 .

Чернодробната биопсия е диагностичният златен стандарт при почти всички чернодробни заболявания (с някои изключения, когато това не е необходимо) 14. Той разкрива информация за лобуларната и клетъчната архитектура, натоварването с желязо и мед, целостта на жлъчните пътища и наличието на фиброза, възпаление, инфилтрация и митоза, наред с много други аспекти 1,2,14. Има нисък процент на усложнения, заболеваемост 1-3,13,14 .

Диаграма на работния поток за жълтеница

Ако преобладаващата фракция на билирубина е непряка и хемоглобинът е нисък, произходът на жълтеницата вероятно е хематологичен и изследванията ще бъдат насочени в тази посока. Ако, напротив, хемоглобинът е нормален, трябва да се мисли за синдром на Gilbert и да се потвърди с тест на гладно 1.8 .

Ако преобладава пряката фракция на Br (или хипербилирубинемията е смесена), разстройството е холестатично. В този случай и като се вземе предвид цялата налична по това време клинична и лабораторна информация, може да се предположи дали това е холестаза с механично препятствие за преминаване на жлъчката или ако напротив това е биохимична холестаза o функционална, без механична обструкция.

От друга страна, ако клиничното съмнение е, че става дума за функционална холестаза, без механична обструкция, е необходимо да се реши дали е остро или хронично чернодробно заболяване и във всеки случай дали етиологията е вирусна или не 1, 3, четири. Считаме, че поставянето на нашите пациенти в една от тези четири категории означава постигнат голям напредък в концептуализирането на тяхното заболяване: остро невирусно чернодробно заболяване, остро вирусно чернодробно заболяване, хронично невирусно чернодробно заболяване и хронично вирусно чернодробно заболяване. Пет групи тестове и особено доброволно отношение помагат да се направи това:

1. Серология, вирусно натоварване и генотипиране, според случая (A, B, C, D, E, GCMV, Epstein-Barr)

5. Гастро дуоденоскопия хранопровод.

Ако това е остър вирусен хепатит, обикновено не е необходимо да се извършва чернодробна биопсия на пациент 1, тъй като често може да покаже сложен хистологичен модел за патолога, който не е специализиран в тази област. Все пак ще има случаи, в които е необходимо да се извърши 14 (имунохистохимични изследвания, специални петна и др.). Останалите три алтернативи трябва да бъдат потвърдени с чернодробна биопсия, стига коагулационните тестове и хемодинамичният статус на пациента да позволяват, включително остър невирусен хепатит (например токсичен и свързан с лекарства) 4,8,14. При повечето хронични чернодробни заболявания ще се изисква потвърждение и интегриране на клинична, лабораторна и служебна информация преди извършване на чернодробна биопсия.

С течение на времето ..., всички жълтеници се изчистват.

На нашите колеги от Службата за гастроентерология, храносмилателна ендоскопия и хепатология, за обучението, което те насърчават в нас, по време на ежедневната им работа.

2. Мартин Р и Фридман LS. Оценка на чернодробната функция и диагностични изследвания. В: Friedeman LS, Keeffe EB (ed) Наръчник по чернодробни заболявания. (1-во издание) Livingstone. Филаделфия: Чърчил Ливингстън. 1999. [Връзки]

3. Шерлок С. Болести на черния дроб и жлъчната система (7 изд.). Оксфорд: Научни публикации на Blackwell. 1985. [Връзки]

4. Vennes, JA и Bond JH. Подход към пациента с жълтеница. Гастроентерология 1983; 84: 1615-1618. [Връзки]

5. Guyton AC и Hall, JE. Учебник по медицинска физиология. (9 изд.). Филаделфия: McGraw-Hill. 1998 г. [Връзки]

6. Berk PD и Noyer C. Билирубин метаболизъм и наследствени хипер-билирубинемии. Semin Liver Dis. 1994; 14: 321. [Връзки]

7. Kullac-Ublick GA, Hagenbuch B, Stieger B. Функционална характеристика на транспортиращия полипептид на базолатералния черен дроб на плъх. Хепатология 20: 411, 1994 г. [Връзки]

8. Sanyal AJ и Friedman LS. Оценка на асимптоматичния пациент с абнормни LFT. В: Програма за пролетни следдипломни курсове на AGA. Сан Франциско. 2002. [Връзки]

9. Te Boekhorst T, Urlus M, Doesburg W и други. Етиологични фактори на жълтеница при тежко болни пациенти. J Хепатол. 1988; 7: 111. [Връзки]

10. Pratt DS и Kaplan MM. Оценката на анормални чернодробни ензими води до асимптоматични пациенти. N Engl J Med. 2000; 342: 1266-71. [Връзки]

11. Brenner BM и Hebert SC. Нарушения на бъбречната функция. В: Принципите на Харисън на вътрешната медицина. (13 изд.). Мадрид, Mc-Graw Hill Interamericana 1994 г. [Връзки]

12. Alter MJ и Mast EE Епидемиологията на вирусния хепатит в САЩ. Gastroenterol Clin North Am.1994; 23: 437. [Връзки]

13. Saini S. Изобразяване на хепатобилиарния тракт. N Engl J Med. 1997; 336: 1889-94, 1997. [Връзки]

14. Bravo AA, Sheth SG и Chopra S. Чернодробна биопсия. N Engl J Med.2001; 344: 495-500. [Връзки]

15. Baron RL, Stanley RJ, Lee JKT и други. Проспективно сравнение на оценката на билиарната обструкция с помощта на компютърна томография и ултразвук. Рентгенология, 1982; 145: 91. [Връзки]

16. Goldberg HI, Korobkin MT. CT, ECHO преди PTC, ERCP. Гастроентерология 1976; 72: 190-91. [Връзки]

17. Matzen P, Haubek A, Holst-Christensen J и др. Точност на холангиографията по ендоскопски или трансхепатален път: Проспективно проучване. Гастроентерология. 1981; 81-237-. [Връзки]

Съкращения: Br, билирубин; Hb, хемоглобин; Fe ++, желязо; UDP, урудин дифосфат; VGT, UDP глюконил трансфераза; CMV, цитомегаловирус; FA, алкална фосфатаза; GGT, гама глутамил транспептидон; ALT, аламинорамино трансфераза, TP, протромбиново време.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е отбелязано друго, е лицензирано под лиценз Creative Commons Attribution