Поликистозна чернодробна болест, свързана с киста на далака

Alegre Salles V., 1,2 Abdala Junior J., 2 Cauduro Salgado F. 2

1 асистент Дотор, Медицински факултет, Университет в Таубате, Сао Пауло, Бразилия.

2 Общ хирург на регионалната болница в долината Параиба, Сосиедад Сан Камило, Таубате, Сао Пауло, Бразилия.

Автор-кореспондент: д-р Валдемир Хосе Алегре Салес. Общ хирург на регионалната болница в долината Параиба, Сосиедад Сан Камило, Таубате, Сао Пауло, Бразилия Имейл: [email protected]

Поликистозната чернодробна болест при възрастни е рядко, доброкачествено, автозомно доминиращо състояние, често свързано с поликистозна бъбречна болест. Характеризира се с образуването на множество чернодробни кисти, със или без засягане на бъбреците. Някои други фактори, вероятно участващи в генезиса му, са възраст, женски пол, бременност и употребата на орални контрацептиви. Хирургичните терапии включват перкутанна аспирация на кистата със склеротерапия, лапароскопска фенестрация, лапаротомична фенестрация, чернодробна резекция и чернодробна трансплантация. Дело: 50-годишен мъж с диагноза поликистоза на черния дроб, свързана с киста на далака, диагностицирана чрез КТ на корема и лекувана с техника на видеолопароскопия. Завършеност: Хирургичната интервенция за симптоматично поликистозно чернодробно заболяване е свързана със значителна заболеваемост. Видеолапароскопската фенестрация на кисти е безопасен и изключително ефективен метод и трябва да се разглежда като първоначално лечение на поликистоза на черния дроб.

Ключови думи: Поликистоза на черния дроб, киста на далака, покриви, жлъчни пътища.

Поликистозният черен дроб при възрастен е рядко и доброкачествено, автозомно доминиращо разстройство, често свързано с бъбречна поликистоза. Отличава се с образуване на множество чернодробни кисти, със или без бъбречно засягане. Смята се, че някои други фактори също участват в генезиса му, като възраст, женски пол, бременност и употребата на орални противозачатъчни хапчета. Хирургичните терапии включват перкутанна аспирация на киста със склеротерапия, лапароскопска фенестрация, открита фенестрация, чернодробна резекция и фенестрация и чернодробна трансплантация. Дело: Поликистозно чернодробно заболяване, свързано с киста на далака, е диагностицирано при 50-годишен мъж чрез образна компютърна томография на корема и видеолапароскопски. Заключение: Хирургичната интервенция за симптоматично поликистозно чернодробно заболяване е свързана със значителна заболеваемост. Фенестрацията на лапароскопски кисти е безопасна и изключително ефективна и трябва да се разглежда като първоначално лечение на поликистоза на черния дроб.

Ключови думи: Поликистозен черен дроб, киста на далака, покрив, жлъчни пътища.

Дата на приемане: май. 2011 г. Дата на ревизия: юни 2011 г. Дата на одобрение: юни 2011 г.

Доклад за клиничен случай

50-годишен мъж с коремна маса, разположена в хипохондриума и десния фланг, свързан с чувство за пълнота, лошо храносмилане, киселини и запек. Болката се засили през последния месец, излъчваща се в дясната лумбална област. Нямаше симптоми на жълтеница. Лабораторните тестове за оценка на чернодробната функция показват нормални резултати, а серумните тестове за хидатидоза са отрицателни. Сканиране на коремна компютърна томография показа лобулирана хепатомегалия с променена плътност поради множество анехогенни фигури с различни размери с тънки стени без абсорбция на контрастна среда, предимно в десния лоб, без разширяване на чернодробните канали, но компресиране на стомаха (Фигура 1) и свързано с кистозно изображение на далака (Фигура 2).

киста

Видеолапароскопското изследване разкрива множество кистозни образувания в чернодробния паренхим (Фигура 3 ).

Поликистозният черен дроб при възрастни е рядко и доброкачествено, автозомно доминиращо състояние, често свързано с поликистозна бъбречна болест. Характеризира се с образуването на множество чернодробни кисти, със или без засягане на бъбреците. Мутациите в гените PKD1 и PKD2, гени като PRKCSH и SEC 63 определят изолирания тип черен дроб. Някои други фактори вероятно участват в неговия генезис, като възраст, женски пол, бременност и използването на орални контрацептиви. 1,2 Може да се класифицира като вродена, неопластична или възпалителна. 3

Точната честота на чернодробните кисти е неизвестна, тъй като повечето не причиняват симптоми. Смята се, че те се срещат при приблизително 5% от населението. Поликистозната чернодробна болест се среща най-често при жените, в съотношение 4: 1. Когато се появят симптоми, те се появяват между 4-то и 6-то десетилетие от живота и се характеризират с преувеличен растеж на кистите, компресиращи екстра и интрахепаталните структури. Клиничните прояви на поликистоза на черния дроб са свързани с масивния ефект или обема на чернодробните кисти.4 Растежът в кухината може да причини болка в горната част на корема или в десния горен квадрант, раздуване на корема, диспепсия, чувство за пълнота, диспнея, видима или осезаема коремна маса. 5,6,7

Те обикновено не достигат до жлъчните или съдовите структури, но когато се появят, те могат да компресират жлъчните пътища и да причинят жълтеница при до 9% от пациентите, характеризиращи обструктивно усложнение на заболяването. 8 Могат да се наблюдават дългосрочни усложнения като загуба на тегло, плеврален излив, обструктивна жълтеница, дихателна недостатъчност и кахексия, рядко се наблюдават асцит, портална хипертония с варикоза на хранопровода и бъбречна недостатъчност. 5,7 Най-честият симптом, идентифициран по време на физически преглед, е хепатомегалия, която може да се разпространи до тазовата област, което води до коремна болка и раздуване. Злокачествената дегенерация е изключително рядка. 9

Класификацията на пациентите с поликистоза на черния дроб се основава на броя и размера на кистите, както и на количеството нормален остатъчен чернодробен паренхим между кистите. Пациентите от тип I имат ограничен брой (некистозен чернодробен ревматизъм. И накрая, пациентите от тип III се характеризират с масивно и дифузно засягане на чернодробния паренхим от малки и средни кисти и няколко области от нормален чернодробен паренхим между кистите. 10, 11.

Лапароскопската резекция на симптоматични чернодробни кисти е осъществим и ефективен метод за доброкачествени симптоматични кисти. Хирургичната процедура включва пункция и аспирация на кистата и последваща кръгова електро-резекция на кистозната стена. 21 Традиционните хирургични методи трябва да бъдат запазени, когато се очаква злокачествено заболяване, лапароскопията е противопоказана или когато настъпи рецидив след първоначална лапароскопия. 22 Чернодробна трансплантация се препоръчва в случаите на дифузна двукилозна поликистоза с обширна хепатомегалия, която не е свързана с чернодробна трансплантация, както и при фулминантна чернодробна недостатъчност. 2. 3

Кистозната болест на далака може да бъде лекувана чрез същата техника на фенестрация на капсулата, но тя е ограничена до случаи на периферни кисти и без съседство със съдовия хилум. 24 Кисти, по-големи от пет сантиметра, са податливи на кръвоизлив, разкъсване и инфекция и трябва да се управляват хирургично, дори ако са асимптоматични. 25,26 Предложени са лечения за кисти на далака, които запазват далака, които включват аспирация, покриви, декапсулация и частична спленектомия. 27 Лапароскопско разкриване на кисти на далака е извършено с честота на рецидиви приблизително 25% и трябва да се разглежда като първоначално лечение на кисти на далака.26 Поликистозното чернодробно заболяване, свързано с кисти на далака, е изключително рядко хирургично заболяване. Клиничното му представяне варира в зависимост от степента на поликистоза. Ние съобщаваме за случая на това рядко образувание с клинични, рентгенологични и текущи лечения.

1. Everson GT, Taylor MR. Управление на поликистоза на черния дроб. Curr Gastroenterol 200; 7 (1): 19-25. [Връзки]

2. Sherstha R, McKinley C, Russ P, Scherzinger A, Bronner T, Showalter R, Everson GT. Постменопаузалната естрогенна терапия стимулира селективно увеличаване на черния дроб при жени с автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване. Хепатология 1997; 26: 1282-6. [Връзки]

3. Mortolé KJ. Кистозни фокални лезии на живот при възрастни: диференциални CT и MR образни характеристики. Рентгенография 2005; 25 (3): 659-70. [Връзки]

4. Everson GT, Helmke SM, Doctor B. Напредък в управлението на поликистоза на черния дроб. Експерт Rev Gastroenterol Hepatol 2008; Август: 2 (4): 563-76. [Връзки]

5. Nicoluzzi JE, Guimarães MVTN, Monteiro MRD, Repka JCD, Caron PE. Лапароскопско лечение на симптоматични чернодробни кисти. ABCD Arq Bras Cir Dig 2004; 17: 100-02. [Връзки]

6. Libutti SK, Starker PM. Лапароскопска резекция на непаразитна чернодробна киста. Surg Endosc 1994; 8: 1105-7. [Връзки]

7. Li TJ, Zhang HB, Lu JH, Zhao J, Yang N, Yang GS. Лечение на поликистоза на черния дроб с резекция-фенестрация и нова класификация. World J Gastroenterol 2008, 28 август; 14 (32): 5066-72. [Връзки]

8. Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, Vullierme MP, Marin D, Lagalla R. Фиброполицистична чернодробна болест: CT и MR образни изображения. Радиография 2005; май-юни; 25 (3): 659-70. [Връзки]

9. Гуанг-Шун Ян, Ци-генерал Ли, Джун-Хуа Лу, Нинг Ян, Хай-Бин Джанг, Сюе-Пинг Джоу. Комбинирана чернодробна резекция с фенестрация за силно симптоматично поликистозно чернодробно заболяване: Доклад за седем пациенти. World J Gastroenterol 2004; 10 (17): 2598-2601. [Връзки]

10. Gigot JF, Jadoul P, Que F, Van Beers BE, Etienne J, Horsmans Y, Collard A, Geubel A, Pringot J, Kestens PJ. Поликистоза на черния дроб при възрастни: фенестрацията е най-адекватната операция за дългосрочно управление? Ann Surg 1997; 225: 286-94 [Връзки]

11. Ръсел RT, Pinson CW. Хирургично лечение на поликистоза на черния дроб. World J Gastroenterol 2007; 13 (38): 5052-59. [Връзки]

12. Торес VE. Лечение на поликистоза на черния дроб: един размер не подхожда на всички. Am J Kidney Dis 2007; 49: 725-8. [Връзки]

13. Парк HC, Kim CW, Ro H, Moon JY, Oh KH, Kim Y, Lee JS, Yin YH, Jae HJ, Chung JW, Ahn C, Hwang YH. Транскатетърна артериална емболизационна терапия за масивен поликистозен черен дроб при пациенти с автозомно доминираща поликистоза на бъбреците. J Korean Med Sci 2009; февруари; 24 (1): 57-61. [Връзки]

14. Erdogan D, van Delden OM, Rauws EA, Busch OR, Lameris JS, Gouma DJ, van Gulik TM. Резултати от перкутанна склеротерапия и хирургично лечение при пациенти със симптоматични прости чернодробни кисти и поликистоза на черния дроб. World J Gastroenterol 2007; 14 юни; 13 (22): 3095-100. [Връзки]

15. Simonetti G, Profili S, Sergiacomi GL, Meloni GB, Orlacchio A. Перкутанно лечение на чернодробни кисти чрез аспирация и склеротерапия. Cardiovasc Intervent Radiol 1993; 16: 81-4. [Връзки]

16. Робинсън TN, Stiegmann GV, Everson GT. Лапароскопско успокояване на поликистоза на черния дроб. Surg Endosc 2005; 19 (1): 130-2. [Връзки]

17. Fiamingo P, Tedeschi U, Veroux M, Cillo U, Brolese A, Da Rold A, Madia C, Zanus G, D'Amico DF. Лапароскопско лечение на прости чернодробни кисти и полицистично заболяване на лоста. Surg Endosc 2003; 17 (4): 623-6. [Връзки]

18. Henner BD, Klemp HJ, Kremer B. Непаразитни чернодробни кисти и поликистоза на черния дроб: резултати от хирургично лечение. Хепатогастроентерология 1993; 40: 1-5. [Връзки]

19. Hsu KL, Chou FF, Ko SF, Huang CC. Лапароскопска фенестрация на симптоматични чернодробни кисти. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2005; Април: 15 (2): 66-9. [Връзки]

20. Паланивелу С, Рангараджан М, Сентилкумар Р, Маданкумар М.В. Лапароскопско управление на симптоматични множествени чернодробни кисти: комбинация от обезкривяване и радикална ексцизия. JSLS 2007 октомври-декември; 11 (4): 466-9. [Връзки]

21. Mekeel KL, Moss AA, Reddy KS, Mulligan DC, Harold C, Kristi L. Лапароскопска фенестрация на гигантски чернодробни кисти. Случайни доклади Хирургична лапароскопия. Ендоскопия и перкутанна техника 2008 октомври; 18 (5): 511-3. [Връзки]

22. Gamblin TC, Shane E, Holloway JT, David AG. Лапароскопска резекция на доброкачествени чернодробни кисти: нов стандарт. Вестник на Американския колеж по хирурзи 2008; 207 (5): 73-6. [Връзки]

23. Brasuttil JR. Трансплантация на черен дроб при поликистоза на черния дроб при възрастни. Хепатология 1998; 28: 412-15. [Връзки]

24. Calligaris L, Bortul M. Лапароскопско лечение на непаразитна киста на далака: Доклад за случая. Jour. Обиколка. Surg 1996; 6: 431-3. [Връзки]

25. Chin EH, Shapiro R, Hazzan D, Katz LB, Salky B. Десетгодишен опит с лапароскопско лечение на кисти на далака. JSLS 2007 януари-март; 11 (1): 20-3. [Връзки]

26. Walz MK, Metz KA, Sastry M, Eigler FW, Leder LD. Доброкачествената мезотелиална киста на далака може да причини висока серумна концентрация на СА 19-9. Eur J Surg 1994; 160 (6-7): 389-91. [Връзки]

27. Balzan SM, Riedner CE, Santos LM, Pazzinatto MC, Fontes PR. Посттравматични кисти на далака и частична спленектомия: доклад за случай. Surg Today 2001; 31: 262-5. [Връзки]