Серджо Робледо Р., д-р

преглед

СимптоматологияСимптомите на хемофилия включват кървене и болка и зависят от тежестта на заболяването.

Пациентът с хемофилия НЕ губи кръв по-бързо от нормален човек. Кървенето ви продължава по-дълго и ако вашите механизми за съсирване не са балансирани с компресия или заместителна терапия, животът ви може да бъде застрашен.

Пациентите с лека хемофилия кървят дълго време само в резултат на хирургични или стоматологични процедури или тежка травма, докато при умерена форма има кървене с хирургични процедури и тежка травма. При тежка хемофилия симптомите са различни, има кръвоизливи с лека травма или спонтанно ставно и мускулно кървене.

Основните места за кървене са ставите, мускулите, лигавиците, бъбреците, кожата и централната нервна система.

И двете стави могат да кървят. Най-често засегнати са коляното, глезена и лакътя. Раменете, бедрата, китките и пръстите са засегнати само от време на време. Хемартрозите се повтарят, разрушават нормалната ставна тъкан и причиняват дегенеративни, болезнени и дезактивиращи синовити и артрити.

Симптомите на хемартрозата включват зачервяване, топлина, оток, болка и ограничение на движението. Обикновено има атрофия на мускулите в близост до ставата, което води до повторно кървене. Обикновено пациентите "усещат", че кървят, преди да покажат видими признаци на кървене. В този случай трябва незабавно да се вземат мерки за овладяване на кървенето. Липсата на подходящо и навременно лечение може да доведе до множество увреждания на ставите, загуба на нормална мускулна структура, ограничена подвижност и необходимост от ортопедично лечение.

Хематоми могат да се появят във всеки мускул. Натрупването на големи количества кръв (или „хемофилен псевдотумор“) води до тежки костни или компресивни лезии на съседни структури (нерви, съдове и др.) И трябва да бъдат хирургически дренирани. Както в ставите, мускулните кръвоизливи се повтарят.

Хематомът на псоасния мускул, особено десният, е труден за диагностициране и често се бърка с апендицит. Той причинява промени в броя на белите кръвни клетки и положителния знак на Blomberg и т.н., но за разлика от апендицита, има повишена болка, когато пациентът изпъва крака, след като го свие на корема. КТ помага да се потвърди диагнозата.

Носната лигавица, устата и храносмилателният тракт могат да кървят. Стомашно-чревните кръвоизливи понякога причиняват смърт.

Пациентите с тежка хемофилия имат хематурия. В първия епизод на това разстройство, други причини, като камъни или тумори, трябва да бъдат изследвани чрез ултразвук, томография или рентгенови лъчи.

Обикновено се появяват големи и болезнени екхимози, които реагират адекватно на терапията.

Кръвоизливите от централната нервна система са опасни и имат по-висока заболеваемост и смъртност. Симптомите му се състоят от главоболие, повръщане, замайване, сънливост, анизокория и кома. При съмнение за мозъчен кръвоизлив, терапията трябва да се започне незабавно и агресивно, дори ако няма анамнеза за травма на главата. Той трябва да бъде потвърден с томография или ЯМР и пациентът трябва да бъде хоспитализиран за спешно лечение.

НИКОГА не оставяйте пациент с хемофилия под наблюдение, без да прилагате подходящото лечение.

Лечение на хемофилия
Управлението на пациента с хемофилия ВИНАГИ Е АВАРИЙНО.

Единственото ефективно лечение на хемофилия е да се замести липсващият фактор на съсирване с подходящ продукт и това трябва да се направи бързо, бързо, безопасно и ефективно. Световната федерация по хемофилия е установила терапевтични протоколи за различните видове хемофилия.

Тежкото кървене или операция изисква продължителна или интермитентна заместителна терапия за поддържане на адекватни нива на съсирващите фактори.

Трябва да се прилагат лиофилизирани фактори (прясна суха плазма) от човешки произход или генетична технология (рекомбинантни), които се титруват в международни единици (IU) фактор на съсирване на милилитър цяла кръв.

Размерът на фактора за заместване се определя според нуждите от увеличаване на процента на липсващите фактори и теглото на пациента. Нормалният процент на фактори VIII, IX и XI е 50% до 150%. Всяка приложена IU/kg увеличава процента на липсващия фактор с 2%.