Пренатална урологична диагностика

Паулина Бакедано Д. 1

1. Асистент, Катедра по урология, Pontificia Universidad Católica de Chile.

Сред технологичния напредък, който е намалил перинаталната заболеваемост и смъртност, се открояват някои акушерски диагностични методи, като пренатална ултрасонография, амниоцентеза и фетоскопия. С появата на акушерска ултрасонография, използвана при нормален контрол на бременността, рано са открити значителни малформации на плода при около 1% от бременностите. Малформациите на пикочните пътища съответстват на 20% от всички тези малформации, второ по значение след тези на централната нервна система (50%).

Диагнозата на малформации на урината е много честа, тъй като при ултразвука контрастът между тъканите и урината се визуализира лесно, вътре в разширения пикочен канал, което е възможно с новите ултразвукови разделителни способности за откриване на дилатации с диаметър до 2 mm. По-голямата част от пикочните малформации водят до разширяване на пикочните пътища, което се проявява при ултрасонография като хидронефроза или уретерохидронефроза, със или без мегапихур, и може да съответства на висока обструктивна уропатия (като пиелоуретрална стеноза, обструктивен мегауретер, уретероцеле или уретер). ), долна обструктивна уропатия (като уретрални клапи, атрезия на уретрата, синдром на Prume Belly или неврогенен пикочен мехур), везикоуретерален рефлукс или физиологично състояние, наречено "преходна хидронефроза", характерно за вътрематочното състояние. Това последно състояние представлява 20% до 30% от антенаталната хидронефроза и би било свързано с хормоналната среда на бременността, то преминава във всички случаи през първата година от живота, особено през първите шест месеца.

Ултразвуковото изследване идентифицира бъбреците от 16 гестационна седмица в 90% от случаите и пикочния мехур от 14 седмици вътрематочен живот. Промените в пълненето или изпразването на пикочния мехур изискват повече от едно ултразвуково наблюдение: пикочният мехур, който остава празен по време на бременност, е лош прогностичен признак. Уретерите се виждат само ако са разширени. Надбъбречната жлеза се разглежда като отделна структура от бъбреците на 30 седмици, както и гениталиите и определянето на пола при мъжете. Ултразвуковото прогнозиране на женския пол е по-малко лесно. По време на 8-ма гестационна седмица, уретералната пъпка, произтичаща от мезонефричния канал на Wolf, прониква в метанефричния бластема, за да развие феталните бъбреци. Около 20 гестационни седмици се образуват около 33% от нефроните, като нефрогенезата завършва около 36 седмици от вътрематочния живот. Най-сериозните малформации са тези, които се имплантират много рано по време на бременност, с последващо изменение в нефрогенезата, което води до бъбречна дисплазия с необратими увреждания. Бъбречната дисплазия се характеризира с хипер-ехогенност на бъбречния паренхим, свързана с наличието на кисти.

Степента на откриване на малформации на урината чрез акушерска ултрасонография се увеличава според опита на оператора, при рискови бременности (олигохидрамниони, фамилна анамнеза за бъбречни малформации, майки с високи нива на алфа-фетопротеини) и при ултразвук, извършен в напреднала гестационна възраст. Хидронефроза или разширяване на пикочните пътища се среща при 1 от 100 до 350 бременности, с различна честота в зависимост от оператора и критериите, използвани за определяне на хидронефроза. Акушерската ултрасонография също е важна в тези случаи, защото позволява да се визуализира структурата на бъбречния паренхим, наличието на кисти, характерни за бъбречната дисплазия, количеството обем на околоплодните течности и наличието на други свързани извънбъбречни малформации.

Промените в амниотичната течност като олигохидрамнион или анхидрамнион се превръщат в тежка деформация на урината. Олигохидрамнионът или намаляването на амниотичната течност (това заема площ по-малка от 2 cm при ултразвуково изследване) се превръща в промяна в бъбречната функция или запушване на пикочния мехур. За разлика от това, липсата на околоплодна течност (анхидрамнион) показва двустранна бъбречна агенезия, двустранна бъбречна дисплазия или пълна обструкция на долната част на урината. Като се има предвид, че околоплодната течност произвежда вещество, наречено повърхностноактивно вещество, от съществено значение за феталната белодробна зрялост, в случай на дефицит неизбежно настъпва белодробна хипоплазия с висока степен на заболеваемост и смъртност при новороденото. Това състояние се характеризира с лошо съответствие на белия дроб, с невъзможност за адекватна вентилация въпреки прилагането на интензивно механично налягане.

Диференциалната диагноза на малформация на урината е гастроинтестинална малформация (дуоденална атрезия, дублиране на червата, киста на общия жлъчен канал и др.), Киста на яйчниците, тератоми, миеломенингоцеле и др.

ПРЕДИШНО УПРАВЛЕНИЕ

При диагностициране на разширяване на пикочните пътища е необходимо да се определи степента на хидронефроза по отношение на гестационната възраст. Най-често използваното до момента измерване на степента на дилатация е измерването на предно-задния диаметър на бъбречното легенче, като се има предвид, че предно-задният диаметър на таза> 10 mm е значителен. Нови клинични проучвания за проследяване на плода предполагат, че разширенията на бъбречното легенче с предно-заден диаметър, по-голям от 4 mm преди 33-та гестационна седмица и по-голям от 7 mm след 33-та гестационна седмица, ще доведат до риск от откриване на малформация в засегнатата бъбречна единица, както за обструктивни симптоми, така и за везико-уретерален рефлукс. Използвани са и други мерки, както на бъбречното легенче, така и на чашките, но с по-ниски прогностични резултати. За прогностични цели е от съществено значение да се определи гестационната възраст по време на диагнозата, степента на хидронефроза, характеристиките на бъбречния паренхим, двустранното бъбречно засягане, промени в околоплодната течност, бъбречната функция на плода и наличието на други генетични или вродени малформации.

Изправени пред двустранна хидронефроза с олигохидрамнион през втория триместър на бременността, ултрасонографията трябва да се повтори след една седмица, за да се потвърди подозрението и да се започне оценка на прогностичните фактори, които трябва да се имат предвид при терапевтичен подход. Пренаталната оценка се основава на ултрасонография (обем на околоплодната течност, архитектура на бъбречния паренхим и свързаните с това малформации), кариотип (в фетална урина или околоплодни течности) и изследване на бъбречната функция чрез биохимичен анализ на феталната урина. Нивото на креатинин в плода превежда нивата на майката; бъбречната функция на плода може да бъде изследвана чрез серийни биохимични изследвания на фетална урина, получена чрез аспирация на пикочния мехур. Лошите прогностични фактори за бъбречната функция на плода са концентрация на Na> 100 mEq/l, Cl> 90 mEq/l, Ca> 0,95 nmol/l, Beta 2 микроглобулин> 2 mg/l, общо протеини> 40 mg/dl и урина осмоларност> 210 mOsm/l. Клиничните проучвания показват, че ултрасонографията и изследванията на електролитите в урината са добър предиктор за бъбречната функция на плода.

Тежката вътрематочна обструкция на урината причинява не само прогресивно увреждане на бъбреците, но и прогресивно увреждане на белите дробове. Ранната декомпресия, веднага след като диагнозата бъде потвърдена, позволява да се избегнат тези увреждания, тъй като тя възстановява обема на околоплодните води с последващото производство на повърхностноактивно вещество, от съществено значение за белодробната зрялост. Разработени са методи за пренатална терапевтична интервенция, които се стремят да облекчат уринарната обструкция чрез първична хирургическа корекция или преходно отклонение, с идеята да се отложи окончателното специфично лечение. Тези методи крият риск от инфекция, травма на плода, руптура на мембраната и преждевременно раждане. Публикувани са единични случаи на първична пренатална корекция, като перкутанна трансвезикална резекция на уретрални листчета при плодове.

Тези процедури трябва да се обмислят само в случаи с диагностична сигурност на двустранни бъбречни лезии (поради запушване на пикочния мехур) или едностранни бъбречни лезии при монорени, свързани с тежки олигохидрамниони, при един плод, с нормален кариотип, с тестове за бъбречна функция на плода с добра прогноза и липса на други големи извънбъбречни малформации.

Сред методите за отклоняване на урина, използвани в клиниката, е многократната аспирация на пикочен мехур или пиелична урина, чрез пункция, която се стреми да деблокира пикочните пътища по прост начин, макар и с риск от инфекция и с големия недостатък на не подобряване на количеството на околоплодната течност и по този начин предотвратяване на белодробна хипоплазия. Това е временен метод за байпас. Друг метод за често отклоняване на урината на плода, особено ако има тежка обструкция на пикочния мехур, са везико-амниотичните шунтове, състоящи се от поставяне на постоянен вътрешен катетър (дренаж тип двойно J) от феталния пикочен мехур към амниотичната кухина перкутанно. с голямото предимство от подобряване обема на околоплодните води и декомпресия на пикочните пътища до срока на бременността. Това е постоянен метод, който се извършва при седация на майката и плода, не без усложнения като миграция на катетър, запушване на катетъра или затруднено поставяне.

Друг пренатален деривативен терапевтичен метод е отворена фетална хирургия, като везикостомия, уретеростомия или хистеротомия пиелостомия, при която чрез временно екстернализиране на плода се извършва байпасна хирургия и след това при токолитично лечение бременността продължава. Последният е метод, който все още е в експериментален етап, като са публикувани само няколко изолирани случая. Има висок риск от инфекция и преждевременно раждане, висок процент на фетална заболеваемост и смъртност и не пренебрегван риск за майката.

И накрая, когато се разглежда вътрематочна интервенция през втория триместър и първата половина на третия триместър, винаги трябва да се има предвид възможността за бъдещо лечение за неонатална корекция, тъй като понастоящем преждевременното раждане след 33-та или 34-та седмица с белодроб с доказана зрялост е възможно и хирургичната интервенция при новороденото е по-малко рискована и е по-вероятно да бъде успешна от всяка пренатална интервенция. Шунтовете, които подобряват намаления обем на околоплодните води, подобряват феталната белодробна прогноза и намаляват перинаталната заболеваемост и смъртност, характерни за тези малформации. Пренаталното лечение на обструктивни уропатии не винаги подобрява прогнозата на бъбреците и пикочния мехур при тези пациенти.

С напредъка в лечението на хронична бъбречна недостатъчност при новородени, нефропатията не е обуславящият фактор за жизнеспособността на тези деца и антенаталните процедури могат да се извършват дори при ултразвукови доказателства за напреднала двустранна бъбречна дисплазия или лабораторни признаци на тежка бъбречна недостатъчност, предварителни познания, от родителите, на лошата бъдеща бъбречна прогноза. Процедурите за декомпресия не трябва да се обмислят в случаи с нормална амниотична течност.

Родителите трябва да знаят и да приемат рисковете от тези диагностични и терапевтични методи. Те трябва да се извършват само в институции с подходящ професионален капацитет и опит. Процедурите се управляват от мултидисциплинарен екип, съставен от детски уролог, акушер, сонограф, неонатолог, детски нефролог и етичен лекар. След като бъде определено поведението, което трябва да се следва във всеки отделен случай, родителите трябва да бъдат информирани за предимствата, ограниченията и рисковете на всяка диагностична и терапевтична процедура, като спазват волята им при вземането на решения.

Тези процедури трябва да се разглеждат като изключения и да се подбират много добре случаите и техниките, тъй като окончателната бъбречна и белодробна прогноза не могат да бъдат прогнозирани със сигурност, нито техническите и терапевтични провали, както и феталните и майчините усложнения, свързани с тези процедури.

ПОСТНАТАЛНО УПРАВЛЕНИЕ

80% от новородените с малформации на урината, открити чрез акушерска ехография, са асимптоматични. Не всички фетални дилатации на пикочните пътища имат патологично значение, приблизително 20% до 30% съответстват на „преходна физиологична хидронефроза“, която отзвучава спонтанно през първите месеци от живота, без да се нарушава бъбречната функция или да се образува свръх агрегирана пикочна инфекция.

Всяко новородено с анамнеза за антенатална хидронефроза трябва да има анализ на урината в непосредствения постнатален период, тестове за бъбречна функция и да започне профилактична антибиотична терапия (цефадроксил 10-15 mg/kg/дневна доза), докато оценката приключи. Тази оценка (Фигура 1) се състои от ултрасонография на бъбреците и пикочния мехур, за предпочитане през първата седмица от живота, тъй като през този период се установява адекватна диуреза и гломерулна филтрация, за да се покаже обструкция на урината. Бъбречен ултразвук се извършва само по-рано, когато се подозира тежка малформация, свързана с олигоанурия или задържане на урина.


диагностика
Фигура 1. Алгоритъм за постнатална оценка на новородени с хидронефроза, открита вътреутробно.

Важността на настоящото използване на серийно изпразваща уретроцистография при всяко новородено с антенатална хидронефроза е, че нормалната постнатална ултрасонография или с лека или умерена хидронефроза, дефинирана преди като физиологична хидронефроза, е проява на везикоуретерален рефлукс в 25% до 32% от случаите . Освен това трябва да се изключи везико-уретерален рефлукс във връзка с всички случаи на обструктивна уропатия. Във всички случаи, при които се диагностицира везикоуретерален рефлукс, трябва да се направи статична бъбречна сцинтиграфия с Tc99m с DMSA, за да се определи относителната бъбречна функция и наличието на увреждане на бъбречния паренхим.

В случай, че уретроцистографията и ултразвукът след раждането и един месец по-късно са нормални, антибиотичната профилактика трябва да бъде спряна и последен ултразвуков преглед след три месеца.

Изправен пред диагнозата на обструктивна уропатия при новородено (чрез ултразвук преди и след раждането, диуретична ренограма, нарушение на клиничната и бъбречната функция), ранна деривативна или репаративна хирургия, от екип от специалисти (уролог и детски анестезиолози) позволява да се коригира аномалията, като по този начин се избягва наличието на пикочни инфекции и появата или прогресирането на бъбречно увреждане. По принцип новородените с везико-уретерален рефлукс, диагностицирани в перинаталния период, са подложени на медицинско лечение, поради високия им процент на спонтанно разрешаване. Заболеваемостта на новороденото с малформации на урината се дължи на бъбречна недостатъчност и наличие на пикочни инфекции. Понастоящем операцията при новороденото е безопасна, честа процедура с резултати, еквивалентни на операция, извършена във всеки период от детството.

Повечето от уринарните малформации, открити пренатално, са обструктивни уропатии, тъй като те имат големи хидронефроза, уретерохидронефроза или мегапихури, лесно видими при ултрасонография, както и бъбречни дисплазии, които са силно видими поради наличието на големи кисти. От друга страна, везико-уретералният рефлукс все още е рядка диагноза в пренаталния период, тъй като тази уринарна аномалия е периодичен процес по време на уриниране и не във всички случаи се проявява със силно разширяване на пикочните пътища.

В Чили обструктивните уропатии са отговорни за 20% от децата с краен стадий на бъбречна недостатъчност и везико-уретерален рефлукс за 18%, и двете етиологии могат да бъдат предотвратени във висок процент от случаите, с добри програми за ранно откриване.

С появата на рутинната акушерска ултрасонография по време на бременност е възможно да се открият малформации на пикочните пътища рано, преди те да станат симптоматични поради инфекция на пикочните пътища, много важен фактор за избягване на бъбречно увреждане при тези пациенти. Освен това, в някои изключителни случаи е възможно да се намеси по време на вътрематочния живот, за да се подобри тяхната жизнена и бъбречна прогноза. Понастоящем усилията са насочени към изследване на по-висок процент на обструктивни уропатии и везикоуретерални рефлукси чрез пренатална ултрасонография, провеждане на ранно постнатално проучване и разширяване на изследването на изображенията до леки и умерени хидронефрози и включване на изпразваща уретероцитография в постнаталната оценка на всички тези пациенти, които в миналото не са били изучавани.

ПРЕПРАТКИ

1. - Shimada K, Hosokawa S, Tohda A, Matsumoto F, Suzuki M, Morimoto I: Проследяване на деца след фетално лечение за обструктивна уропатия. Int J Urol 1998; 5: 312-6. [Връзки]

2. - Джонсън М.П., ​​Bukowski TP, Rettleman C, Isada N, Pryde P, Evans M: In utero хирургично лечение на фетална обструктивна уропатия. Нов цялостен подход за идентифициране на подходящи кандидати за везикоамниотична шунтова терапия. Am J Obstet Gynecol 1994; 170: 1770-9. [Връзки]

3. - Харисън MR, Filly RA: Плодът с обструктивна уропатия: патофизиология, естествена история, селекция и лечение. В: Харисън MR, Golbus MS, Filly RA издания. Нероденият пациент 2-ро изд. Филаделфия: W.B. Сондърс 1990: 329-44. [Връзки]

4. - Cavagnaro F, Baquedano P, Lagomarsino E, Orellana P, García C: Перинатална хидронефроза: диагностичен подход. Rev Chil Pediatr 1996; 67: 282-6. [Връзки]

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons

Кметът Едуардо Кастило Веласко 1838г
Сунюа, Сантяго
Каре 593-11

Тел .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757

Факс: (56-2) 2238 0046


[email protected]